孙寒香， 叶伟萍, 高玉平

上海交通大学医学院附属新华医院妇产科，上海 200092

嗜血细胞综合征又称嗜血细胞淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)，是一组异质性疾病，其特征是T细胞、巨噬细胞和组织细胞激活失控导致的高炎症状态，并伴有细胞因子过度产生。HLH是成人最严重的临床疾病之一，病死率为40%，年龄较大和血小板减少是患者死亡的主要影响因素[1]。目前关于妊娠合并HLH的相关报道较少，现将上海交通大学医学院附属新华医院救治的1例妊娠继发HLH报告如下。

1 病例资料

1.1 既往资料 患者女，36岁，生育史1-0-1-1，人工流产1次，2019年5月27日孕37周剖宫产1婴。2019年5月19日，因“皮肤瘙痒1月”于当地医院就诊，查体见全身皮疹呈水肿样突出皮肤，因胆汁酸及肝酶升高，考虑妊娠肝内胆汁淤积症，予谷胱甘肽、熊去氧胆酸保肝利胆治疗。2019年5月27日，治疗过程中出现胎儿窘迫，故急诊手术终止妊娠。患者术后3 h开始发热，体温37～41℃，考虑感染性发热，予亚胺培南2 g q12h和甲硝唑0.5 g q8h抗感染；谷胱甘肽、熊去氧胆酸保肝利胆；低分子肝素抗凝。影像学检查结果示两侧腋窝及纵隔见多发淋巴结肿大，双腋下及颈部淋巴结肿大。产后B超示宫腔内混合结构，符合产后改变。腹部B超示肝脏增大，肝脂肪浸润可能，胰腺增大，脾大，肝肾间隙积液。泌尿系统B超未见异常。孕期产检(无创DNA、糖耐量、大畸形排查等)均未见异常，孕前身体状况良好，无不良病史。

1.2 本次入院检查资料 患者2019年6月3日下午13时因“剖宫产术后7 d，发热7 d”转入我院，入ICU。入院查体：营养中等，无贫血貌，无水肿，体温38.1℃，脉搏102次/min，呼吸24次/min，血压108/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。……