陈莉莉 林丽华 周 燚 韩海伟 白冬雨 杨运刚

厦门大学附属第一医院 厦门市儿科重点实验室 厦门大学医学院儿童医学研究所（福建厦门 361003）

幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma，JXG）是一种少见的主要累及皮肤黏膜的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症[1]，多见单一皮肤受累（83.0%～89.5%），表现为皮肤多发黄棕色丘疹或结节，皮肤外脏器很少受累。最常见的皮肤外受累脏器为眼部[2]，其次为中枢神经系统、肺、肝、脾、性腺和长骨等，喉部及气管受累罕见[3]。本文报告1例单纯气道受累的JXG患儿的临床资料，并复习相关文献。

1 临床资料

患儿，女，1 岁10 个月，因反复喘息2 个月就诊。患儿无明显诱因出现喘息，哭闹或活动时明显，偶可闻及吸气相喉鸣音，无发热、咳嗽，无发绀，否认异物吸入史，曾多次外院就诊，予抗生素、甲基泼尼松龙静脉滴注、雾化吸入布地奈德等治疗1 个月，喘息无明显改善，遂转诊至厦门大学附属第一医院。患儿既往无喘息及湿疹病史，家族史无特殊。入院体检：体温36.3℃，呼吸35次/min，脉搏132次/min，经皮血氧饱和度98%；全身无皮疹；呼吸困难，吸气时胸骨上窝及锁骨上窝凹陷，可闻及吸气相喉喘鸣，双肺听诊无干湿性啰音；余体格检查无明显异常。辅助检查：血常规、C反应蛋白、肝肾功能、血脂等均未见异常。潮气肺功能检查示气道总阻力增高。心脏彩超大致正常。外院喉咽部增强CT 示声门下方气管右壁小结节状密度增高影，较明显均匀强化，考虑良性占位可能，纤维瘤、血管瘤待排（图1）。喉咽部增强磁共振成像（MRI）示声门下区右侧喉壁结节样占位（等T1等T2压脂信号），边界清，直径约0.8 cm，增强扫描强化不显著（图2）。……