杨涛 王玉玉 赵洪新 朱剑栋 李毅

患者 男性，52 岁。主因反复头痛10 年、加重3 天，于2019 年5 月2 日入院。患者10 年前因车祸致左侧额颞部损伤，于当地医院行左侧额颞部头皮清创缝合术，术后出现右侧额颞部持续性胀痛，不随体位改变，病程中无晨轻暮重以及其他致病情加重或缓解因素，无头晕、耳鸣、视力障碍等，曾于外院就医，考虑为颅内占位性病变，但拒绝手术。入院前3 天头痛症状突然加重，性质同前，至我院就诊，门诊头部CT 检查显示右侧额颞部交界区-蝶骨小翼膨胀性骨质破坏并大片低密度影，局部骨皮质不连续，未见明确的软组织肿胀或肿物，左侧颧弓陈旧性骨折，脑实质未见明显异常（图1）；腹部CT提示胆囊结石、急性胆囊炎和局限性腹膜炎，腹腔少量积液。门诊以“右侧颅中窝占位性病变、右侧额颞部交界区骨质破坏，原因待查”收入院。入院后体格检查：左侧额颞部长度约7 cm 的弧形缝合瘢痕，其余各项均无异常发现。实验室检查：血常规白细胞计数17.03×109/L［（3.50 ～9.50）×109/L］、中性粒细胞计数11.75×109/L［（1.80 ～6.30）×109/L］，C-反应蛋白（CRP）187.70 mg/L（0.07 ～8.20 mg/L），谷氨酰转移酶为108 U/L（10 ～60 U/L）、胆汁酸总量为19.48 μmol/L（0.14 ～9.66 μmol/L）。头部MRI 显示右侧颞骨膨胀性骨质破坏，大小约33.40 mm ×20.24 mm × 28.50 mm，内容物呈短或长T1、长T2信号，边界清晰，DWI 呈高信号，增强扫描病灶无明显强化，脑实质未见异常信号（图2）。临床诊断：右侧颅中窝占位性病变，原因骨囊肿或嗜酸性肉芽肿？于2019 年5 月14 日行开颅肿瘤切除术。根据影像学定位，手术取右侧颞前直切口入路，可见病变位于右侧额颞部交界区、蝶骨脊外1/3 处，大小为33.20 mm×20.10 mm×30.30 mm，质地柔软，侵犯颅骨但硬脑膜未受累，分块切除包膜内“豆腐渣”样内容物，分离病变包膜与硬脑膜，完整切除包膜。术后组织学形态观察，病变呈囊性，囊壁可见成熟鳞状上皮，囊内有大量角化物（图3），病理诊断为右侧颅中窝表皮样囊肿。术后头痛程度明显减轻，共住院22 天，出院后1 年随访时CT 未见肿瘤复发。

讨 论

1807 年，Pinson 首次对颅内表皮样囊肿进行描述，至19 世纪中叶，Remark 提出上皮细胞异位生长理论［1-2］。1922 年，Cushing 将其命名为“中枢神经系统表皮样囊肿”［3］，是一种生长缓慢的神经系统假性肿瘤，通常于神经管闭合时外胚层上皮细胞异位于神经管内，上皮细胞脱落聚集甚至分解为角质和胆固醇结晶，逐渐形成囊肿［4］。曾有文献报道，颅脑创伤［5］或有创性操作如腰椎穿刺术、开颅手术、颅骨医原性穿刺等［6］后天因素也可是诱发因素，其发生机制可能为创伤或穿刺使上皮细胞进入板障并聚集、分解为角质和胆固醇结晶，逐渐形成囊肿。中枢神经系统表皮样囊肿无明显性别差异［7-8］，高峰发病年龄为（40±20）岁［7］，占颅内肿瘤的0.2%～1.8%［9］，根据发生部位可以分为硬膜下、硬膜外或板障内表皮样囊肿［2］，最常见于脑桥小脑角（CPA）区、蝶鞍区、松果体区和第四脑室内。由于中枢神经系统表皮样囊肿具有呈线性生长、病程长等特点［10］，其症状与体征大多源于周围脑组织受压或包绕神经、血管［11］，表现为听力丧失、头晕、步态障碍、三叉神经痛、耳鸣、视力障碍、头痛、共济失调、癫发作、颅内压增高等。典型病例经CT 和（或）MRI 检查即可明确诊断，CT 表现为边界清晰的低密度肿物［9］，CT 值为-5 ～-10 HU，颅骨内外板受病变侵蚀膨胀而变薄，呈圆形或卵圆形［12］，增强扫描囊壁均一，无明显强 化 征 象；MRI 呈 现 长T1、长T2信 号，DWI 呈 高 信号。但是当囊肿继发出血、边缘钙化或囊腔内含有较多胆固醇、脂质、蛋白质时，其影像学表现则不典型［13-14］。因此，术前影像学检查尤为重要，研究显示，MRI 平扫和增强扫描，以及DWI 可资鉴别中枢神经系统表皮样囊肿与蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脑脓肿和嗜酸性肉芽肿［11，15-16］；当病变侵犯颅骨时，还可与脑膜瘤和颅骨血管瘤［17］相鉴别。（1）蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿因含有自由水分子，表观扩散系数（ADC）值极高，与脑脊液相似；DWI 呈低信号，可以与表皮样囊肿鉴别。（2）皮样囊肿：DWI 呈等或略低信号，可作为与表皮样囊肿的鉴别特点。（3）脑脓肿：DWI 呈明显高信号，但MRI 平扫显示脓肿边缘明显水肿，增强后脓肿壁明显强化；表皮样囊肿MRI平扫无水肿，增强扫描无强化的囊肿壁，可以作为二者的鉴别诊断要点。（4）嗜酸性肉芽肿：DWI 呈高信号，但ADC 值与脑白质相似，增强后病灶呈明显强化征象，而且，高峰发病年龄为3 ～10 岁，与表皮样囊肿好发于40 岁以上成人有所不同。（5）脑膜瘤：?

图1 头部CT 显示，右侧额颞部交界区-蝶骨小翼膨胀性骨质破坏并大片低密度影（箭头所示），局部骨皮质不连续 图2 头部MRI 检查所见 2a 矢状位T2WI 显示右侧颞骨膨胀性破坏，病变呈高信号（箭头所示） 2b 横断面DWI 显示右侧颞骨膨胀性破坏，病变呈高信号（箭头所示）,考虑良性病变（骨囊肿或血管瘤）Figure 1 Preoperative head CT showed expansive bone destruction at the junction of right frontotemporal region and the sphenoid winglet, with large hypointensity and local bone discontinuity (arrow indicates). Figure 2 Preoperative head MRI findings Sagittal T2WI showed expansive bone destruction of the right temporal bone with hyperintensity (arrow indicates,Panel 2a). Axial DWI showed benign lesions of bone with hyperintensity in the right temporal bone region (arrow indicates,Panel 2b).

图3 光学显微镜观察病变呈囊性，囊壁可见成熟鳞状上皮，囊内可见大量角化物，提示表皮样囊肿（右侧颅中窝） HE 染色 ×100Figure 3 Optical microscopy showed the tissue was cystic with mature squamous epithelium on the wall and a large number of keratinized substances in the capsule.Pathological results: right middle cranial fossa epidermoid cyst. HE staining ×100

中枢神经系统表皮样囊肿以良性为主，临床实践中通过分析病变与周围组织间的解剖关系，借助神经内镜、神经导航、手术显微镜等设备［11，18-21］，采取不同的手术入路，在尽可能保留正常组织的情况下达到全切除病变及其包膜［22-23］。手术相关并发症主要包括囊肿内容物溢出致无菌性炎症或交通性脑积水、术中止血不彻底致术后出血、鳞状细胞突变致恶性变［19，24］等。据文献报道，术后无菌性炎症发生率为2%～50%［25］，应引起重视。中枢神经系统表皮样囊肿术后可有11%的复发率［21］，且存在恶性变（鳞状细胞癌）的可能［26-27］，一般发生于术后6 个月至33 年［20］，因此定期随访十分必要。然而，目前尚无公认的随访策略，笔者的建议是：对于术后未出现临床症状的患者可以依据切除率、初发或复发、病变大小和部位、年龄等多因素制定个性化随访计划，而术后再次出现症状与体征者，需即刻复查MRI。

综上所述，中枢神经系统表皮样囊肿为良性病变，临床症状与体征多不典型，仅根据临床和影像学表现存在误诊的可能。术前影像学检查，特别是MRI 平扫和增强，以及DWI 有助于术前诊断与鉴别诊断。治疗方面尽可能在不损伤周围正常脑组织的基础上全切除病变，由于存在复发和恶性变的可能，术后应进行个性化随访。