杜正任 宋开友 郭德群 魏远廷 李明 杨秀红 魏延津

病例资料 患者男性，71 岁，既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病病史。 有吸烟史40 余年，平均每日20 支，否认饮酒史。 于2 个月前无诱因下出现轻微咳嗽，无咳痰，未进行治疗，近10 d 劳累后出现左侧胸痛，深呼吸时疼痛加重，无前胸及后背部放射痛，伴活动后憋喘，心慌，无发热、畏寒、夜间盗汗，无咳血，无头痛、头晕，无胸闷，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，于县级人民医院以“慢性支气管炎、肺气肿”治疗一周未见缓解(具体药物不详)，因效果欠佳到我院门诊就诊。 门诊以“肺气肿、肺大泡”收入呼吸内科。 入院查体:T:36.4℃，P:58 次/min，R:20 次/min，BP:145/94 mmHg(1 mmHg ＝0.133 kPa)。 双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。 心率齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛。 双下肢无凹陷性水肿。 心电图提示:II、III、avF、V2-V4 导联T 波倒置。双肺及腹部CT 示: ①双肺肺气肿、多发肺大泡；②双肺下叶局部间质性改变；③镜面右位心、冠状动脉钙化，如图1。 心脏彩超示:LA:39 mm，AO:21 mm，LVDd:44 mm，IVS:9 mm，LVPW:9 mm，RV:22 mm，AAO:33 mm，MPA:21 mm，RA:56mm×53 mm，心功能:EF:56%，FS:28%。 双房大，室壁厚度、动度可，二尖瓣反流(轻-中度)，主动脉瓣反流(轻度)，三尖瓣反流(中度)，肺动脉高压(轻度)，主、肺动脉未见扩张，心脏位置异常，符合镜像右位心声像图。 入院后给予持续低流量吸氧(1.5 L/min)，头孢他啶抗感染，氨溴索止咳、化痰，喘定平喘、布地奈德福莫特罗粉吸入等治疗，第2 天化验室报 危 急 值: 肌 钙 蛋 白 T: 1.65 μg/L ↑， NT-proBNP:2 099 ng/L↑。 心电图较入院时未见明显进展性变化，患者胸痛症状较前未见明显缓解，遂转往心内科继续治疗，除给予控制炎症，止咳、化痰、平喘等治疗外，行心内科常规一级护理，给予血小板(阿司匹林、氯吡格雷)，调脂稳定斑块(阿托伐他汀)，抗心室重构(氯沙坦钾片)，维持循环稳定等对症治疗。 第3 天查心肌损伤标志物TNT:1.08μg/L↑，心肌酶谱CK-MB:11.23μg/L ↑，血脂:LDL-C:3.28 mmol/L ↑。患者咳嗽、咳痰症状明显缓解，给予停用氨溴索针、地西泮片治疗，在心内科继续目前治疗3 d 后，经与患者家属沟通同意后行冠状动脉造影术检查示:右桡动脉穿刺成功，置入6F鞘，推注肝素3 000U，送6F TIG 导管，造影时冠状动脉口与TIG 导管头部弧度不相吻合， 换JL4、JR4 导管于左、右冠状动脉口，多体位投射。 造影示:前降支近、中段80%～90%狭窄，远端30%～40%狭窄，回旋支管壁不光滑，无明显狭窄，右冠状动脉近中段60%～70%狭窄，左心室后支80%～90%狭窄。 决定对前降支进行干预，追加肝素5 000U，送XB3.5 指引导管，BMW 导丝通过前降支病变至远端，用2.0 mm×20 mm 球囊扩张，于前降支近中段置入Nano2.75 mm×36 mm 支架1 枚，14 个大气压释放，复查冠状动脉造影显示无残余狭窄，血管内血流恢复TIMI3 级，如图2。 择期处理右冠状动脉狭窄。 撤导管、撤导丝，加压包扎，回病房，嘱动态观察患者生命体征变化，注意穿刺点出血、血肿。 多饮水，加快造影剂排泄，术后患者诉胸痛症状完全缓解，规律服用抗血小板药(阿司匹林、氯吡格雷)、降脂药物(阿托伐他汀)等治疗2 d后康复出院。 患者及家属考虑患者目前情况及经济状况，拒绝对右冠状动脉的进一步治疗。

讨论 患者轻微咳嗽，劳累后出现左侧胸痛，深呼吸时疼痛加重，患者在当地县医院以"慢性支气管炎、肺气肿"误诊治疗1 周，未见明显好转。 病例警示我们:患者虽然没有心肌梗死明显的胸骨后压榨性疼痛，伴大汗，但也应该急查心电图、心肌损伤标志物等排除心脏疾病的发生以防漏诊、误诊的发生，延误疾病的诊治。 且有相关国外报道，镜面右位心在临床上很少见，约占正常人群的1/10 000[1]，合并急性心肌梗死的尤为罕见，镜面右位心合并心肌梗死的患者，胸痛是较为常见体征[2]。

图1 患者CT 图像 A～B:双肺；C:腹部

图2 患者冠状动脉造影图像 A:前降支术前造影图； B:右冠状动脉造影图；C:支架置入时造影图； D:支架置入后造影图

镜面右位心是一种常染色体隐形遗传病，在胚胎时期心脏向右侧发育的结果。 随着心电图的发展及心脏成像技术的进步，镜面右位心已经被充分的认识。 镜面右位心的解剖特点和心电图异常特点:镜面右位心心脏在胸腔右侧，其左心房、左心室、右心房、右心室和大血管的位置与正常人心脏成镜像改变，腹腔脏器位置与正常人脏器位置相反。 即左心房、左心室、心尖、胃及脾脏位于右侧，右心房、右心室、肝脏及阑尾位于左侧。 镜面右位心的患者一般是在出现心绞痛、大汗、呼吸困难时才入院查体被发现[3]。 右位心分为三种:镜面右位心、右旋心和心脏右移。 右旋心心电图特点:Ⅰ导联P 波直立，QRS-T 波倒置； aVR 导联P 波倒置；Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P-QRS-T 波均为正向，显示电轴右偏，右胸导联QRS 波呈Rs 或RS 伴T 波直立，左胸导联V5-V6 的R 波电压降低伴T 波倒置；心脏右移心电图特点: 肢体导联图形基本正常，胸导联过渡区左移，心电轴右偏。 而镜面右位心心电图特点:I 导联P-QRS 波群图形倒置。 左右手反接后变为直立；Ⅱ导联相当于正常心电图的Ⅲ导联呈rS 型，Ⅲ导联相当于正常心电图的Ⅱ导联呈Rs 型，aVR 导联与aVL 导联心电图波形互换，aVF 导联图形不变；胸前V1-V6 导联均呈右心室外膜面图形，且V1-V6 导联振幅依次减小。 对于镜像右位心，由于解刨结构上的异常，正常连接导联无法做出正常诊断，需左右反接后做出的心电图才能用于临床诊断，如图3。卡塔格内综合征(Kartagener syndrome，KS)是一种常染色体隐性遗传病，有家族遗传倾向，通过查找相关外国文献研究显示该病是原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia，PCD)的一种亚型，这些患者在原发性纤毛运动障碍的基础上出现右位心或全内脏转位，支气管扩张症，副鼻窦炎的临床表现。 此病在临床上又称为内脏倒置性鼻窦炎支气管扩张综合征，或家族性支气管扩张症。 KS 分为完全型和不完全型[4]，完全型为同时具备支气管扩张、慢性鼻窦炎、内脏转位，不完全型只具备支气管扩张和内脏转位。 该患者符合镜像右位心，肺部CT 示:①双肺肺气肿、多发肺大泡；②双肺下叶局部间质性改变，未报支气管扩张，患者因其他原因未查头颅MRI，但患者有鼻炎症状，因患者经济条件原因未进行进一步做其他检查。 通过温习此病例即了解了KS 的含义，又可为以后临床诊断提供参考。

图3 正常及端面右右行心电图 A:此镜面右位心正常连接方式常规；B:左、右手反接及胸导联逆序排列

相关报道显示，镜面右位心发生心肌梗死时大多行股动脉途径。 Macdonald 等在2004 年报道了首例经桡动脉行经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention，PCI)的镜面右位心患者。 镜面右位心经桡动脉途径行冠状动脉造影术(coronary artery angiography，CAG)＋经皮腔内冠状动脉成形术(percutaneous transluminal coronary angioplasty，PTCA)＋PCI 时特点:镜面右位心患者在进行冠状动脉造影时，由于结构上的差异，操作时所摆体位及所用器械与正常情况下相反。 镜面右位心行右桡动脉途径是安全与可行的[5]。 对镜面右位心患者行冠状动脉造影术时，X 线透视下进入升主动脉后，所用导管在进行旋转时与正常左位心方向相反。 左、右冠状动脉与正常解剖结构呈镜像对应。 在投影体位上，左侧位与右侧位互换，肝位与蜘蛛位互换，头位和足位不变。 因此镜面右位心的CAG＋PTCA＋PCI 操作难度较正常左位心较大，要求医师既要有丰富的影像和解剖知识及熟练技术，又要在介入手术器械的选择有预期的预判调整[6]。有国外研究显示，在采集过程中使用机器上的“水平扫描反转”按钮对图像进行右-左反转，并在所需的RAO、LAO 角度上进行一个角度到一个角度的反转，以保持头、尾倾斜不变的技术。 来实现镜面右位心变成常规左位心进行操作。 此技术的推进对于血管弯曲及慢性闭塞性病变的难操作性冠状动脉造影提供了很大的帮助[7]。

总结 本病例通过对镜面右位心合并心肌梗死从入院病史采集，辅助检查，鉴别诊断，入院诊断，诊疗方案，预后等全方位进行了分析，对镜面右位心心电图的差异、镜面右位心行CAG＋PTCA＋PCI 时特点，KS 等进行了分析和巩固，加强了对该病的认识和警惕性，为临床治疗提供依据。