张 慧，周长江，霍丽娜，吴桂花，巩新玲

(济南市人民医院超声科，山东 济南 271100)

患者女，71岁，因“上腹部撑胀、不适3月余”入院；既往慢性乙型肝炎及肝硬化病史2年。查体：上腹部可触及肿大肝脏及脾脏，压痛(+)，反跳痛(-)，移动性浊音(-)。实验室检查：谷氨酰转肽酶 152 U/L，总胆红素 28.6 μmol/L，血清白蛋白 32 g/L。超声：肝右叶见8.5 cm×5.3 cm囊性无回声包块，与门静脉主干相通，门静脉主干内径宽约2.2 cm，其右前、右后支呈囊状扩张(图1A)，右后支属支与肝静脉分支相通；CDFI于包块内见涡流或红蓝各半漩流血流信号(图1B)，门静脉右后支属支与肝静脉分支相通处见异常血流信号(图1C)；脉冲波多普勒内探及门静脉正向静脉血流频谱。超声诊断：门静脉瘤样扩张伴肝-门静脉瘘；肝硬化；脾大。增强CT：肝右叶见8.9 cm×5.8 cm纡曲扩张血管团，门静脉主干及右支内径增宽，右后支属支与肝静脉分支相连(图1D)，增强扫描均匀强化，程度等同于肝静脉、门静脉；诊断：门静脉扩张，门静脉右支-肝静脉瘘。行内科保守治疗，后患者病情好转出院。

图1 肝内门静脉瘤并肝-门静脉瘘 A.二维超声声像图示门静脉主干及右前、后支呈囊状扩张；B.CDFI示囊性无回声区内血流呈涡流或红蓝各半的漩流；C.CDFI示门静脉右后支其一分支与肝静脉分支间异常通道血流信号；D.增强CT (PV：肝门静脉)

讨论肝内门静脉瘤样扩张伴肝-门静脉瘘较为罕见，病因通常分为先天性和后天性，临床表现取决于肝内门体静脉分流量；超声表现为门静脉主干或其分支呈局限性囊状扩张，通常内径>2 cm，门静脉与肝静脉之间可见瘘道，CDFI示病灶内血流呈涡流或红蓝各半漩流血流信号，脉冲多普勒可于瘘道处探及高速血流频谱；分流量小时多无需治疗，分流量较大时则可采用外科或介入手术进行治疗。鉴别诊断：①肝囊肿，多无明显临床症状，形态规则，后方回声多增强，CDFI未见血流信号；②先天性胆管囊状扩张症，上腹部疼痛、黄疸等反复发作，肝内见囊性无回声区，多沿胆管主干分布并与之相通。超声检查可有效诊断肝内门静脉瘤伴肝-门静脉瘘，能实时、动态观察病灶大小及特征改变，结合CDFI可清晰显示血流方向。