张凯 刘刚 姬忠贺 李鑫宝 李雁②

患者女性，63岁，2015年7月自觉上腹部包块，于当地医院行腹部CT发现上腹部腹膜后肿瘤，大小约6 cm×8 cm。2015年8月行剖腹探查，术中活检病理示：腹膜后纤维母细胞肿瘤。后转诊上级医院，进一步检查发现肿瘤与肠系膜上动脉关系密切，未行手术。2015年9月就诊于首都医科大学附属北京世纪坛医院。入院后腹盆腔CT 检查示：腹膜后肿物，累及十二指肠水平部，与肠系膜上动脉关系密切（图1）。余检查未见明显异常。2015年10月在全麻下行肿瘤细胞减灭术（cy⁃toreductive surgery，CRS）联合腹腔热灌注化疗（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。按照CRS 原则切除腹膜后肿物、部分十二指肠、部分降结肠，剔除与肿瘤密切黏连的空肠系膜直至肠系膜上动脉根部，并修补血管（图2）。完成CRS 后立即行术中开放式HIPEC（43℃，丝裂霉素30 mg×20 min+顺铂120 mg×20 min）。术后病理示：（降结肠肿物）侵袭性纤维瘤病，局部累及肠壁浆膜层，肠周淋巴结反应性增生（0/4枚）；十二指肠肿物：符合侵袭性纤维瘤病，肿瘤侵犯至肠壁黏膜下层，局部累及黏膜肌层（图3）。患者术后定期复查腹盆腔CT，2019年9月CT示：未见明显肿瘤复发。截至2020年7月，未见任何复发证据（图4）。无病生存期超过57 个月，总生存期超过60个月，生存质量良好。

图1 术前CT

图2 术中切除标本可见肿瘤侵及肠壁黏膜肌层

图3 术后病理切片可见大量异型细胞

图4 术后随访CT

小结侵袭性纤维瘤病是一种来源于间叶组织的低度恶性肿瘤，具有浸润性生长和易局部复发、无远处转移等特性［1-2］，发病率每年约2～4/100 万，在软组织肿瘤中约占3%［3］。目前关于侵袭性纤维瘤病尚无标准治疗方案，仍以手术切除为主。……