卢亚琼 董方 高力英

甘肃省肿瘤医院，甘肃 兰州730050

1 病例资料

患者，男，34 岁，因“鼻塞、咽部不适1 月”于2018年5 月20 日收住兰州大学第二医院，入院后体格检查：双眼视力正常，双侧鼻鼻腔略肿胀，鼻黏膜潮红。相关病毒学检查：EB 病毒DNA 阳性5.3E+5copies/mL。骨髓检查：造血组织增生减低，粒系散在，幼红细胞比例增高，巨核细胞比例增生减低，淋巴细胞散在。影像学检查：头颅MRI 示：双侧鼻腔、右侧鼻咽部团状不规则异常强化影，右侧咽隐窝消失，淋巴瘤多考虑，右侧长头肌、腭提肌受累可能，双侧眼眶内侧壁、下壁受侵。病理检查：鼻腔肿物活检术后病理提示：（左侧鼻咽部）结合形态及免疫组化，符合NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型；免疫组化：肿瘤细胞CD3+、CD56+、TIA-1+、Vimentint+、CKP-、CD20-、Ki-67（70%+）。诊断：1.结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型Ⅱ期，IPI：1 分；2.白化病。

患者诊断明确后就诊于我院血液科，治疗经过：于2018 年6 月至2018 年8 月给予LED（MTX4g d1，DXM40mg d1-4，VP-160.1gd1-3）方案化疗四周期（患者对培门冬酶过敏），疗效评价：SD。患者及家属拒绝放疗。因疗效欠佳，于2018 年10 月至2019 年1 月行ESA（P-ASP37501U d1，DXM40mg d2-4，VP-16 0.1g d2-4）方案化疗三周期，疗效评价：SD，第三周期化疗后2 周患者再次自觉鼻塞、鼻咽部肿胀不适，疾病进展，于2019 年2 月至3 月继续给予GemOx（GEM1.281、8，L-OHP120mg d1）方案化疗两周期；疾病进展。患者出现全身皮下肿物，部分肿物红肿明显，无破溃。2019年6 月6 日行胸部皮下肿物切取活检，术后病理：（胸部皮下肿物）结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型；免疫组化染色：肿瘤细胞CD20-、CD79a-、CD3+、CD56+、TIA-1+、Vimentin+、CXP-、cD10-、Bc1-6-、Mum-1-、C-MYC（90%+）、HMB45-、ALK-、CD30-、Ki-67（90%+）。18FFDGPET/CT 显示：结外NK/T 细胞淋巴瘤（鼻型）放化疗后：鼻中隔、咽后壁、左侧声壁增厚，全身淋巴结肿大，多处肌肉增厚及皮下多发软组织结节，代谢增高，均考虑有活性淋巴瘤组织，Deauvile评分：5 分。……