王进达 张景尚 熊瑛 李婧 朱谷雨 何海龙 孙秀丽 万修华

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)是一种临床比较常见先天遗传性视网膜疾病，发病率约为1/4000[1]，病理表现为进行性视网膜色素上皮细胞和光感受器细胞功能丧失，患者往往夜盲、视野缩小并且视力低下。目前RP尚无有效的治疗手段，干细胞移植和基因治疗等前沿治疗方法目前还处于研究阶段[2]。RP除了原发视网膜损害，通常伴发眼部甚至其他器官的疾病，其中最常见的眼部并发症为白内障[3]，RP合并白内障患者发病年龄小，进展较快，对患者的剩余视力影响较大，通常需要手术治疗。本文回顾性总结分析了2014年1～12月在我院接受超声乳化白内障吸出联合人工晶状体(intraocular lens, IOL)植入术7例(14只眼)RP患者手术前后最佳矫正视力(best corrected visual acuity, BCVA)、 眼压(intraocular pressure, IOP)、角膜内皮细胞计数，黄斑形态以及术后相关并发症发生情况。报告如下。

资料与方法

一、一般资料

收集2014年1～12月在我院就诊行白内障超声乳化手术治疗的RP合并白内障病例7例(14只眼)，男性2例、女性5例，年龄35～55岁，平均年龄(42.8±6.4)岁。所有病例均行3.2 mm透明角膜切口超声乳化手术，其中6只眼行IOL+晶状体囊袋张力环(capsular tension ring, CTR)植入，8只眼行单纯IOL植入术，双眼间隔14 d先后手术。所收集病例均为RP合并白内障患者，无其他眼部疾病表现，无眼部手术及外伤史。

二、检查项目

所有病例术前进行裂隙灯眼前节检查，非接触眼压计测量IOP，显然验光检查确定屈光度及BCVA，角膜曲率测量及眼AB型超声检查眼轴长度、SRK-T公式计算IOL度数，眼底照相及相干光层析成像术(optical coherence tomography,OCT)检查评估眼底情况。分别于术后1周、1个月、3个月、6个月进行复查，并进行术前各项检查评价术后恢复及并发症情况。

三、手术方法

术前1 h术眼滴复方托吡卡胺滴眼液，术前5～10 min结膜囊内滴表面麻醉2次。15°穿刺刀于角膜缘透明区2点做侧切口，9～11点角膜缘透明区做3.2 mm切口，前房内注入黏弹剂，连续环形撕囊，水分离核及周围皮质，轻转晶状体核，瞳孔区水平乳化碎核吸出，注吸吸除残留皮质。前房内及囊袋内注满黏弹剂，通过3.2 mm切口植入CTR及后房型折叠IOL。吸除前房内黏弹剂，形成前房，切口水密，术毕。

四、统计方学处理

结 果

一、手术情况

所有手术均由同一名手术医生完成，IOL及CTR均100%囊袋内植入，手术过程顺利，无术中并发症发生。

二、 术后视力、眼压及角膜内皮

手术前与术后6个月比较：BCVA(0.14±0.19)vs.(0.35±0.39)，差异具有统计学意义(P=0.031)，其中2例(4只眼)视力明显提高，1例(2只眼)轻度提高，其它无明显提高。IOP(12.9±2.3)vs.(17.5±4.7)mmHg。角膜内皮细胞计数(2851±414)vs.(2243±717)个/mm2，手术前后眼压变化(P=0.066)和角膜内皮细胞计数变化(P=0.226)无统计学差异。

三、术后并发症

未植入CTR病例组中1例(1只眼)发生晶状体囊袋收缩综合征，术后6个月行囊袋松解术治疗，术后恢复良好，无其它并发症发生。

讨 论

RP是一类常见的遗传性眼病，目前临床尚无有效的治疗手段。临床上常见RP患者并发白内障，且晶状体混浊往往发生在后囊中央及后极囊下皮质内[3，4]，使得晚期患者仅有的管状视力受到影响。对于RP合并白内障患者，目前的研究证实术后多数患者视力提高，视野改善，效果明确，白内障手术本身安全可靠，并没有导致RP其它相关并发症的发生和进展，因此多主张RP合并白内障应该进行手术治疗[5-9]。本研究的研究结果也显示患者多数视力有改善，手术效果良好，手术安全可靠。

多数研究均报道，患者术后最终视力与黄斑区结构密切相关[6, 10, 11]。本研究同样发现，术前黄斑区结构相对健康的患者术后视力提高明显，而黄斑区网膜厚度明显变薄的患者术后视力改善有限，这也符合RP患者视网膜组织病变的结果。这也提示我们，对于RP合并白内障患者，术前OCT检查对于预估术后视力非常重要[12]。由于RP合并白内障患者晶状体悬韧带松弛常见，因此术者术中进行手术操作时需要关注囊膜撕裂、悬韧带离断等相关并发症，术后该类患者囊袋收缩较快，悬韧带松弛容易导致囊袋收缩综合征和IOL囊袋复合体的脱位[13]。本研究中发生1例(1只眼)囊袋收缩综合征，术后6个月进行了囊袋松解术治疗，该患者未植入CTR，而CTR植入者中无囊袋收缩综合征的发生。Bayyoud T等[14]曾报道，对52只眼RP合并白内障进行手术治疗的患者进行了平均26个月的随访，发现未植入CTR组发生了2例囊袋收缩综合征，发生率为4%，而植入CTR组无囊袋收缩综合征的发生，这也提示我们CTR植入有助于减少RP合并白内障术后囊袋收缩相关并发症的发生。此外，RP合并白内障患者相对年龄小，术后后发障发生快，需要及时应对治疗，CTR植入对防治后发障的发生也有一定的效果[14]。

RP合并白内障术后黄斑水肿也有报道[9，14]，本研究中未发现术后黄斑水肿的发生，白内障术后黄斑水肿与多种因素相关，但因RP患者本身视网膜病变严重，黄斑水肿会进一步损害视力，因此需要特别关注，术后需定期进行OCT检查。