1 临床资料

患儿女，4 岁，因“间断发热半月，结膜充血7 天”于2019 年5 月8 日入院。患儿半月前出现反复发热，为弛张性高热，发热时伴精神不振，抗感染治疗后体温可降至正常，但仍反复，后出现充血性皮疹及结膜充血；体格检查：体温：37.7℃，心率：133 次/min，血压：104/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体重18 kg；双侧颈部多发淋巴结肿大。实验室检查：12 天内血常规示白细胞计数逐渐增高（17.47×109/L→24.91×109/L），中性粒细胞为主，血小板计数逐渐升高（391×109/L →568×109/L），C 反应蛋白水平逐渐升高（20.94 g/L →47.42 g/L）；入院后行超声心动图检查示:左主干及左前降支、左回旋支近段及右冠状动脉近段不规则扩张（图1A），内径约0.45～0.81 cm，左回旋支中段可见呈串珠样瘤样扩张（图1B、1C），最宽处内径可达0.81 cm；各心房室腔大小正常，左心室射血分数正常；左心室后壁处心包腔内可见宽约0.2 cm 的液性暗区（图1D）。超声心动图诊断：左、右冠状动脉瘤样扩张，心包积液（微量）。

图1 超声心动图提示左、右冠状动脉瘤样扩张，心包积液

2 讨论

川崎病是小儿较常见的以急性发热、出疹为主要表现的免疫介导的一种全身性血管炎。1967 年由日本人川崎富作首次报道描述,其诊断主要依靠临床，病因多认为与感染和特异性免疫有关，病理基础为血管炎，主要累及全身中小型动脉，特别是冠状动脉，冠状动脉炎在急性期后持续存在，是导致血管内膜纤维增生、血管狭窄、冠状动脉瘤产生的主要原因，当合并冠状动脉内血栓时，可造成局部心肌供血不足或心肌梗死；冠状动脉管壁瘢痕化，内膜增厚、钙化，可引起冠状动脉狭窄、痉挛，导致缺血性心脏病。……