潘紫云，王艳

（南京医科大学第二附属医院 儿科，江苏 南京 210000）

0 引言

Gitelman 综合征是一种具有遗传性的隐性常染色体肾小管疾病。该疾病所包含的症状类型较多，主要与细胞受体基因、离子通道蛋白、酶等物质在参与肾小管生理功能的运作时出现异常有关。该疾病临床上不常见，发病率相对较低，但不具有治愈性。由于疾病具有隐匿性，初期不易发觉，在周岁大于6岁后，疾病会逐渐显现。严重影响着患儿的成长和发育，在治疗过程中合理的护理干预是提高临床疗效的重要手段。鉴于此，我科收治了1名Gitelman综合症的患儿，经准确诊断、正确救治与精心护理后取得满意疗效，现将其相关临床资料及护理体会报道如下。

1 病例简介

患儿因“呕吐四天”收住入院，患儿4天前因喝“蓝莓汁”后出现呕吐，每天2-3次，进食吃药后呕吐，为胃内容物，非喷射型，病初伴有发热，热峰热型不详，至当地医院就诊，予“依托红霉素，益生菌，四磨汤”口服，热退，仍有呕吐，每天1-2次，后来我院门诊就诊，为进一步治疗，收住入院。患儿父亲染色体异常，曾有一姐姐，因疾病去世。入院时患儿略显疲惫乏力，大便3-5天一次，需要开塞露通便，夜尿增多。体检检查：T：36.6℃，P：110次/分，R：26次/分，体重14.8 kg。入院后检查结果示：WBC：7.88×109/L、N：46.4%、L：41.5%、ESR：27 mm/h，血钾2.0 mmol/L，血镁0.4 mmol/L，尿钙：0.014 mmol，心电图：ST段V1-V3下移。诊断Gitelman综合征，予静脉补钾、补镁、止吐、营养支持。8月25日凌晨，患儿出现呕吐，拒食拒饮，急查电解质K：2.21 mmol/L，立即予灌肠补钾。8月26日，患儿烦躁不安，拒绝静脉输液。直至9月1日，复查电解质，K：3.73 mmol/L，Mg：0.72 mmol/L，医嘱予出院[1]。

2 护理要点

2.1 个体化饮食干预。根据常见食物中的含钾量，计算饮食标准[2]，并与营养师联合制定患儿饮食食谱。为患儿和家属列举食物一览表，使患儿家属明确认识含钾量高的食物，有效避开含钾低的食物。详细记录患儿每餐饮食情况，统计患儿每日的实际摄入钾量，监测血钾浓度。教会患儿养成良好的生活习惯饮食定时定量，少量多餐，避免排便时用力。

2.2 静脉补钾的护理。该疾病采取静脉补钾治疗具有必要性，然而静脉治疗时间相对较长，在静脉穿刺过程中，多数患儿均会因出现强烈的排斥动作。此外补钾时间和剂量相对较高，治疗期间患儿的不配合行为会造成穿刺失败或穿刺部位皮肤损伤，包括疼痛等现象。此时护理人员需要面对患儿强烈的哭闹情绪。临床资料证明静脉补充不同浓度的钾溶液能够造成的疼痛反应不一致，但均能够导致疼痛，这也是造成患儿不依从的主要原因[3]。为了改善这项问题，护理时可以通过调节滴速，通过由慢到快的方式调节可以有效缓解疼痛。此外合理调整穿刺时的体位，对钾溶液的浓度进行稀释，降低浓度也是缓解补钾疼痛的重要措施。穿刺时注意调整穿刺针尖的位置，进针后旋转针柄，改变针尖斜面的位置，减少药物对血管壁的刺激[4]。当患儿出现疼痛时，采取局部冷敷15 min[5]，将冰冰贴剪裁成适合患儿手臂的大小，沿穿刺血管走向，放置于患儿疼痛部位，避开穿刺点和留置针贴膜。观察患儿疼痛及补液情况，并与Qh予疼痛评分。

2.3 灌肠补钾的护理。患儿呕吐、拒食拒饮，不能经口补钾；而静脉补钾必须同时输入一定量的液体，增加心脏负担。相关文献显示[6-8]，采用氯化钾溶液灌肠法，可显著纠正中度缺钾患者的低钾血症，补钾速度快。针对该患儿，协助其取左侧卧位，臀部抬高10-20 cm，将10%氯化钾10 mL加37℃的温开水30 mL稀释，以每分钟20mL速度缓慢注入，密切监测生命体征、尿量，4小时后复查电解质。后K+3.53 mmol/L[9]。

2.4 心理护理。首先要评估患儿的不良心理应激因素，利用该年龄阶段孩子感兴趣的事物建立交流，利用儿童故事作为交流的介质完成初步的情绪稳定。给予患儿观看动画片，床边故事会，同伴鼓励支持等方法分散患儿注意力，消除患儿的紧张焦虑情绪[10]。

3 结论

Gitelman综合症患儿的饮食应个体化进行，我们给予高钾饮食、分次计算口服，不仅能保障钾的摄入，同时也能保证营养需要，增进患儿食欲。改变输液滴数、针头斜面调整后固定法、局部冷敷等物理方法缓解患儿静脉补钾的疼痛，是本例患儿静脉补液顺利的关键。单纯的补钾对当前Gitelman综合症患儿来说现实意义不大，这主要与疾病的多元化发展有较大的关系，单纯的补钾无法达到有效的治疗目的，如何更好的使Gitelman综合症得到好的治疗，仍需要进一步研究。