邢时妹 曹永红 戴 武

1 病例资料

患者，女性，50岁，因“发热伴乏力、食欲减退3 d”于2018年9月30日就诊于合肥市第二人民医院急诊科，发热38.5℃，查体左上腹压之不适。查血常规：白细胞5.98×109/L、中性粒细胞比例76.54%、血红蛋白139.4 g/L、血小板171.3×109/L。血淀粉酶318 U/L，尿淀粉酶1 250 U/L，静脉随机血糖4.42 mmol/L。上腹部CT示胰腺稍增大，边缘模糊。拟急性胰腺炎收住普外科，予禁食、抗感染、抑酸、抑酶、补液治疗。10月5日患者出现恶心、呕吐症状，伴明显多尿、口干、多饮；静脉空腹血糖25.67 mmol/L；血淀粉酶257 U/L；血钾5.51mmol/L、钠129 mmol/L、氯97 mmol/L、二氧化碳7.4 mmol/L；尿常规：葡萄糖3+、酮体3+；血气分析：pH 7.21。临床诊断为糖尿病酮症酸中毒，予补液、胰岛素降糖、消酮纠酸等治疗。10月7日查糖基化血红蛋白(hemoglobinA1c,HbA1c)6.0%；复查血二氧化碳21.3 mmol/L；血气分析：pH 7.37；尿常规：葡萄糖-、酮体-。患者“糖尿病酮症酸中毒”纠正，恶心、呕吐、口干症状缓解。同时腹部CT示胰腺肿胀较前好转，胰腺边缘稍模糊。患者开始恢复饮食，予三餐前门冬胰岛素+睡前甘精胰岛素每天4针皮下注射降糖治疗。10月11日腹部CT示胰腺未见肿胀，边界尚清。10月12日患者“急性胰腺炎”治愈、出院。出院后继续胰岛素每天4次皮下注射降糖治疗，平时监测血糖波动大，空腹血糖5～13 mmol/L，餐后2小时血糖3～26 mmol/L。2018年11月5日患者就诊我科，空腹血糖8.72 mmol/L，空腹C肽0.01 ng/mL；餐后30 分钟血糖13.21 mmol/L，餐后30分钟C肽0.01 ng/mL；餐后60分钟血糖11.16 mmol/L，餐后60分钟C肽0.01 ng/mL；餐后120分钟血糖 24.32 mmol/L，餐后120分钟C肽0.01 ng/mL。查谷氨酸脱羧酶抗体 (glutamic acid decarboxylase autoantibody，GADA)、胰岛细胞抗体(islet cell autoantibody，ICA)、胰岛素自身抗体 (insulin autoantibody，IAA)均阴性。结合患者病史特点及胰岛功能情况，最终诊断为暴发性1型糖尿病(fulminant type 1 diabetes，FT1DM)，继续予原胰岛素每天4针皮下注射降糖治疗，监测血糖波动较大，空腹血糖6～12 mmol/L，餐后2小时血糖4～18 mmol/L，偶有低血糖症状出现。

2 讨论

FT1DM是1型糖尿病的少见亚型，多发于亚洲国家，以日本的发病率最高。本病多以酮症或酮症酸中毒起病，表现为起病急骤、重度代谢紊乱、血糖显著升高而HbA1c正常或轻度升高，可合并横纹肌溶解、急性肾衰、心跳骤停、脑水肿、多脏器功能衰竭等严重并发症[1-2]，如未及时诊断和抢救，常导致患者短期内死亡[3]。

本例患者从血糖正常到短期内迅速进展为糖尿病酮症酸中毒，呈现了血糖升高、暴发的整个过程。从患者发病前存在上呼吸道感染样症状，病初查血糖正常范围，迅速在1周左右出现恶心、呕吐、多尿、口干、多饮症状，查静脉血糖显著升高、>16.0 mmol/L，且 HbA1c<8.7%，并迅速进展为糖尿病酮症酸中毒，结合其C肽释放曲线低平(均为0.01 ng/mL)，查IAA、ICA、GADA阴性，故诊断FT1DM成立。病程中患者有左上腹压之不适，查血淀粉酶升高、尿淀粉酶升高，查腹部CT提示胰腺稍增大，边缘模糊。参考亚特兰大急性胰腺炎诊断标准[4]，本例患者无典型腹痛症状，血淀粉酶在正常值3倍以内，故急性胰腺炎诊断依据不充分，其消化道症状、血淀粉酶升高可以用FT1DM解释，目前认为FT1DM患者胰酶升高为胰腺非特异性炎症所致[5-6]，可能与病毒或者细菌感染激活自身免疫，导致胰腺淋巴细胞浸润引起的胰腺外分泌受损、胰腺外组织分泌增加有关，呈一过性损伤。

本例患者的诊治过程提醒临床医师，即使入院时患者血糖正常，但患者病情出现变化，出现明显的多尿、多饮症状，甚至恶心、呕吐、腹痛等，应考虑FT1DM可能，临床上应立即完善血糖、HbA1c、胰岛功能及胰岛β细胞自身抗体检查，以明确诊断。