中国医药教育协会眩晕专业委员会

梅尼埃病(Meniere’s disease，MD)作为一种发作性眩晕综合征，发病率约50/10万～200/10万，主要为40～60岁的患者。从1861年开始认识梅尼埃病至今，AAO-HNS诊断标准经历1972、1974、1985、1995年4次更新临床诊断指南，成为MD的临床诊断的指导性文件；Barany协会也于2015年发布MD的诊断共识。近期，AAO-HNS在历史上第5次针对MD发布了临床实践指南，也是AAO-HNS历史上第一次发布“MD临床实践指南”。该指南中，MD诊断基本沿用Barany协会的标准，重点着眼于临床干预。主要针对≥18岁梅尼埃病患者，改进其临床诊断与治疗结果，以尽可能少的检查得出更准确的诊断并给以适度、适当的临床干预，提升症状控制，减少不必要的检查和药物治疗。该临床实践指南的核心内容包括16项声明(Statement 1～12)，本文解读有关梅尼埃病诊断与治疗实践指南的16项声明。

声明1梅尼埃病肯定诊断 ①眩晕至少发作2次，持续20分钟～12小时；②在眩晕发作之前、同时或之后患耳至少1次记录到低-中频感音神经性听力下降；③波动性耳部症状(听力下降、耳鸣或耳胀满感)；④通过检查排除其他原因引起的眩晕症。梅尼埃病可能诊断：①眩晕至少发作2次，持续20分钟～24小时；②波动性耳部症状(听力下降、耳鸣或耳胀满感)；③通过检查排除其他原因引起的眩晕症。肯定诊断与可能诊断的区别在于眩晕持续时间和纯音听力结果。在鉴别诊断方面：①可以有听力波动的眩晕，包括前庭性偏头痛、耳梅毒、急性迷路炎；②自身免疫性内耳病；③前庭神经鞘膜瘤；④前庭神经炎、假性前庭神经炎、卒中等。

声明2重视前庭性偏头痛(vestibular migraine，VM)的评价 问题的核心在于，早期MD临床表现，尤其出现典型听力学改变前可以与VM相似，容易混淆；MD与VM临床表现有交叉，两者可共病，但各自独立。①病史：大多VM患者比MD患者年轻，且女性比例高，多有偏头痛家族史；②诊断：VM的前庭症状5分钟～72小时，时间跨度大于MD的20分钟～12(24)小时；VM患者的前庭症状和头痛症状可能不同步，但患者必须出现符合VM诊断标准中的主要头痛及次要症状特点，才是真正的VM。患者在病程中只要有符合MD临床听力学特点的听力下降证据，即使出现偏头痛，也应该诊断为MD而不是VM。在MD的发作中也可能会出现偏头痛、恐光、偏头痛先兆等表现，患者同时符合2个标准时诊断为“二元”疾病共病。③治疗：强调当MD与VM难于鉴别时，首选无创性治疗，而不是手术尤其是破坏性手术。

声明3听力测试至关重要 听力测试对于区分可能MD和肯定MD是必要的。听力测试应包括双耳的纯音气导听阈[纯音平均听阈(PTA)]，排除或量化听力损失的任何传导成分(骨导听阈、鼓室图、耳声发射和/或耳镜检查)，且应包括每侧耳的言语识别测试[即单词识别/辨别率(WRS)]。早期需要重视音叉试验的价值。MD的肯定诊断“低、中频听力损失”是指频率≤2 000 Hz的听力减退。MD通常(最初)单耳起病，患者常出现非对称性听力损失。AAO-HNS将非对称性听力损失定义为两耳的PTA(500、1 000、2 000 Hz的平均阈值)差异>15 dB，或两耳WRS差异>15%。因此，若患者在急性发作期时无可记录的听力损失证据，或在听力检测时没有持续性听阈值改变的证据，则不能诊断MD。 部分MD患者最终可累及双耳，记录双耳的听力损失不仅可确定MD最初受累耳情况，还可记录对侧耳的潜在异常。MD的治疗决策很多与患者整体的听力或听力损失的程度关联。

声明4MD与影像学 针对疑似梅尼埃病或不对称性感音神经性聋患者，临床医师可以建议完善内听道和后颅窝的MRI检查。基于临床观察及案例研究发现：利大于弊。MRI检查的优点在于：①可以早期排除内耳或蜗后病变；②通过经鼓室(intratympanic，IT)、经静脉(intravenous，IV)、经咽鼓管投放钆造影剂后所行的延迟MRI 可以显示内淋巴积水。缺点在于费用昂贵、造影剂风险、有创等。目前，延迟MRI检查技术尚未成熟、缺乏“金标准”，并非所有的MD患者都可显示内淋巴积水，故MRI检查目前尚不能作为MD临床实践的常规检查方法。

声明5前庭功能、电生理检查在MD诊疗中的作用 ①半规管功能检查。半规管功能测试包括视频眼震描记(video-nystagmography，VNG)、冷热试验、转椅试验、视频头脉冲试验(vHIT)等。冷热试验是VNG的组成部分，用于识别单侧外周前庭功能减退。视频头脉冲试验是一种前庭-眼反射(vestibular-ocular reflex，VOR)高频检测技术，可独立评估6个半规管。转椅测试同时刺激双耳，提供双耳VOR信息，然而它不能提供侧别信息，仅可用于评估双侧前庭功能减退及前庭外周疾病的代偿情况。不应通过常规的前庭功能测试作出MD的临床诊断，前庭功能检测结果在MD的病程中会出现波动，损伤程度与患者主观感受不符。MD的诊断标准里没有涵盖前庭功能测试，冷热试验正常的MD患者很多，前庭功能检测在诊断MD方面不具备高灵敏度和高特异性。②前庭诱发肌源性电位(VEMPs)用于评估耳石器官及其传入前庭通路的功能。本临床实践指南强调了MD诊断的临床性，目前没有足够的证据确定颈性VEMP(cVEMP)或眼性VEMP(oVEMP)对MD的诊断是否有用，因此不应列入常规检查。目前VEMPs在MD的应用价值主要在评估和研究前庭功能状况、病理和疾病发展阶段以及治疗有效的相关性。同时有研究发现，MD患者VEMPs的阈值和cVEMP调谐频率的特异性改变在识别无症状或有症状前内淋巴水肿时可能起到作用。③耳蜗电图：MD诊断不常规进行耳蜗电图检查。梅尼埃病的临床诊断基于症状和听力测试结果，耳蜗电图-SP/AP比值升高可能预示梅尼埃病病理学改变，但记录技术、疾病分期和听力损失稳定性等的变化会影响结果。耳蜗电图检查的敏感性为66.7%～85.7%，特异性为80%～100%。病程较短的患者耳蜗电图可能不能识别，降低了耳蜗电图检测耳蜗病理变化的敏感性。此外，短纯音刺激比短声刺激在检测耳蜗积水方面具有更高的敏感性。耳蜗电图-SP/AP振幅和面积比的计算方法和测量技术，可以提高MD诊断的准确率；但也有研究报导MD耳蜗电图的-SP/AP面积比没有如此高的敏感性。-SP/AP幅值和面积比的升高并不是梅尼埃病患者所特有的，也可见于内耳第三窗病变患者。虽然不建议MD诊断时常规行耳蜗电图检查，但这些检查还是可以提供有利于评估和管理特定患者的信息，这些检查可以对MD的诊断起到支持作用，特别是当患者出现非典型症状或难以确定受累耳时。当把测试结果用于患者管理时，耳蜗电图检查是合适的；特别是双侧外周前庭功能减退对生活质量和功能有显著影响时，在行破坏性手术之前，需要全面评估对侧耳的功能状态。总之，MD是一种临床诊断，不需要常规行耳蜗电图检查。④利用甘油的高渗作用进行甘油试验，甘油给药后，患者纯音测听结果显示内耳功能得到一定改善，证实其存在耳蜗内淋巴积水，对诊断梅尼埃病有一定意义，但其阳性率低，存在一定局限性。耳声发射能够反映耳蜗外毛细胞的功能，而且在毛细胞轻微受损时反应比纯音测听更敏感，是一种便捷而灵敏的检查方法。但是，单纯的自发性耳声发射在诊断梅尼埃病方面并无特异性，与甘油试验结合使用可以增加梅尼埃病患者耳声发射检测的敏感性。甘油试验和耳声发射可用于早期或者不典型梅尼埃病的诊断。

声明6应重视MD患者的健康教育 告知患者MD的症状，以及处理这些症状的方法，解释梅尼埃病和治疗方案。对患者进行有关MD的发展过程、症状控制措施、治疗方案和预后的教育，还应包括生活方式的改变、饮食限制、预期的诊断测试和治疗方案。告知MD的长期影响，如：听力丧失、前庭/平衡问题和耳鸣；应向患者解释治疗方案，并说明每种选择的风险和收益；进行破坏性手术之前，应告知患者梅尼埃病确实会影响对侧耳。教育可以口头和讲义形式提供，应为患者留出足够的时间进行提问和回答，以促进共同的决策。应有适当的时间来教育患者，为患者提供必要的工具来平等地参与他们的健康计划，而且还将建立信任和更好的医患关系。在治疗和管理梅尼埃病时尊重患者的价值观和心理需求，就个性化治疗计划与患者达成共识。鼓励患者记录症状、诱因和缓解因素，并强调持续跟踪的重要性。

声明7MD急性发作期 可短期使用前庭抑制药控制症状。前庭抑制药物主要在脑干水平抑制中枢神经活动，控制眩晕，同时减轻恶心症状，只用于抑制急性眩晕；长期使用会抑制前庭代偿，导致慢性失衡长期存在。前庭抑制药共分为3类：①第一代抗组胺药物会透过血脑屏障与组胺、乙酰胆碱受体结合，从而抑制眩晕症状。常用的药物包括：乘晕宁(25～50 mg/6 h)、氯苯甲嗪(12.5～25 mg/8 h)、苯海拉明乘晕宁(25～50 mg/6 h)，异丙嗪为常用注射药物，这些药物抑制眩晕的效果也近似，副作用是：嗜睡、口干和尿潴留。②苯二氮卓类药物是γ-氨基丁酸受体激动剂，常用的有：安定(2～10 mg/8 h)、劳拉西泮、氯硝西泮，缺点是易出现药物依赖；阿普唑仑因快速抗药及停药后的并发症，不建议使用。③抗胆碱能类药物(东莨菪碱和阿托品)易出现副作用、药物毒性和停药效应，通常不用于MD的急性眩晕控制。目前没有足够的证据证明任何一种药物控制眩晕效果更优。

声明8减少或预防MD发作 医生应该对患者进行饮食和生活方式的改变教育。改变饮食和生活方式的收益证据有限，也未达成共识，但某些患者发病可能有明确的诱因，包括钠、咖啡因和酒精摄入过量、变态反应的诱发因素和精神压力。去除这些诱因，可能改善症状，从而可能避免有创/高风险的治疗方法。饮食控制一直是限钠、限/禁咖啡因和限酒，低钠饮食能诱导血浆醛固酮浓度的增加，后者能激活离子通道和内淋巴囊对内淋巴的吸收。本指南采用美国心脏病学会推荐成人每日钠摄入不超过2.3克，最好不超过1.5克；没有证据支持或排除对酒精和尼古丁的限制。变态反应与偏头痛和MD有关联，可将避免变应原与免疫治疗纳入治疗方案，但应权衡免疫治疗的副作用。

中医针刺疗法在控制梅尼埃病的眩晕症状方面是有效的，尤其是对梅尼埃病的发作期或已经患病多年者，而对听力改善和眩晕障碍量表(dizziness handicap inventory，DHI)评分无明显疗效。药物治疗基础上加中医刁氏针刺技法治疗后DHI评分较治疗前有较大改善。尽管循证医学证据不足，但这只是基于不同的理论体系及评价体系得出的结论。祖国医学在治疗梅尼埃病方面除了针刺治疗外，还可联合中药内服、艾灸治疗、穴位贴敷、耳针疗法、穴位注射等多种内外治法，这些治法能不同程度地改善梅尼埃病的眩晕症状及耳鸣、耳聋等症状，只是这些治疗方法应在正规医院正规医生推荐指导下运用。梅尼埃病是一个反复发作的慢性病，生活调养对控制梅尼埃病复发很关键，饮食限制和减轻压力都是治疗梅尼埃病低风险低成本的辅助治疗方法，有助于改善一些梅尼埃病患者的症状，并减少患者对高风险、破坏性强、昂贵治疗手段的需求。对有过敏病史或有过敏症状的患者应进行过敏原检测和治疗，饮食限制可能会在改善过敏及减轻梅尼埃病的症状双方面受益，在这一点上，本指南和祖国医学理论高度统一，这些替代疗法是一种花费低廉疗效安全的治疗方法。

声明9利尿剂的维持治疗 可以减轻症状或预防MD发作，控制眩晕症状，改善生活质量。循证医学证据的可信度中等，不同患者的疗效不尽相同。口服利尿剂主要用于控制MD的反复发作而不是在急性发作时用于控制眩晕症状。利尿剂会改变内淋巴的电解质平衡，减少内淋巴的积液量；按作用机制分类，包括噻嗪类药物(可抑制肾脏远曲小管对钠和氯的重吸收)、保钾类(抑制集合管内的钠钾交换)、袢利尿剂(抑制钠的重吸收)和碳酸酐酶抑制剂(增加钠、钾、碳酸氢盐和水的排泄)。虽然缺乏高质量的研究，利尿剂对MD的影响无法得到严格评估，但Cochrane系统评估中的一些研究确实证明利尿剂改善了患者的眩晕症状。最常用的利尿剂是含或不含保钾利尿剂的噻嗪类药物，如：氢氯噻嗪/氨苯蝶啶或螺内酯，以及二线的碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺。痛风患者禁用噻嗪类药物，急性或严重肾功能衰竭患者禁用保钾利尿剂。临床医生应该监测服用利尿剂患者的电解质和血压，开始治疗后应定期随访、评估，并监测药物耐受性或副作用；没有明确的治疗疗程，症状减轻后，临床医生要考虑减量甚至停药。

声明10不推荐采用Meniett正压脉冲通气治疗 目前没有循证医学证据表明正压脉冲治疗能有效控制梅尼埃病的眩晕症状，而使用了正压脉冲治疗，听力水平可能更差，该证据级别为B级。不推荐使用正压疗法使患者一方面免于无效治疗，同时避免了进行该治疗所需的鼓膜切开与置管，避免了麻醉风险、鼓膜穿孔(2%～4%)、慢性耳漏(约1%)、鼓室硬化、听力下降或医源性胆脂瘤。虽然这种方法未获得推荐，但可以作为保守治疗失败后破坏性手术实施前的一种选择。由于我国正压脉冲治疗过程较为复杂且费用昂贵，Meniett并未广泛使用，仅有少数医院开展，少数总结性研究表明该装置对控制梅尼埃病眩晕有效，但缺乏长期观察及随机对照试验。

声明11鼓室注射激素治疗(intratympanic steriods，ITS) 对于非侵入性治疗无效的、活动性梅尼埃病(MD)患者，临床医生可提供ITS治疗方法；选择基于系统回顾和随机对照试验，利大于弊。该治疗方法作用机制为激素通过抗炎作用，稳定血管内皮和改善耳蜗血流量，影响耳蜗离子和液体稳态。ITS的数据少于鼓室注射庆大霉素(intratympanic gentamicin，ITG)，但已有RCT研究和Cochrane综述；对于MD的眩晕完全控制水平(A级)，ITS低于ITG。有研究认为，ITG可更好的控制重度、复发性眩晕或晚期MD患者的眩晕症状；与ITG相比，ITS听力损失风险较小。ITS和ITG对耳胀有类似改善，ITS可能挽救继发于MD加剧的听力下降；与安慰剂和传统药物治疗相比，ITS总体上有更好的眩晕改善率，对耳鸣和耳胀满感，则发现不同的研究结果。当ITS联合倍他司汀治疗时，眩晕控制有统计学意义，与安慰剂相比，应用地塞米松缓释治疗，患者眩晕发作明显减少，耳鸣改善也类似；后续观察发现眩晕严重程度减轻，但与安慰剂相比无差异。总之，ITS耐受性好，副作用和/或并发症低，最常见的并发症是术后中耳炎和鼓膜穿孔。ITS治疗方案有差异，甲基强的松龙和地塞米松是常用药物，但有不同的药代动力学，前者比后者更容易穿透圆窗膜，在内淋巴中达到更高的浓度，但后者更易被内耳纹和周围组织吸收；目前尚无高质量的关于二者疗效比较的文献，治疗次数、间隔时间、随访时间长短对眩晕控制、耳鸣和耳胀满感结果影响较大，目前尚不清楚高浓度是否能产生更好的结果。

声明12ITG治疗 MD经保守的非破坏性治疗无效时，ITG是治疗难治性MD有效、较为安全的方法。庆大霉素对前庭功能的损害明显多于耳蜗，控制眩晕的同时，较小损伤听觉功能，有时耳鸣可以获得改善。多数医生采用鼓膜穿刺给药，给药间隔时间延长不影响眩晕控制的有效率，但可以降低听力受损的几率；30 mg/ml和40 mg/ml的给药浓度，眩晕控制有效率没有明显差异，但低浓度给药听力损伤的比率显著降低，故采用低浓度给药、延长给药的方法。推荐使用剂量为30 mg/ml，多数患者只需要一次注射可维持1～2年；因为中耳和内耳结构的差异，部分患者需要多次注射，给药间隔时间在一个月以上，这样可以有效评估疗效并减少听力损伤。ITG治疗之前，需排除双耳发病的可能；需要和患者充分沟通，告知ITG后的风险、表现及应对措施；治疗前、后要详细评估患者的听力和前庭功能，采用VEMP和vHIT作为评估疗效的主要方法。ITG治疗后需要前庭康复，老年人的康复过程会长达数月，部分患者遗留长期的失平衡和头晕感。

声明13MD外科手术治疗 ①保存听力的手术-内淋巴囊手术的价值。涉及内淋巴囊的手术大致分为四种类型：内淋巴囊切开、内淋巴蛛网膜下腔分流、内淋巴乳突分流和内淋巴减压。在比较小的对照研究和更大、更多的非受控研究时，由于其结果不确定性和不一致，有关内淋巴囊手术功效存在重大争议。随机双盲研究显示内淋巴囊手术组和乳突切除组眩晕均减少，但是，比较内淋巴囊手术组和乳突切除组对眩晕控制时发现二者没有差异，这些发现在1、3、6和9年的随访评估中是一致的。然而有研究发现接受内淋巴囊手术的患者中，约有80%～90%在术后2年内完全或基本控制了眩晕；随着随访时间的延长，术后5～10年，眩晕控制率进一步下降。此外，内淋巴囊手术的风险低，术后严重的并发症，包括脑脊液漏出、面神经麻痹、眩晕等罕见。因此，目前仍采用内淋巴囊手术治疗梅尼埃病，但是，是在内科保守治疗之后的选项。②破坏性外科治疗。对于单侧晚期MD患者无可用听力、长期保守治疗难以控制持续存在的眩晕、特别是伴致残性Tumarkin’s 耳石危象(跌倒)者，排除并发前庭性偏头痛或焦虑等原因后，迷路切除术是唯一可靠的治疗方法。迷路切除术是彻底切除导致眩晕发作的半规管和耳石器官的异常感觉神经上皮，成功减轻眩晕的概率达95%，术后患者生活质量明显改善。迷路切除术的禁忌症为手术耳是唯一有残余听力耳和/或双侧MD，以及另一耳前庭功能减退。听力是否可用取决于PTA和词语识别率(无论PTA结果如何，只要词语识别率<50%，归为不可用听力)及患者本人的感受。目前对迷路切除术患者同期植入人工耳蜗可恢复听力；迷路切除术并发症是前庭功能和听力完全丧失，因还没有完成中枢前庭功能代偿，患者可能出现长期姿态不稳或头晕，手术耳可能出现耳鸣或耳鸣加重；手术风险包括脑脊液漏、面瘫等。术前需与患者充分沟通，中枢前庭功能代偿可能需要几周到几个月的时间，以及如果对侧继发MD可能导致双侧前庭功能障碍。

声明14aMD慢性失衡应选择前庭康复(vestibular rehabilitation，VR)治疗 梅尼埃病患者的慢性失衡应行VR治疗，包括梅尼埃病发作间期的姿势不稳和迷路切除治疗之后的患者(包括化学迷路切除、手术迷路切除术及前庭神经切断)。由于MD的单侧外周前庭功能减退且中枢前庭代偿不完全的患者会有严重的慢性失衡(主观性头晕、姿势不稳和动态视力下降)，患者跌倒的风险明显增加。双侧MD患者的代偿能力有限，跌倒和跌倒相关损伤的风险甚至高于单侧病变患者或未受影响的同龄人，需要给予加速或促进中枢代偿的干预措施，减轻症状和改善患者的生活质量。此外，VR可应用于MD相关的慢性失衡治疗，如：由于迷路切除，包括内科(如庆大霉素)或外科(如迷路切除术或前庭神经切断)治疗顽固性发作性眩晕后，引起的完全或几乎完全单侧外周前庭功能减退，中枢前庭代偿不完全，可能出现的慢性失衡。MD导致的双侧前庭功能减退的患者，VR治疗利大于弊，也应采用VR治疗此类患者的慢性失衡。

声明14bMD急性发作时不推荐康复治疗 依据随机对照研究，在急性眩晕(并不特指MD)，VR治疗并未使患者明显受益。VR治疗是一种物理治疗方法，主要治疗目的是减轻慢性眩晕症状，缓解平衡相关症状、提高姿态维持的稳定性、促进前庭代偿，主要用于治疗慢性平衡功能障碍；虽然最新的临床治疗指南认为急性或亚急性的单侧和双侧周围前庭疾病患者可以从VR治疗获益，指南并不推荐用来治疗MD的急性眩晕发作。

声明15MD患者的听力康复 感音神经性聋是MD最常见症状和重要的诊断依据之一。听力康复是MD干预的重要内容，MD患者在病程的不同时期听力损伤特点变化较大。早期，听力可能频繁波动，有时听力损伤只是间歇性的；此时安装助听器，可能会有人抱怨声音太轻、太大，或不久后声音失真，过度放大则可诱发永久性感音神经性听力损失(SNHL)。当听力不再波动，言语识别率下降，则听觉的动态范围变窄助听效果受限， 因此需要设定适当的短期和长期预期。根据双耳听力损失的程度，分别可选择传统助听器、交叉式助听器、双耳交叉式助听器；当一侧重度以上聋而另一耳听阈小于20 dB HL时，可以考虑骨锚式助听器。如果耳聋程度严重到助听器无法解决时，可以考虑人工耳蜗植入。

声明16MD的治疗效果观察与随访 临床医师应记录MD患者治疗后眩晕、耳鸣、听力下降及生活质量变化的效果(解决了、改善了还是更差了)，应获得临床症状的基线评估，以评估采用治疗策略的有效性。MD临床表现变化无常，可出现突发的眩晕伴耳鸣、波动性听力下降和/或耳胀满感。也可能表现为潜在的发作性倾倒、恶心、呕吐；治疗的主要目标之一是控制眩晕。随访以明确患者在目前治疗下眩晕的控制水平，酌情调整治疗。听力下降是MD另一个变化大的部分，疾病的早期低频变化最显著，而晚期阶段高频也会累及，听力测试是随访的重要选项。对MD进行足够随访的决定取决于疾病的严重程度和发展，如果眩晕没有得到足够控制，听力下降在发展，或患者频繁出现倾倒，可能需要改变治疗策略。病情严重或复发频繁者需要增加随访，病情稳定或少有失能症状者不需经常随访。用调查表建立患者的基线评估有助于长期的随访，可得到最优的结果。