张天宇 谢友舟

先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)俗称小耳畸形，是颅面部较为常见的出生缺陷之一。因其形态和结构的异常多涉及耳郭、外耳道及中耳，所以在听觉言语方面主要表现为以传导性为主的听力损失。在婴幼儿的早期，言语发育的滞后会超前于外形对患儿心理上的影响，严重者会影响后续的学习和教育，故合理、有效的听觉干预往往需由听力学专家及耳外科医生尽早介入[1]。

尽管先天性外中耳畸形的病情具有一定的个体差异，统计发现外耳道闭锁的发生率多高于外耳道狭窄，针对MA的听觉康复目前主要有两种方法，一是传统的外耳道成形、中耳听骨链重建手术，二是始于1970年的以骨导助听为代表的现代人工听觉技术[2]。多个团队对外耳道狭窄患者行外耳道成形术，均可获得稳定而可靠的术后听力改善[3，4]，而对于外耳道闭锁尤其是骨性闭锁者，行外耳道成形术后听力改善效果并不理想，且并发症多，目前多持慎重态度[5]。部分听骨链严重畸形的患者，传统手术难以有效重建听骨链[6]。因此，人工听觉技术逐渐成为提高此类患者听力的重要补充和有效方法。半个世纪的迅速发展，已形成了从不同部位、途径干预听觉的各类人工听觉装置，包括人工耳蜗、人工中耳(包括声桥、直接耳蜗刺激)和骨导助听器[7～9]。骨导助听器利用骨导途径，绕开外中耳直接将声刺激以振动形式传入内耳，具有简单易用、适应症广、增益效果良好等特点，目前在先天性外中耳畸形伴传导性听力损失治疗中日益得到重视，并已成为该领域最重要的人工听觉组成部分。本文主要介绍人工听觉尤其是骨导助听器在先天性外中耳畸形治疗中的研究进展，为此类患者听觉康复提供参考。

1 骨导助听器的分类

骨导助听器具有多种类型，按佩戴方式、植入方法和激励形式可以分为四类：①传统的头戴式：声音处理器(包含集声麦克风,电路及振动元件)通过软带或头箍等方式穿戴固定于头颅皮肤表面,采集外界声音,转化为振动激励皮肤,通过骨导途径传至内耳[10，11]；②穿皮植入式：于患者颞骨皮质骨植入钛钉,穿过皮肤，与声音处理器连接，声音处理器可直接激励颞骨引起骨导听觉，以Baha(Cochlear BAS,Goteborg,Sweden)和Ponto(Oticon Medical,Askim,Sweden)为代表；③被动式经皮植入式：皮下植入磁体,声音处理器通过磁铁吸附在完整的皮肤表面上,经过皮肤激励皮下磁体,进一步引起骨导听觉，以Alpha 1(Sophono,Boulder,USA)和Baha Attract(Cochlear BAS)为代表；④主动式经皮植入式：分为体内部分和体外机，体内部分包括植入骨质的振动元件和植入皮下的感应线圈。在皮肤对应位置通过磁体吸附方式佩戴体外机部分，外界声音引起的体外机的电信号通过电磁感应传至体内部分的感应线圈,经过放大后激励振动元件，以骨桥(Bonebridge，Med-El,Innsbruck,Austria)为代表。

2 骨导助听器的适应症和使用范围

骨导助听器主要适用于双侧或单侧传导性或部分混合性听力损失者，包括先天性外中耳畸形导致的外耳道闭锁患者，手术治疗术后听力改善不佳的先天性外中耳畸形者，外耳道成形术后不能耐受传统气导助听器的传导性或混合性听力损失患者。此外,反复流脓控制不佳的中耳炎及胆脂瘤、耳硬化等中耳疾病患者，术后听力提高不理想者、单侧聋亦为骨导助听器的适应症[13]。

在实际佩戴何种骨导助听器的决策前，除开始佩戴时间和外观美学的考虑之外，骨导助听器的基本特性，即最大输出能力(maximum output capacity，MPO)为最主要关切点[14]。在颅骨模拟器上测量了Baha的增益和平均MPO约为67 dB HL，Baha 5SP(Super Power)是最强大的骨传导助听装置,MPO为85 dB HL。由于软组织的衰减，经皮式被动骨导助听器的偶联比穿皮式的有效性低约12～15 dB HL[15，16]，而主动式经皮装置，如Bonebridge，通过克服直接经皮被动式偶联的衰减，MPO可达65 dB HL，接近“金标准”的穿皮式Baha装置[17]。

在临床中，骨导助听器候选患者的感音神经性听力损失部分(即骨导听阈)应符合助听器性能，首先,患者骨导听阈应在一定范围以内确保骨导助听的有效性;第二,确认患者为传导性听力损失，如：对于传导性或混合性聋患者，植入骨桥和Sophono骨导助听器需满足纯音测听骨导听阈均值(PTA)(0.5、1、2、4 kHz均值)≤45 dB HL；Baha适用听力范围与言语处理器型号相关，Baha BP100适用于骨导PTA≤45 dB HL者，而Baha Power可适用于骨导PTA≤55 dB HL者[18]，植入BAHA attract要求PTA≤45 dB HL；此外，患者气骨导差应≥35 dB[19]。

3 骨导助听器的干预时机

在新生儿出生后发现患有小耳畸形并经听力诊断为传导性听力损失后，尤其伴有双耳听力下降的外耳道闭锁患儿，应尽早进行无创性骨导助听干预。当头颅骨发育囟门闭合后，多可选择佩戴软带骨导助听器，其简单方便，且可以改变骨导振子的位置。佩戴软带骨导助听器后的声场听阈值一般在25至30 dB HL之间，恰好处于基础语言学习的适合听力区间[20]。因此，在年幼的儿童中，佩戴软带骨导助听器可为首选，此时，还应注意监测言语发音的准确性和语言的发展。

由于穿皮式骨导助听器术后留有穿皮的骨锚,日常护理骨锚周围皮肤的要求严格,术后并发症发生率高，最主要为植入处皮肤等软组织感染，因此，家长可能会偏向选择经皮式骨导助听器。将软带式佩戴转换为经皮式植入，必然涉及植入年龄的选择，被动经皮式骨导助听器植入年龄要求头骨的厚度超过3毫米，即小儿大于4岁则可施行手术。然而，全耳郭再造手术通常建议在6周岁后，身高达1.2 m以上，胸围(剑突平面)大于55 cm，因此，小耳畸形患者植入骨导助听装置必须考虑耳再造因素，国内专家在《先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识》[1]也特别强调了耳科与整形两科医生的协作。McDermott等[21]报道，在5岁以下的儿童中，骨导植入体丢失的比例很高(40%)，而在10岁以上的儿童中仅有1%的丢失。Chen等[22]报道了经皮式骨导助听器的植入及耳再造的联合手术，治疗流程优化且不增加并发症的风险。因此，全耳郭再造与人工听觉植入同期手术，将为耳郭结构再造融合听觉功能重建的“功能性耳再造”带来新风。

若耳郭无需进行耳再造手术，单纯人工听觉植入则适合于上文所提的超过4岁后进行。Kurz等2014年报道了MPO更高的Baha BP110作为声音处理器，结合Attract系统，辅助听力阈值可达20～25 dB HL[23]。

4 骨导助听后的双耳听觉

双耳听力优势明显，其基础是对双耳输入的精确处理。双耳使用了人工听觉装置的患者可通过四种途径辅助听觉，①双耳响度总和：双耳感知到的声音总和叠加效应为3～6 dB；②有效利用投影效应对噪声语音识别，比如声源位于前方，左侧为噪音，投影效应的影响导致右耳会有较好的信噪比,选择性右耳聆听，忽略左耳，会产生较好的言语识别；③改进在水平定位：为准确定位声源，来自双耳对声源的不同位置所引起的听觉差异，这些耳间差异包括耳间响度差(ILD，主要为投影效应的影响，集中于>1 500 Hz的高频段)和耳间时间差(ITD，声音到达两耳时间的差，低频声音定位的主要机制，感受变化范围从0～0.7毫秒)；④双耳静噪：指中央去掩蔽，言语和噪声的耳间时间差的区别可以用来分离感知言语和噪声。

双耳通过气导途径可独立感受声源刺激并产生良好的双耳听觉，而骨导途径因可接近认为头颅骨无阻尼式地传递骨导振动，因此，单侧佩戴骨导助听器不仅刺激同侧耳蜗，也刺激对侧耳蜗，即交叉听觉的原因导致骨导刺激下，双侧耳蜗在听觉上的分离性很差，难以形成有效的耳间差。Agterberg等[24]研究发现先天性单侧听力损失患者佩戴Baha后声源定位能力没有显著提高，分析原因认为，出生后无干预的单侧听力损失会导致患者过度使用健耳，反而强化了健耳对声音响度和频率的敏感性，因此，多数专家结论是虽然大多数患者认为Baha有一定的益处，但听力阈值的改善难以带来对声源定位上的提升[25～28]。而在双侧听力损失中应用双侧植入骨导助听器后发现，骨导助听器双侧输入产生双耳响度3～6 dB增强效应，可以将交叉听觉效应降至次要地位，并明显提升声源定位能力[15,18]；但需要进一步指出的是，双侧助听通过总和叠加效应可能会出现过度刺激，通常情况下，每个置入设备的音量和最大输出应通过软件来自动降低增益和输出。

5 其他人工听觉植入

振动声桥(VSB)是一种中耳植入式助听装置(也称人工中耳)，经典路径为通过电磁感应将声信号转为驱动浮动质量传感器(floating mass transducer，FMT)，FMT与镫骨平行振动从而放大听觉，适用于平均听阈为65 dB HL的听力损失者。Colletti报道了振动声桥圆窗途径植入[29]，研究表明，植入振动声桥MPO值在65～88 dB HL，应用于先天性外耳道闭锁或狭窄患者后，听力有明显改善[30]。

最近，另一种主要用于镫骨固定患者的Codacs设备，可通过切断镫骨，置入振动器的主动振动直接传递到耳蜗，是目前功率最强的助听器[31]，在国内尚未上市。

6 结论与展望

先天性外中耳畸形听觉功能上主要表现为中重度的传导性听力损失，人工听觉植入是对该类患者听觉功能重建的有效治疗方法。随着半导体技术的快速进步，可穿戴理念的深入人心，人工听觉植入在耳畸形领域的应用方兴未艾，目前的植入式助听装置正向着微型化和人性化的方向发展，粘贴式骨导助听器、体积更小的主动式骨导助听器业已面市，这些高科技产品将有望为先天性外中耳畸形患者带来更多的福音。