戚 真，朱 宁，王俐达，王纪文

(大连医科大学附属第二医院 心内科， 辽宁 大连 116027)

1 临床资料

病例1：患者,男，58岁，2006年3月16日首发主动脉夹层，其临床资料已于10年前报道[1]，当时患者拒绝手术，经控制性降压保守治疗出院，戒烟戒酒。此后坚持随访，可见夹层始终存在。超声心动图一直见升主动脉近心端内径38 mm左右, 远心端内径72 mm左右, 其内可见漂浮光带，真腔内径25 mm左右, 假腔内径43 mm左右，主动脉弓起始段到降主动脉内可见光带，假腔内均可见血流信号，主动脉弓真腔内径16 mm左右, 降主动脉真腔内径25 mm左右。 图1为患者2016年6月随访复查主动脉增强CT图像， 仍见主动脉夹层DeBakey Ⅲ型，Stanford B型表现。患者日常生活不受限，后又放开抽烟、饮酒，始终拒绝接受手术，于2017年4月18日夹层破裂，心包填塞，当日去世。

病例2：患者，男，61岁，与病例1是双胞胎，2009年6月7日(病例1发病3年后)首发主动脉夹层[1]，当时同样拒绝手术，经控制性降压保守治疗出院。此后坚持随访，夹层始终存在(图2)，日常生活不受限，不接受手术治疗，于2019年10月3日在家中猝死。

病例3：患者，女，69岁(病例1和2双胞胎的姐姐)，2014年12月16日因 6小时前休息时突发剧烈胸痛，向腹部和后背部放散，濒死感而入大连医科大学附属第二医院。急诊室查主动脉CTA提示主动脉夹层，Stanford A型(图3)，破口起自升主动脉，夹层达腹主动脉、肠系膜上动脉。既往高血压病史10余年，发现升主动脉瘤2年。家族中父亲40多岁时猝死。兄弟姐妹9人，6个男性身高均在1.80 m左右。入院查体：T：36.5 ℃，P：55次/min，R：16次/min，BP：123/51 mmHg，两侧血压对称，两肺呼吸音对称，未闻及干、湿性罗音。……