赵林俊 综述 平凌燕 审校

外周T 细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）为一组高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，本文涉及的类型包括［1］PTCL非特指型（PTCL，not oth⁃erwise specified，PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T- cell lymphoma，AITL）、间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，anaplastic lymphoma kinase positive，ALK+ALCL）、间变性淋巴瘤激酶阴性间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，anaplastic lymphoma kinase negative，ALK-ALCL）、肠病相关T细胞淋巴瘤、单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤、淋巴结外周T细胞淋巴瘤伴Tfh表型、滤泡性T细胞淋巴瘤。初诊PTCL 对一线方案的总应答率为50%～70%［2］，中位无进展生存期（median progression free survival，mPFS）为12～14 个月，治疗后5年无进展生存期（progression-free survival，PFS）约为30%，国际T细胞淋巴瘤组发现除ALK+ALCL外，5年总生存（overall survival，OS）均低于50%［3］。长期生存率<30%［4］。现就初诊PTCL治疗进展进行综述。

1 常规化疗

1.1 CHOP/CHOP类似方案

对于初诊PTCL，与CHOP方案相比，一组回顾性研究［5］发现，CHOPE（CHOP+依托泊苷）方案5年的PFS（59.0% vs. 32.9%，P=0.001）和5年的OS（65.6%vs.47.6%，P=0.008）更优。国内一组研究数据［6］也显示，CHOPE 方案有更好的完全缓解率（complete re⁃sponse，CR）（P=0.021）和OS（P=0.046）。提示对于初诊PTCL，CHOPE方案优于CHOP方案。

1.2 其他方案

其他主要是包含吉西他滨的方案［7-8］。Cai等［9］报道一项Ⅱ期多中心研究：初诊PTCL中对比CEOP/IVE/GDP（环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松/异环磷酰胺+表阿霉素+依托泊苷/吉西他滨+顺铂+地塞米松）交替方案与CEOP方案，两组CR率相似（37.3%vs.31.4%，P=0.532），mPFS（15.4个月vs.9.2个月，P=0.122）和OS（24.3个月vs.21.9个月，P=0.178）无显著性差异。Sun等［10］比较了GDPT（GDP+沙利度胺）与CHOP方案，GDPT组的总体缓解率（overall response rate，ORR）和CR 更优（66.3%vs.50.0%，P=0.042；42.9%vs.27.6%，P=0.049），4年PFS和OS也更优（63.6%vs.53.0%，P=0.035；66.8%vs.53.6%，P=0.039）。可见GDPT可作为一种新的一线治疗方案。

2 新药方案

2.1 靶向抗体类药物

2.1.1 抗体偶联药物-brentuximab vedotin（BV）ECHELON-2研究［11］比较了BV+CHP（环磷酰胺+多柔比星+泼尼松）和CHOP方案，对初诊CD30+PTCL的有效性和安全性，入组452例患者，结果显示BV+CHP方案组CR率更高（68%vs.56%，P=0.007），PFS更长（48.2个月vs.20.8个月，P=0.011），中位OS（median OS，mOS）均未达到，同时死亡风险降低34%，两组不良事件类似。……