何秋明

广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科(广东广州 510623)

先天性膈疝(congenitial diaphragmatic hernia, CDH)指的是膈肌存在先天缺损，腹腔脏器疝入胸腔的结构性畸形。CDH的发生率为1∶2 000～1∶5 000[1]，可导致肺发育不良、出生后肺动脉高压等，引起呼吸、循环、消化系统等一系列的病理生理变化，是新生儿急危重症之一。随着近年来产前诊断方法、胎儿外科技术、辅助治疗手段、微创外科技术的巨大进步，CDH的存活率明显升高[2]。但是，CDH病情轻重程度差异较大，各国、各家医疗机构的治疗方案不尽相同，关于CDH的诊治仍存在若干问题，现阐述如下。

1 产前诊断与评估

目前超声检查依然是CDH首选的诊断与评估工具。B超测量的健侧肺面积-头围比值(lung area to head circumference ratio，LHR)是最早作为CDH肺发育不良的评估指标，但由于LHR本身存在孕周的差异，研究发现实测/预测LHR(observed/expected LHR，o/eLHR)比LHR更能准确评估肺发育程度[3]，因此，目前国内外均以o/eLHR作为CDH肺发育的主要评估指标[4-5]。但是，产前超声会受到羊水量、胎儿体位以及疝入脏器的干扰而影响测量结果的准确性。

磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)近年来逐渐成为CDH产前诊断与评估的重要工具，可以克服上述超声的一些缺点，准确地测量胎儿总肺容积(total fetal lung volume, TFLV)、肝体积，并利用它们衍生的指标来评估CDH肺发育：(1)o/eTFLV及肝疝入体积比例(percent liver herniation，%LH)，o/eTFLV<32%、%LH>21%为重度，o/eTFLV≥32%、%LH>21%或o/eTFLV<32%、%LH≤21%为中度，o/eTFLV≥32%、%LH≤21%为轻度[6]；(2)预测肺容积比(percentage of predicted lung volume，PPLV)，当PPLV<15%，CDH存活率极低[7]。国内学者也开展MRI在CDH诊断评估的应用研究，发现MRI可明确疝内容物、测量胎肺及肝疝入体积，可用于预后评估，与国外的研究[8-9]一致。PPLV值可作为左侧CDH患儿死亡及发生肺动脉高压的预警指标，为产前评估提供依据，并指导合理的临床决策[10]。

右侧膈疝较左侧膈疝发生率低。当肝脏疝入时，由于在超声影像中肝脏回声和肺实质回声相近，临床上超声容易漏诊，或者误诊为胸腔占位，而MRI可清晰显示疝入胎儿胸腔的内容物[11]。但是，上述对于左侧CDH的评估指标是否适用于右侧CDH？I……