李林，姜严严，郭生鹏

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性心血管疾病，发病率为0.2%[1]。终末期肥厚型心肌病(end-stage phase of HCM，ES-HCM)是指超声心动图左室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)＜50%，约占HCM的3.5%[2]。多数ES-HCM患者预后良好，但有部分患者出院后会发生不良心血管事件，导致预后不良[3]。心肌纤维化是ES-HCM患者不良心血管事件发生的病理学基础[4]，心脏磁共振延迟强化(cardiac magnetic resonance-late gadolinium enhancement，CMR-LGE)可准确识别心肌局灶性纤维化，是ES-HCM早期诊断及危险分层的有效方法[5]，但CMR-LGE与ES-HCM预后的相关性尚不明确。本研究就CMR-LGE对终末期肥厚型心肌病预后的评估价值进行探讨，以期探索新型方法应用于ES-HCM预后评估，现将研究结果报告如下。

1 材料与方法

1.1 一般资料

前瞻性选择2015年8月至2019年11月在我院确诊并行CMR检查的120例ES-HCM患者，根据有无LGE分为LGE阴性组(n=30)与LGE阳性组(n=90)。LGE阴性组：男11例，女19例，年龄18～75岁，平均年龄(41.67±5.12)岁；病程1～5年，平均病程(2.54±1.83)年；家族史3例。LGE阳性组：男36例，女54例，年龄18～73岁，平均年龄(40.62±5.86)岁；病程1～5年，平均病程(2.48±1.77)年；家族史9例。两组年龄、性别、病程、家族史等一般资料无显著差异(P＞0.05)。纳入标准：(1)符合ES-HCM诊断标准[3]：①符合HCM定义或有明确HCM病史；②CMR评估左心室射血分数(1eft ventdcular ejection fraction，LVEF)＜45%，对于房颤患者，需满足超声下5个心动周期平均LVEF＜50%；(2)无自身免疫性疾病；(3)无凝血系统疾病；(4)入院资料详细；(5)无CMR检查禁忌证；(6)所有研究对象对本研究知情同意并签订知情同意书。排除标准：(1)合并冠心病[经冠脉动脉计算机断层扫描血管造影(computed tomography angiography，CTA)或数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)证实]、先天性心脏病、糖尿病、贫血、高血压；(2)重要脏器功能障碍；(3)严重心律失常；(4)有心脏手术史；(5)随访期间失访者。……