苟静，杨雪霞

脊髓空洞症（Syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，是以脊髓内充满异常液体的管状囊性空腔为特征，主要表现为感觉、运动障碍及神经营养性障碍，夏科关节（Charcot 关节）属于神经营养性障碍，又称神经营养性关节，上肢关节受累相对较多，多表现为无痛性关节肿胀变形，症状与体征不相符。脊髓空洞症合并夏科关节，目前报道较少。本文报道脊髓空洞症伴夏科关节1例，并进行文献回顾分析。

1 资料与方法

1.1 病例资料

男性患者，50 岁，重体力劳动者，因“双侧肘关节畸形24 余年，伴行走困难10 d”入院。24 余年前，患者因“右侧肘关节桡侧无痛性肿大”，于当地医院手术切除数块破碎骨质，术后2年内，逐渐出现右侧肘关节向尺侧无痛性肿大，左侧肘关节向尺桡侧肿大，手指外伤后无明显痛感，因尚能维持日常生活，未予重视及治疗。10 d 前，患者无明显诱因出现行走困难，四肢僵硬、活动不灵活，需左手助力完成进食，双下肢膝关节弯曲及抬腿困难，可平地长时间站立，在家属搀扶情况下可蹒跚迈步，呈痉挛性步态，无饮水呛咳、吞咽困难等不适，遂来我院。入院查体：双侧肘关节肿胀变形，双上肢近端不能上举过肩，双手外旋受限，四肢皮肤增厚。神经系统查体：神清语利，查体合作，对答切题，双侧瞳孔圆形等大，直径约3.0 mm，光反射灵敏，双侧咽弓上抬可，悬雍垂无偏斜，双侧咽反射消失，双侧额纹对称，伸舌居中，舌肌饱满，未见明显萎缩，双侧鼻唇沟对称；四肢肌力5 级，肌张力增高。……