肌张力障碍缓解技巧现象研究进展☆

2020-12-17穆宇辰苏俊辉滕飞靳令经

中国神经精神疾病杂志 2020年9期

穆宇辰苏俊辉滕飞靳令经

肌张力障碍是一种以肌肉异常的、不自主收缩引起的异常运动为特征的运动障碍。缓解技巧（alleviating maneuvers）是肌张力障碍患者中的常见现象，目前已经被广泛应用于各种类型肌张力障碍的诊断以及与其他疾病的鉴别，但是其发生机制及临床应用正在探索中。本文将对缓解技巧的定义、分类、影响因素、在各类肌张力障碍中的具体表现及其发生机制进行系统综述。

1 缓解技巧的现状及分布

1.1 缓解技巧的历史缓解技巧这一现象起源于巴黎神经学会，最初被命名为Brissaud现象。1902年，MEIGE及FEINDEL在运动障碍相关专著中使用了拮抗姿势（geste antagoniste）描述该现象[1]。 1921 年，FOERSTER[2]发现一些简单的感觉传入可以改善患者的手足徐动症，并首次采用感觉诡计（sensory trick）用于描述拮抗姿势。目前，随着不同类型感觉诡计发现及对其机制探索的加深，为更精确地描述该现象，研究者们再次提出新术语——缓解技巧（alleviating maneuver）重新定义了拮抗姿势或感觉诡计[3]。

1.2 缓解技巧的定义及种类在我国2020年的《肌张力障碍诊断专家共识》中，缓解技巧被定义为通过涉及肌张力障碍受累部位的简单运动而纠正其异常姿势或缓解其异常运动的现象[4]。缓解技巧主要包括动作缓解技巧、臆想缓解技巧、应力缓解技巧及反向缓解技巧[5]。动作缓解技巧为最经典的缓解技巧现象，通常表现为患者进行某种自主运动可缓解肌张力障碍，反映出动作或与动作相关的感觉反馈与肌张力障碍改善有明显关系。部分患者在实施动作前通过想象某种自主运动的发生即可达到改善效果，称为臆想缓解技巧。部分严重肌张力障碍患者需要使用一定强度的动作才能改善症状，该动作强度均不足以达到对抗症状的程度，称为应力缓解技巧。另外，患者还会出现由某些自主运动引起肌张力障碍加重的现象，称为反向缓解技巧，其最常见于患者平躺准备入睡时。

1.3 缓解技巧在常见类型肌张力障碍中的具体表现

1.3.1 局灶型肌张力障碍颈部肌张力障碍的缓解技巧涉及多种感觉形式，其中触觉方面包括将手或外物置于头顶[6-7]，触摸下巴或脸部及枕部靠墙等。本体感觉方面表现为患者外展同侧肩[8]，视觉缓解技巧方面，有个案报道患者在照镜子、注视黑板上的某一点或行走时注视静止的物体时症状可得到改善[9]。另外，颈部肌张力障碍的缓解技巧也涉及复杂的感觉运动任务，例如打哈欠[10]。除经典缓解技巧外，部分颈部肌张力障碍患者存在臆想缓解技巧[11]和应力缓解技巧[12]。

口下颌肌张力障碍的触觉相关缓解技巧包括碰触脸颊、牙齿、嘴唇等部位[13-14]或牙齿间置物[15]。另外，嚼口香糖、糖果等也可以缓解肌张力障碍症状[13]。

眼睑痉挛的缓解技巧主要包括按压眼睑，揉眼睛或遮盖双眼。其他缓解技巧包括哼唱，吹口哨，打哈欠，咳嗽，调整眼镜，闭单眼等[11]。部分眼睑痉挛患者存在臆想缓解技巧[11]。

舌肌肌张力障碍的缓解技巧包括将手置于颈部或下巴，后伸头，唱歌，低语，哭泣或笑等[16]。另外STOJANOVIC等[17]在1例痉挛性外展型喉肌肌张力障碍患者中发现，肌张力障碍症状也可通过听觉或复杂感觉传入（处于嘈杂的环境中）改善（通过纤维喉镜得到证实）。

1.3.2 节段型及全身型肌张力障碍在节段型肌张力障碍中，Meige综合征患者的缓解技巧包括将手指放于眼睑或牙齿、将手放于下半脸（尤其是嘴上）、用手支撑下巴及嚼口香糖等[18]。关于全身型肌张力障碍的缓解技巧，有个案报道弹钢琴、触摸下巴可以缓解症状[19-20]。

1.3.3 任务特异性肌张力障碍书写痉挛患者的触觉相关的缓解技巧包括在笔上添加橡胶握把、碰触前臂，温度觉相关的缓解技巧包括把手放入冷水中[21]。此外有个案报告，腿部的局灶性任务特异性肌张力障碍患者在下台阶的同时想象自己正在向后走时，其腿部症状可的到改善[22]。跑步者的肌张力障碍中，患者向前走时用双手抱住头部、沿顺时针方向跑或向前跑时想象自己沿顺时针方向跑可以改善症状[23]。

1.4 与缓解技巧发生及效果相关的影响因素

缓解技巧的发生和效果与肌张力障碍的类型、严重程度及病程相关，不同类型的原发性肌张力障碍以及原发性与继发性肌张力障碍的缓解技巧发生率不同[6，24]，多数研究表明，严重程度更高的肌张力障碍患者往往更易发生缓解技巧，且效果更好[25-27]。随病程延长，缓解技巧的效果有逐渐减弱甚至消失的趋势[17，28-30]。

2 缓解技巧的作用机制

肌张力障碍中的缓解技巧的发生和作用机制尚不明确。多数研究者们利用电生理技术、神经影像学方法观察肌张力障碍患者进行缓解技巧时神经系统不同水平的变化，以探究缓解技巧在肌张力障碍中的作用机制，目前的研究结果提示缓解技巧可能在不同神经环路异常中发生作用。

2.1 脊髓和脑干水平有研究表明眼睑痉挛及颈部肌张力障碍患者的前脉冲抑制作用明显降低，而存在缓解技巧的患者则具有较低程度的前脉冲抑制缺乏。GÓMEZ-WONG等[31]推测具有缓解技巧的患者可能保留了对三叉神经-面部反射的一些控制，使前脉冲抑制正常化，并把这种作用描述为“感觉门控”（sensory gating）。 ÖZTÜRK 等[32]推测可能与基底节-丘脑-皮质环路和脑干抑制性中间神经元受损有关。

有研究表明书写痉挛患者存在突触前抑制作用降低的现象，其原因可能为基底神经节功能障碍，引起对脊髓中间神经元的抑制作用减低，进而导致突触前抑制减低。而进行缓解技巧和肉毒毒素治疗可能增强突触前抑制作用[33]。

2.2 基底节水平TANG等[34]应用深部脑刺激技术发现有效的缓解技巧与感觉运动皮质区和内侧苍白球6～8 Hz和β带的双侧去同步相关。在音乐家肌张力障碍中，壳核的躯体特定区域分布发生改变，适应不良的神经元可塑性导致躯体感觉皮层中各种指代表区的距离减少、融合[35]。而运用缓解技巧（戴乳胶手套）可能通过弱化适应不良神经元的可塑性而改善音乐家肌张力障碍[27]。

2.3 皮质水平肌张力障碍中可能存在感觉运动整合的异常，这种异常可能涉及周围的输入异常以及大脑对感觉输入的响应异常（即感觉输入抑制机制缺陷），从而引起特定运动中感觉输入与运动输出不匹配。因此缓解技巧可能一方面纠正了大脑对输入的敏感度，另一方面改善了肌张力障碍中的抑制机制异常，从而缓解肌张力障碍症状[33]。

缓解技巧的作用可能与大脑皮层兴奋性有关。NAUMANN等[36]发现当患者进行缓解技巧时，头部转向同侧的顶上小叶和顶下小叶和双侧枕叶皮质激活增加，对侧辅助运动区和主要感觉运动皮层活动减少。BHIDAYASIRI等人发现缓解技巧可以显著降低患者异常增强的皮质内易化（intracortical facilitation，ICF），提示缓解技巧可能通过抑制运动皮层的兴奋性从而改善肌张力障碍[37]。

表1 缓解技巧在不同类型肌张力障碍中的具体表现

MAHAJAN等[10]利用脑电图发现缓解技巧增加了γ频带的活动，降低了α频带活动，提示缓解技巧可能改变了GABA通路从而缓解肌张力障碍症状。

2.4 小脑水平LEDOUX等[38]发现，继发性颈部肌张力障碍患者的结构性病变多位于脑干和小脑，提示原发性肌张力障碍的发病可能与小脑传入途径相关。MAHAJAN等人在发现缓解技巧与皮层变化的关系的同时，发现随着缓解技巧发生，脑中下额叶、左小脑、左顶叶的活跃转变为枕叶和左颞区的活跃[10]，这也许提示了缓解技巧的发生与小脑存在相关性。