谢浩勋，罗圣熙

（1广州市社会福利院放射科 广东 广州 510520）

（2广州市白云区人民医院神经内科 广东 广州 510500）

作为一种极为罕见的临床疾病，起源于神经外胚层的原始神经外胚层肿瘤产生的根本原因在于肿瘤原始的小圆形细胞没有分化，继而形成高度恶性肿瘤。根据类别差异总体可以划分为两种类型，即中枢性和外周性[1]。在此过程中产生的外周性原始神经外胚层肿瘤主要产生了外周神经系统，本疾病更多发生于儿童和青少年，在影像学中的展现也具有多样性的特征，自身并没有较为显著的发病症状。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2013年1月—2019年12月间广州市白云区人民医院收治的外周性原始神经外胚层肿瘤患儿20例，其中男性11例，女性9例，年龄2～12岁，平均年龄7岁，患儿病程1个月～6个月不等，平均3.5个月，患者临床表现为有局部疼痛感，颌面部发生病变引发视力和嗅觉能力降低，胸闷咳嗽，软组织发现组织肿块等。

1.2 扫描方法及参数

在CT扫描过程中主要采用 CT750 HD螺旋CT机，扫描参数：选用120kV，电流选用自动管电流调节，螺距为1.375，层厚和层间距均为5mm，重建间隔为0.625mm。扫描时选用碘普罗胺对比剂，剂量为1.5mL/kg，通过高压注射器进行静脉快速注射，注射速率在0.8～2.5mL/s之间。扫描工作完成后将所得数据上传至工作站，进行多平面图像重组，最大密度投影，容积再现等图像处理技术对所得图像进行后期处理。

MRI检查：使用飞利浦公司3.OT型超导MR机，每层的距离为1mm，厚度为5mm。通过FLAIR序列做出T1WI(TR 550ms，TE 6.3ms),T2 WI(TR 4300ms,TE 110ms)，T1-FLAIR（TR 2200ms、TI 860ms、TE 15ms)，STIR T2 WI（TR 4000ms，TI 210ms、TE 60ms)，对病变部位进行扫描，完成此过程后需要对患者体内注入Gd-DTPA(钆喷替酸葡甲胺)，用量为0.1mmol/kg。然后再次对病变位置进行扫描，扫描的过程中基本参数保持不变。

2 结果

2.1 发病部位

在临床治疗过程中的20例肿瘤患者，起源于骨骼系统和软组织的分别为10例，病变部位在肋骨的2例，肩脚骨和领骨以及作耻骨疾病为1例。而处于胸壁肌肉间隙中以及走侧肩脚骨旁边下肌等多个部位的肿瘤患者分别为2例。

2.2 影像学表现

在骨来源的10例疾病中，有6名男性，4名女性，而年龄处于3～9岁之间。通过CT检查发现，CT表现为骨质破坏并存在周围软组织增厚的问题，病变的最大直接达到了2.5～7.5厘米，而骨质破坏的现象主要是溶骨性破坏，在5例临床病例中，有2例患者存在瘤骨现象，在此周围也已经展现出了混杂密度或者软组织的基本密度，经过CT进行扫描之后发现其自身的周围软组织出现了强化的不均匀。

在软组织来源的10例患者中，有3名男性，7名女性，其年龄为2～11岁。在所有患者中，有5名患者进行了CT例行检查，而5例进行的使CT增强检查。检查之后的结果发现有5例患者的病变展现是软组织密度略低，并且患者病变部位存在少量小片状的钙化现象。通过对两例患者进行增强扫描发现，病变都存在强化不均匀现象，其自身的最大径线达到了4.5～14.5厘米。

2.3 预后

针对本组20例患者都进行了手术切除，其中16例先进行了化疗治疗，之后才采取了手术治疗的方式，而4例患者依然在化疗治疗。有3例患者在发病时已经发现病灶出现转移，但是经过化疗之后病灶已经消失。经过手术治疗之后，发现患者在之后并没有出现病情反复和转移的问题。

图1CT平扫软组织窗，显示上颌骨中线有肿块；图2MRT1WI显示上颌骨中线附近有低信号软组织肿块；图3腰背部横轴面增强扫描，显示病变部位呈现明显不均匀强化；图4镜下显示肿瘤组织的组成，课件细胞核分裂。

3 讨论

目前针对pPNETs自身的基本来源还没有形成较为明确的报道和文献记载，正是受到某一不确定因素的影响，继而使得原始神经细胞和始基种子细胞等多种细胞产生突变和分化以及去分化现象，最终使得其向着神经上皮甚至间叶组织分化，最终形成肿瘤[2]。对于pPNETs来说，其自身属于一种极为罕见的疾病，更会在身体的所有部位出现。在本组患儿中的年龄中分位是9岁，其中男性超过女性，其自身的发病原理和发病部位和当前的相关文献记载较为符合[3]。

在组织上学上认为，pPNETs和其他小细胞肿瘤较为相似，在实际诊断过程中难以准确判断，必须在在相关专业设备作用下完成多种神经分化情况的判断，该种方式也是确诊该疾病目前为止唯一的一种方式，根据世界卫生组织针对该种疾病的分类，认为Ewing肉瘤he PNET很难判断和分别。更有作者认为两者之所以难以辨别是因为两者都能够对原癌基因中的CD99进行表达[4]。在电镜之下，pPNETs所展现出的使原始小圆细胞，其自身的特点是核浓染，标本中也可能会有坏死的病灶。在免疫组化检查过程中，可见的CD99展现为阳性表达。该种数据和相关的文献记载和报道相符合[5]。

对于pPNETs来说，其自身的影像学表现具有多样性，本文主要对本组案例中的资料进行总结并对相关文献进行复习，总体总结其自身的特点包括以下几种：一是骨来源pPNETs自身具有骨质破坏性，在此过程中溶骨性破坏居多，形成瘤骨的可能性比较大，且伴有软组织性包块。此次研究中所发现的包块直径为3～8厘米，肿块整体较大，在周围组织结构中存在压迫性物质，肿块边界周围存在明显的模糊性。二是在进行CT扫描的过程中可能会出现显示不均匀的现象，偶尔还会出现钙化现象，周围的孤星结构会受到病变内囊的侵袭，继而出现累骨内的T1和T2信号。三是在脊柱周围，经过椎间孔可以实现pPNETs的进入，继而对硬膜囊形成压迫作用，在本组中产生的2例病变都发生在脊柱旁边的软组织。

对于pPNETs疾病来说，患者自身的预后恢复情况较差，通过对相关文献的报道研究可以发现，超过70%的患者在疾病确诊之后三年内出现死亡。而远处转移也较多出现在骨头重，其次是肺部。在本组研究中，有两例患者在发病的同时都出现了肺部转移的现象，经过化疗处理后病灶部分消失，只有1例患者在手术后两年出现了肿瘤原位复发并且伴有肺部转移的现象。

因为pPNETs在临床医学中并不多见，其自身的影像学展现也缺乏特异性，其自身和掐骨骼来源以及软组织哀怨的恶性肿瘤较为相似，难以判断和辨别，对于该疾病的确诊过分依赖病理学技术。但是在临床治疗过程中，必须对本疾病进行考虑和分析，倘若质疑病变组织对神经系统形成了侵扰作用，而MRI对肿瘤边界以及周围神经结构的基本关系形成准确判断，在手术开展之前进行必要的等级评定，形成详细的手术开展计划，对肿瘤复发和转移情况进行评判。