关茜思, 何秋明, 钟微, 王哲, 吕俊健, 夏波, 颜斌, 余家康

广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科(广东广州 510623)

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是腹腔脏器经膈肌缺损疝入胸腔的先天畸形，发生率为1/3 000～1/2 400[1]，可导致肺发育不良、出生后肺动脉高压等一系列病理生理改变，是新生儿急危重症之一。随着近年产前诊断的完善、围手术期管理的规范化和手术技术的发展，患儿的存活率有所提高，但病死率仍高达40%～60%，其致死的主要原因仍是肺发育不良和肺动脉高压[2]。CDH主要发生于左侧，右侧先天性膈疝(RCDH)发生率较低，约为10%～15%，但RCDH的产前诊断更困难，漏诊率较高，生后需要体外膜肺氧合(ECMO)支持的概率更高，病死率也更高[3]。因此对于RCDH，早期准确评估患儿病情的危重程度，制定适宜的诊疗方案，对疾病的预后起着至关重要的作用。本研究通过回顾2013年1月至2019年6月单个医疗中心收治的23例RCDH患儿的临床资料，分析RCDH的产前诊断情况、临床特点及预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2013年1月至2019年6月广州市妇女儿童医疗中心收治的RCDH患儿。所有患儿均在生后行胸片或CT确诊为右侧膈疝，均行膈肌修补术，术后确诊为胸腹裂孔疝。排除双侧膈疝患儿。所有病例均有完整的临床资料。

1.2 观察指标 回顾并统计RCDH患儿的产前诊断率、围产期复苏情况、出生时胎龄、出生体重、生后需机械通气率、需ECMO支持率、手术例数、手术日龄、补片应用率、胸腔镜应用率、术后并发症发生率、存活率、术后复发率。

依据是否产前发现并诊断RCDH，将病例分为产前诊断组和生后诊断组，比较两组之间以上指标有无统计学差异。……