祝国锋

（三峡大学附属宜昌市第一人民医院，湖北 宜昌 443000）

0 引言

肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种神经变性疾病，患者发病率约为2/10万，中老年多发，男性多于女性，患者通常发病后的2-5年发生呼吸衰竭，并最终导致死亡[1]。虽然ALS的临床特征是选择性运动神经元受累导致的进行性肌肉无力，但越来越多的人认为它是一种多系统疾病。非运动症状表现包括认知障碍、锥体外系特征、心脏和非心脏自主神经功能障碍[2]。一般而言，ALS患者经常出现自主神经功能障碍和功能缺陷，但症状并不严重，当上运动神经元受到损害时，自主神经功能症状障碍可能更严重，而自主神经功能障碍中最常见的是心血管，其发生占所有ALS患者自主神经功能的一半[3]。与普通人群相比，ALS患者的心血管疾病患病率较低。研究发现，患有糖尿病、高血压等共病的患者ALS发病年龄较晚[4]。在某种程度上，人们认为这些疾病对ALS患者有保护作用，实际发现并没有改变疾病的进展和患者的生存时间[5]。尽管如此，在ALS患者中，自主神经功能障碍可能导致个别患者的生活质量和预期寿命降低，并导致意外的早期死亡。本文就ALS患者中自主神经系统障碍与心血管调节的关系综述如下。

1 心率变异性

研究表明，随着ALS患者病情的进展，后期心率变异性是降低的[6]，用心率监测器记录ALS患者静息时的心率，分析心率时域和频域，发现低肺活量和需要呼吸支持的ALS患者存在心率变异性降低的现象[7]。在小样本ALS患者睡眠监测中，采用临床评估和夜间多导睡眠仪发现其心率变异性下降[8]。……