阳宁静，李吉满，周 鹏，任 静

（四川省肿瘤医院·研究所 四川省癌症防治中心 电子科技大学医学院附属肿瘤医院①影像科，②病理科，四川 成都 610041）

原发性纵隔髓脂肪瘤（primary mediastinal myelolipoma，PMM）属较罕见的肾上腺外髓脂肪瘤，发生率仅0.08%～0.20%［1］。迄今国外文献单篇个案报道不足50 例，中文单篇文献仅8 篇共9 例；而类实性PMM 目前中英文文献尚未见报道。PMM 属良性肿瘤，长期预后佳［2］，多数无症状和最大径小于4 cm 的PMM 无须手术，因此，治疗前明确诊断极为重要。类实性PMM 为非典型PMM，影像缺乏特异表现，定性困难，有必要结合文献复习总结其影像特征，以提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性收集2015 年1 月至2020 年7 月我院经病理确诊且影像资料完整的类实性PMM 3 例。文献检索方法：中文以“髓质脂肪瘤”和“纵隔”，英文以“mediastinum”和“myelolipoma”为组合检索词，分别在万方医学网和中国知网（CNKI）检索中文文献，在PubMed 数据库中检索英文文献并获取全文。文献纳入标准：发病部位原发于纵隔、可获取全文、内含临床及影像的独立报道。再对纳入文献通篇阅读并查阅影像图像，二次筛选出含类实性PMM文献，统计患者一般情况及影像发现方式、影像表现等资料并分析。共检索到符合标准的类实性PMM文献4 篇（共4 例），均为个案报道，其中英文文献2篇，匈牙利文1 篇（含英文摘要），中文1 篇。年份分布：最早报道见于2015 年，较近发表于2019 年。发病地区：意大利1 例，匈牙利1 例，巴西1 例，中国1例。共纳入7 例。

1.2 仪器与方法 我院3 例中2 例行MRI 检查，采用Siemens SKYRA 3.0 T MRI 机，16 通道体部线圈。扫描参数：层厚、层距均为3 mm，视野38.0 cm×37.3 cm；序列含平扫轴位及冠状位T1WI、T2WI，DIXON四回波（水相、脂相、同相位、反相位），DWI（b=0、50、500、1 000 mm/s2）及ADC 图。增强扫描序列为轴位、冠状位T1WI，对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，注射流率2.5 mL/s，于对比剂注射后20、40、60、80 s 行多期动态增强扫描。3 例CT 检查均采用GE Lightspeed VCT 64 层螺旋CT，患者取仰卧位，平静吸气末全胸扫描。扫描参数：120 kV，300 mAs，层厚、层距均为1.0 mm，重建层厚、层距均为2.5 mm，视野45 cm×45 cm，矩阵512×512。增强扫描对比剂采用碘比乐（碘含量370 mg/mL）45 mL，经前臂浅静脉团注，流率2.5 mL/s，扫描延迟时间5.0 s。文献病例影像学资料见相关文献。

2 结果

2.1 一般情况 7 例（共20 个病灶），我院3 例，文献4 例，均为男性，年龄50～71 岁，平均（57.43±7.76）岁。我院3 例中2 例合并贫血（1 例既往地中海贫血27 年）及热休克蛋白90 升高；文献4 例中，背痛1 例，胸痛2 例，1 例伴贫血、先天性浆细胞发育不良及继发性含铁血黄素沉着，3 例伴高血压。

2.2 影像表现 7 例中，5 例（71.43%）（文献4 例，我院1 例）单侧单发，共5 个病灶；2 例（28.57%）双侧多发，均为我院病例，共15 个病灶，其中1 例9 个病灶（右侧4 个、左侧5 个）、1 例6 个病灶（右侧2 个、左侧4 个）。7 例均位于后下纵隔，其中4 例（57.14%）（文献3 例，我院1 例）位于右后下纵隔，1 例（14.29%）（文献）位于左后下纵隔，2 例（28.57%）（均为我院）位于双后下纵隔（图1）。病变最高位于T8椎体平面，最低位于T11椎体平面，5 例（71.43%）病变位于T9～11椎体平面，1 例（14.29%）位于T8～9椎体平面。余1 例未报道具体位置。

20 个病灶中最大截面长径1.00～4.70 cm，平均3.99 cm；短径1.00～3.50 cm，平均2.04 cm。文献4例病灶最大截面2.80 cm×7.00 cm，我院3 例最大病灶4.00 cm×3.00 cm×1.00 cm。20 个病灶中，类椭圆形或卵圆形16 个（80.00%），圆形2 个（10.00%），梭形1 个（5.00%），1 个未描写形态；病灶边缘均清晰锐利，表面伴分叶6 个（30.00%）。病灶均呈软组织密度/信号，其中2 个CT 增强扫描明显较均匀强化，CT值密度增加＞20 HU；我院2 例（28.57%）CT 示均匀软组织密度而MRI 信号欠均匀，T1WI 主要呈等低信号，T2WI 呈等或稍高信号。

3 讨论

髓脂肪瘤中老年人多见［3］，好发年龄50～70 岁，男女发病率无明显差异［4］。本文类实性PMM 患者均为男性，年龄分布与髓脂肪瘤一致。典型发病部位为右后下纵隔，主要累及T8～11椎体水平；多数无症状患者为X 线或CT 检查偶然发现［5］。

类实性PMM 多呈椭圆形，外覆部分或完整包膜、边缘清晰、可伴分叶，以宽基底附着于椎体，无周围结构受侵。病变范围较局限，不跨越或延及椎间孔，椎管不狭窄，椎体骨质不受侵蚀，骨皮质完整，病变邻近肺组织不受破坏。病灶生长缓慢、体积增大压迫周围肺组织而伴发条带状压迫性肺不张，与肿瘤边缘包膜分界不清，可形成假包膜，单发常见，多发时可相互融合，呈串珠状排列［6］，与脊柱纵轴平行，CT 及MRI 矢状位或冠状位为最佳观察体位（图1a）。

类实性PMM 属病理Ⅱ型髓脂肪瘤（以髓性成分为主），即丰富的骨髓造血组织分布在脂肪组织中［7］；理论CT 值为-60.0～20.0 HU［8］，实际CT 值受ROI 位置、大小及其内部成分构成比、分布方式影响变异较大。Fonda 等［9］报道软组织成分为主者CT 值为-90 HU；而我院3 例肿瘤肉眼观察类软组织密度，中心层面CT 值为10～53 HU（图1b）。

MRI 诊断类实性PMM 较CT 更具优势。含髓性组织多的髓脂肪瘤在MRI 上呈较典型T1WI 稍低信号、T2WI 稍高信号［10］。实际上，肿瘤内髓性组织构成成分多样，包含脂肪细胞、红系前体和成熟细胞或巨核和淋巴结样细胞［11］，每种成分均能影响MRI 信号表现，导致信号不一致（图1c）。因此，在MRI 图像上寻找参照物有助于对比观察。Nakagawa 等［8］发现PMM 含较多髓系组织时，MRI 信号主要与骨髓信号一致，与脂肪组织部分一致。我院3 例选用骨髓作为信号参照，发现DIXON 四回波的同相位与脂相图上肿瘤与骨髓信号较一致，而反相位与水相肿瘤及骨髓信号不一致；T2WI 上肿瘤信号与同层面肌层更为一致；因此推荐选用病变同层面肌肉与骨髓共同作为参考指标。此外，脂肪抑制技术和化学位移成像技术能检测组织中微量或少量脂肪，使PMM 定性诊断更精确［12-13］；如双回波图像对比发现信号下降区域及程度可探查少量脂质［5］。临床常用DIXON 双回波或四回波的水脂-同反相位图对比信号丢失判断脂质存在。Ema 等［5］将T1WI 序列的TE 时间由4.8 ms 降至2.3 ms，发现PMM 内信号衰减；我院3 例同反相位图也存在微小信号衰减改变（图1d～1g）；均可证实类实性PMM 病灶内脂质存在。近年来，新技术DIXON 六回波提供额外的脂肪分数图，为探查病变内微少量脂肪提供了新思路。

鉴别诊断：①髓外造血，相较于PMM 更多见，常多发，并伴血液系统疾病和肝大脾大［14］；其造血细胞含铁较多，能缩短MRI 的T2时间使病灶呈低信号［15］，因此用DIXON 六回波T2* 图探查病灶内铁含量有助于鉴别诊断。②淋巴瘤，无包膜、有侵袭性、呈不规则融合团块影；密度均匀，轻度较均匀强化，多伴全身其他部位淋巴结增大。③脂肪肉瘤，原发于纵隔者罕见，发现时体积多较大；其内非脂肪成分多表现为厚纤维间隔或结节状［16］。④黏液型脂肪肉瘤，含显著T2WI 高信号及弥散受限区，增强扫描呈延迟不均匀强化；多形型脂肪肉瘤内微量脂肪信号低于皮下脂肪，为小局灶状［17］；去分化脂肪肉瘤含肿块状去分化成分，多大于3 cm［17］。

综上所述，类实性PMM 作为一种罕见的、具有髓脂肪瘤组织构成特征的肿瘤类型，其形态学特征与经典髓脂肪瘤类似；但其CT 表现不具特征性，较难与纵隔其他实性肿瘤鉴别。在MRI 上寻找适当的参照物（肌肉、骨髓）有助于对比观察肿瘤内部信号和血供特征。此外，DIXION 多回波技术能定性定量探查病灶内微少量脂肪，有助于类实性PMM 的检出和鉴别诊断。

图1 男，57 岁，双后纵隔类实性髓脂肪瘤图1a MRI 增强扫描冠状位图像，示双侧后下纵隔（T8～12 椎体水平）见多发串珠样软组织信号结节及肿块（箭）图1b CT 平扫横断位图像，示右后下纵隔见类实性密度占位性病变，密度与同层面胸壁肌肉类似（箭）图1c 病理图像，镜下可见成熟脂肪组织和较大比例造血组织混合，造血组织以红细胞和髓细胞为主，可见散在分布的巨核细胞（HE×100）图1d～1g 分别为MRIDIXON 四回波图像（同相位、反相位、脂相、水相），各序列病灶信号均与同层面肌肉信号类似，同相位与脂相序列病灶与同层面椎体骨髓信号较一致，同、反相位病灶见微小信号衰减（箭）