焦海宁， 钟慧萍*， 刘 延， 王学锋

1. 上海交通大学医学院附属瑞金医院妇产科，上海 200025 2. 上海交通大学医学院附属瑞金医院输血科，上海 200025

女性孕期抗凝物质减少，凝血因子增加，纤溶性活性降低。妊娠晚期孕妇表现为生理性高凝状态，若同时合并凝血因子缺乏，就会存在出血倾向，危及母儿安全[1]。凝血因子Ⅺ(factor Ⅺ, FⅪ)缺乏症又被称为血友病C，是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病，在犹太人和法国巴斯克人中常见，而罕见于中国人群，女性患者多于男性，发病率为1/100万～1/10万[2]。由于FⅪ在肝脏中合成，不依赖维生素K，故FⅪ缺乏均由合成量减少所致，但由FⅪ功能异常造成的其缺乏较罕见[3]。妊娠合并FⅪ缺乏症的总人群发病率较低，目前国内外相关研究较少，故国内对其临床诊治、妊娠结局及预后的评估较少。本研究回顾性分析我院产科11例妊娠合并FⅪ缺乏症患者的临床资料，旨在为今后的临床处理和评估提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2015年1月至2020年4月上海交通大学医学院附属瑞金医院产科收治的妊娠合并FⅪ缺乏症患者11例，平均年龄为(29.63±7.14)岁，其中孕前确诊6例，3例孕早期及孕晚期外院产检发现活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)延长，查凝血因子确诊后转入我院，2例于我院初次产检时发现APTT延长，查凝血因子后确诊。其中9例足月妊娠均行剖宫产术终止妊娠，另2例早孕期患者由于个人因素行负压吸宫术终止妊娠。所有患者均知情并签署知情同意书。

纳入标准：无高血压、糖尿病、心脏病等内科疾病史；……