袁小平，陈美薇，颜卓恒

（中山大学孙逸仙纪念医院放射科 广东 广州 510120）

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种多发脏器系统异常、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病，发病机制仍不明确[1，2]；其中头颈部是常见发病部位[3]；临床表现无特征性，容易误诊；本文结合我院头颈部IgG4-RD病变的临床表现及影像学诊断进行分析，以提高对该疾病的认识。

1 资料和方法

1.1 一般资料

本研究收集我院2015—2019年12例头颈部IgG4相关性疾病的临床及MRI资料。其中男7例，女5例，年龄36至70岁，平均年龄54.6岁。临床表现各异，与病变累及部位有关，主要有头晕、头痛、视物模糊、下颌肿物等，一般病程5月至4年。

1.2 检查方法

所有病例均行头颅、颈部MR平扫及增强，增强行横轴位和冠状位、矢状位增强扫描。检查机为Philips Intera1.5T超导磁共振仪，常规SE序列轴位T1W（TR 450ms，TE 15ms），T2WI（TR 2000ms，TE120ms），层厚5mm，间隔0.5mm，对比剂采用Gd-DTPA （0.2ml/kg体重）。

2 结果

所有患者均有血清IgG4升高，其中手术病理6例，6例皮质类固醇激素治疗病灶缩小；12例中，包括局限性硬化性硬脑膜炎4例，垂体炎3例，双侧颌下腺炎3例，双侧泪腺炎2例；其中3例同时累及三叉神经。

3 讨论

3.1 IgG4相关性疾病的认识及病因

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease IgG4-RD）以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征，合并有组织纤维化（肿大）或 结节性（增生性）改变，全身多个组织和器官均可受累。早在1995年就有人提出了自身免疫性胰腺炎，以后逐渐在其它组织、器官出现类似组织病理学改变，可出现胰腺炎并其它组织并发，也出现无胰腺炎，其它组织、器官陆续出现类似病变；2003年，Kamisaw等[4]首次提出IgG4-RD概念，得到了国际医学界广泛认可。2010年，Takahashi等[5]其正式命名IgG4-RD。

IgG4相关性疾病发病机制多样，原因待明，可能与基因、感染、免疫等有关。与过敏性或免疫介导性有关；部分病例有过敏病史、嗜酸性细胞增多，血清IgE水平升高；IgG4/IgG ratio高（normally＜5%）。有研究认为病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活，通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活，分化为多种细胞，产生一系列T细胞因子，进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞，产生IgG4；而巨噬细胞和其它分化细胞产生的转化生长因子β和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的产生（细胞因子和免疫细胞参与了IgG4-RD的发病）。

3.2 IgG4相关性疾病的临床和病理

IgG4相关性疾病好发中老年，以50～65岁好发，也可见于年轻患者，疾病发生在不同器官、组织可出现相应的临床症状，一般以两至三个组织、器官发病多见；病理组织学：大量淋巴细胞、浆细胞浸润；席纹状纤维性病灶；闭塞静脉炎；嗜伊红细胞浸润。对IgG4-RD的最准确评价是基于全面临床病史、体格检查、相应的实验室以及影像学检查。目前主要参考2011年制定的 IgG4-RD综合诊断标准为依据[6]。具体如下：（1）临床检查显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；（2）血液学检查示血清 IgG4升高（＞1350mg/L）；（3）组织学检查显示：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的 IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值＞ 40%，且每高倍镜视野下 IgG4阳性浆细胞＞10个。满足（1）+（2）+（3）为确诊；满足（1）+（3）为可能；满足（1）+（2）为可疑。如果患者以单一脏器表现为主，不能满足综合诊断标准时，也可根据脏器特异性诊断标准进行诊断。

3.3 头颈部IgG4相关性疾病的影像学诊断

IgG4相关性疾病除胰腺炎、胆管炎好发外，头颈部也是好发部位，头颈部系统主要累及垂体、硬脑膜及涎腺、泪腺、甲状腺等。唾液腺是头颈部IgG4-RD最常见受累器官，颌下腺尤为好发。本组3例患者发生在颌下腺。单发1例，双侧2例，信号均匀，增强明显强化。组织学特性与那些有淋巴结外侵犯的组织学特性不同，后者常无纤维化及静脉炎。眼眶疾病主要发生在泪腺；常表现为双侧，可与唾液腺并发肿大（Mikulicz病）。由于该疾病以阳性淋巴细胞增生为主，易出现纤维化，本组2例IgG4相关性泪腺炎在MRI图像上见泪腺均匀信号，泪腺T2WI为相对脑组织为稍低信号，DWI弥散受限，增强均匀明显强化。鉴别诊断主要需与特发性炎症与淋巴瘤等鉴别；也有报道IgG4相关性眼眶疾病与后两者疾病有一定相关性或诱发因素。病变可累及眼眶周围组织，如眼外肌等，三叉神经分支受累是其特点，可引起局部神经孔、管增宽。IgG4相关性甲状腺炎较少见。IgG4相关性甲状腺炎主要有两种表现形式：Riedel甲状腺炎和桥本甲状腺炎的纤维变性；主要需依靠临床及病理诊断、区别。

IgG4相关性垂体炎多见于中老年发病，男、女均可发病，临床表现无特异性，可表现为乏力、体重减轻或厌食，也可出现尿崩症等。垂体前叶、后叶、垂体柄均可累及[7]，本组3例出现同时累及垂体柄、垂体，增强明显均匀强化，垂体柄、垂体基本形状仍保持，可与垂体瘤鉴别。本组3例经临床、病理证实为IgG4相关性垂体炎患者经糖皮质激素等治疗三周、一月后复查，病变明显缩小；其中2例病理活检见垂体组织弥漫性增大，其内见大量阳性淋巴细胞浸润。

特发性硬脑膜炎是IgG4-RD脑部常见的表现形式[8]。本组4例表现为局限性硬脑膜增厚，强化明显，软脑膜不强化。硬脑膜局限性强化原因有多种，如lgG4-RD多血管炎所致肉芽肿病变、风湿性病变、结节病或未知原因等，需要鉴别，鉴别困难时，要参考临床资料、血清等检查，必要时活检等明确诊断。

总之，头颈部IgG4相关性疾病是一种累及多器官、系统的疾病，有一定的好发部位和影像学特点，结合临床血清或病理诊断不难，由于该病发生率尚不高，对于可疑患者需做相关检查，主要要重视该疾病发生的可能，提高该疾病的认识及诊断。