李乾兵，徐裕丰，陈俊，程南生

（安徽医科大学附属安庆市第一人民医院呼吸内科，安徽 安庆 246003）

单侧肺动脉缺如（unilateral absence of the pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的肺血管先天畸形，又称单侧肺动脉不发育。因其早期临床表现无特异性而极易被误诊及漏诊。近期本院收治1例UAPA患者，现报道如下。

1 临床资料

2018年6月，患者，女，43岁，系“咳嗽伴咯血6 h”入院，咯血量每月30 mL，咯血时感有胸闷，偶有咳嗽，咳少量白痰，无发热、黑曚，无胸痛、腹痛。患者否认高血压、糖尿病、冠心病病史，无流产史。体格检查：T 36.5 ℃；P 80次/min；R 80次/min；BP 124/80 mmHg。听诊双肺呼吸音稍粗，可闻及散在湿性啰音。心率80次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双下肢不浮。血常规：WBC 11.24×109/L，NEUT 8.5×109/L，HGB 127 g/L，PLT 315×109/L；EKG：窦性心律，正常心电图，HR 80次/min；肝肾功能、心肌酶谱：正常范围hsCRP 0.48 mg/L。动脉血气分析：pH 7.38，动脉血氧分压（PaO2）96 mmHg，动脉血氧饱和度（SaO2）96%，动脉二氧化碳分压（PaCO2）38 mmHg；出凝血功能：PT、INR、FIB、APTT 正常，D-二聚体0.19 mg/L。患者肺部CT，X 光胸片及CTPA 显示，见图1。胸部CT 示（A）：慢支，两肺炎性病变；两肺多发索条灶，两肺上叶多发结节灶，两侧胸膜局部增厚。考虑为肺炎伴咯血，予以抗感染及血凝酶、氨甲苯酸、维生素K1等止血治疗后咯血症状好转。因患者X线胸片（负片）（B）示：右上肺动脉增粗、扭曲。考虑患者存在肺血管性病变，予以行肺动脉CTA示（E-I）：左肺动脉干血栓，远端无显影，右下肺动脉栓塞；右肺上叶小结节灶，两侧胸膜局部增厚。行心脏彩色多普勒超声示：左肺动脉干内陈旧性血栓，右肺动脉干扩张，轻度肺动脉高压（估测肺动脉收缩压40 mmHg）；双下肢血管彩超示：双侧下肢动脉及深静脉未见明显血栓，下肢动静脉血流通畅。……