刘雨蒙 朱静芬 陈蒙 汪灵杰 朱默 胡春洪

免疫球蛋白轻链型（AL型）淀粉样变性是恶变的浆细胞分泌过多的免疫球蛋白轻链κ或λ释放到外周血中所导致的一种淀粉样变性。AL型淀粉样变性病程中心脏最容易受累，导致心肌舒张及收缩功能异常，最终发展为心力衰竭［1］。心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis，CA）早期临床表现通常不典型，容易被漏诊或误诊，但病情进展快且预后比较差。心内膜心肌活检（endomyocardial biopsy，EMB）被认为是诊断CA的金标准，但因其有创且易出现取样错误，限制了其临床上应用［2］。近几年来，心脏磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）无创检查技术在CA的诊断方面发挥极大的应用价值，其钆对比剂延迟强化（late gadolinium enhancement，LGE）表现为典型的弥漫性心内膜下环形强化或透壁粉尘样强化［3-4］。此外，基于磁共振T1 mapping技术的心肌初始T1值和细胞外容积分数（extracellular volume fraction，ECV）可以定量评价淀粉样物质在心肌内的浸润程度，且能比LGE更早发现心肌异常，是CA早期诊断的重要影像学依据［5-7］。由于以上CMR检查须注射钆对比剂，且检查时间较长，对于一些肾功能不全或者无法耐受长时间检查的患者则不适用。磁共振心肌组织追踪技术（cardiac magnetic resonance tissue tracking，CMR-TT）是根据心肌细胞的收缩性，从径向、周向和纵向3个维度对心肌应变进行定量分析，客观评价心肌形变程度，且无须使用对比剂，仅用常规电影序列图像就可进行心肌应变分析，大大缩短了检查时间［8-9］。本研究利用CMR-TT获得CA患者的左心室整体及各区域层面的心肌应变值，探讨其对CA患者心肌形变程度的定量评估价值。

方 法

1.临床资料

搜集2017年7月至2020年10月苏州大学附属第一医院行CMR检查的40例AL型淀粉样变性患者，其中28例为原发性系统性淀粉样变性，9例继发于多发性骨髓瘤，3例继发于浆细胞恶性肿瘤。……