权卓娅，何媛*

(1.西安医学院，陕西 西安 710021；2.西安医学院第二附属医院，陕西 西安 710038)

0 引言

Vogt-小柳原田综合征(VKH) 是一种严重自身免疫性疾病，以双侧肉芽肿性眼内炎症为特征，伴有浆液性视网膜脱离、视盘水肿和晚霞状眼底等眼部临床表现[1]。主要影响20-30 岁的女性人群，在病程早期即出现神经系统症状，包括耳鸣、听觉失认症、头晕、头痛和脑膜炎。白癜风、白发和脱发等皮肤变化发生较晚[2]。免疫学和组织病理学研究表明，VKH 由靶向黑色素的CD4+T 细胞介导，这些活化的T 细胞可能通过产生细胞因子IL 17 和IL 23 启动炎症过程[3]，其具体的发病机制尚不清楚。VKH 病的治疗包括局部及全身给予皮质类固醇和睫状肌麻痹药物。与此同时，许多患者还需要非皮质类固醇的免疫抑制剂，如环孢菌素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或麦考酚酯[4]。据报道[5]，与几十年前相比，近年来患有Vogt-小柳原田综合征的患者的视觉效果有所改善，这可能是因为更积极地使用了免疫抑制剂。总体来说，早期积极的治疗可以防止疾病的完全发展[6]，当患者得到及时的诊断并开始适当免疫调节治疗时，视觉预后通常良好。

1 皮质类固醇

系统性高剂量皮质类固醇的应用仍是VKH 初始治疗的基石[7]。无论是通过口服还是静脉注射皮质类固醇都可以取得良好的治疗效果[8]，取得初步治疗的成功[9,10]。已有多篇临床研究[11-13]建议早期使用高剂量皮质类固醇，并在随后的6个月内逐渐减量至炎症控制。较好的视力预后往往与较早开始皮质类固醇治疗息息相关[14]。……