杜秋沛，崔 钰，张占红，冯浩杰，胡 旺，樊海宁，侯立朝

（1.青海大学，青海 西宁 810001；2.青海大学附属医院肝胆胰外科，青海 西宁 810001）

线粒体动力学通过融合和分裂形成线粒体网络，有助于线粒体功能和质量的控制。线粒体动力学与疾病的发生息息有关，广泛的特征是线粒体功能受损和细胞死亡增加。本文就线粒体动力学在疾病发展中的影响进行归纳，并对其在多种病理状态下的角色进行概括。

1 线粒体动力学

1.1 线粒体动力学概述

1898年，Benda首次观察到的线粒体可呈球形或线形等形态上的异质性。随后，Lewis等人在1914年进一步发现了颗粒状、棒状或线形的线粒体，并认为一种线粒体可能与另一种线粒体融合，或者可能会分裂成一个或多个线粒体， 鉴于此，线粒体动力学的概念应运而生[1]。一方面，与细胞分裂前生长相似，线粒体在分裂前伸长并增大体积，从而形成两个物理上分离的线粒体，该过程称为分裂；另一方面，线粒体可进行融合，连接细胞膜和隔间，产生一个更大的线粒体。线粒体融合和分裂发生在细胞的整个生命周期，并处于动态流动中。新近观点认为，线粒体形态的变化参与了细胞代谢调控，可能间接地影响了免疫细胞的活化和应答，进而调节免疫。

1.2 线粒体融合、分裂机制

线粒体动力学包括融合（fusion）和分裂（fission）两个过程。在哺乳动物中，线粒体通过线粒体融合相关蛋白1（mitofusin1，MFN1），线粒体融合相关蛋白2（mitofusin2，MFN2）和视神经萎缩症蛋白1（optic atrophy 1，OPA1）依赖于GTPase的水解分别介导线粒体外膜和内膜的融合[2]。……