王一舒，鲜 俊，朱 盛

（阆中市人民医院超声医学科 四川 阆中 637400）

左室心肌致密化不全（LVNC）是先天性心肌发育不良的罕见类型，被Engberding和Bender于1984年提出，之后逐渐被人们认识，是由于正常心内膜胚胎发育停止，正在发育过程中的肌小梁压缩不全，心肌呈海绵状[1]，常以渐进性左心功能衰退，心律失常和血栓栓塞为主要表现，以心室壁内层网状肌小梁及深陷的隐窝为主要病理特征，具有一定的家族遗传性。LVCN可单独存在，故又被称为孤立性心肌致密化不全，也是导致心力衰竭的常见疾病之一。扩张型心肌病（DCM）是一种以左室扩大伴收缩功能障碍为典型特征的心肌病[2]。LVNC和DCM的鉴别常用超声心动图进行鉴别，但因为DCM的发展过程中会出现过度小梁化（即DCM患者的心室壁不断增厚，而在增厚心室壁上的肌小梁不断增粗肥大）的现象，影响了其与LVNC的有效鉴别。两组临床症状和体征相似，常对临床诊断造成困扰。本研究旨在通过对超声心动图相关参数的比较分析，为两者的鉴别诊断提供一定依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2016年1月—2019年12月在我院诊断为LVNC的患者15例作为LVNC组，其中男性13例，女性2例，年龄（67.33±11.03）岁。入选标准：①经临床表现，彩色超声心动图、心电图和心肌酶学等检查确诊，符合Jenni等提出的LVNC诊断标准；②排除冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病等其他心血管疾病。

另选取同期诊断为DCM的患者15例，男性13例，女性2例，年龄（66.86±8.86）岁。入选标准：①经临床表现，彩色超声心动图、心电图和心肌酶学等检查确诊，符合我国2007年心肌病诊断与治疗建议[3]DCM的诊断标准；②排除可能引起心肌损害的其他继发因素如高血压、冠心病、先天性心脏病、心脏瓣膜疾病等。

1.2 仪器与方法

应用philips Elite彩色多普勒超声诊断仪，S5-1探头，频率1-5MHZ。受检者取左侧卧位，连接同步心电图，调整仪器使心内膜清晰显示，获得常规二维图像。胸骨旁左室长轴切面测量左室舒张末期内径（LVEDD）；各切面观测左室腔内肌小梁增多的部位、累及左室壁节段的数量；胸骨旁左室短轴切面选取肌小梁最厚处在收缩末期测量非致密化心肌（NC）和致密化心肌（C）的厚度，计算NC/C；采用Simpon双平面法测量左室射血分数（LVEF）。

1.3 统计学处理

数据采用SPSS21.0统计学软件分析处理，计数资料采用率（%）表示，行χ2检验，计量资料用均数±标准差（）表示，行t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 患者基本情况比较

两组患者基本情况包括性别，年龄，心率，血压，均无统计学差异（P＞0.05），见表1。

表1 两组患者基本情况比较 （）

表1 两组患者基本情况比较 （）

LVNC组 DCM组 P例数 15 15男性 13(86.67) 13(86.67) ＞0.05年龄（岁） 67.33±11.03 66.86±8.86 ＞0.05心率（次/min） 66.28±8.32 67.97±8.47 ＞0.05血压（/mmHg） 收缩压 124.64±11.75 124.52±11.83 ＞0.05舒张压 87.52±9.51 87.26±9.63 ＞0.05 SBP 122.53±10.06 120.67±10.24 ＞0.05 DBP 77.32±8.78 76.84±8.53 ＞0.05

2.2 超声心动图相关参数比较

①15例LVNC均可在心尖部观测到增多的肌小梁，11例LVNC同时可在左室侧壁、后壁、下壁可观测到肌小梁增多，累及左室壁节段（4.8±0.41）个；DCM增多的肌小梁最多出现在侧壁（8例），5例心尖部未受累，累及左室壁节段（1.0±0.25）个，两组差异具有统计学意义（P＜0.05）。②LVNC 组NC厚度（22.64±4.0）mm，DCM组NC厚度（14.39±4.09）mm，两组差异具有统计学意义（P＜0.05）。③LVNC组左室射血分数LVEF（46.89±7.54）%，DCM组左室射血分数LVEF（27.86±6.58）%，，两组差异具有统计学意义（P＜0.05）。④两组左室舒张末期内径无统计学差异（P＞0.05），见表2。

表2 两组超声心动图参数比较 （）

表2 两组超声心动图参数比较 （）

LVNC组 DCM组 P LVEDD(mm) 65.05±7.43 69.9±6.75 ＞0.05 LVEF(%) 46.89±7.54 27.86±6.58 ＜0.001肌小梁累及左室壁节段数（个） 4.8±0.41 1.0±0.25 ＜0.001 NC(mm) 22.64±4.0 14.39±4.09 ＜0.001 C(mm) 4.5±0.69 5.5±0.44 ＞0.05 N/C ＞2 ＞2 ＞0.05

3 讨论

LVNC与DCM在遗传学上二者的基因突变位点存在一定重叠[4]，临床表现相似，鉴别诊断困难。随着近年来对LVNC的认识加深和影像技术的发展，使LVNC的检出率增加，对长期误诊为DCM的病例进行了病因学修正诊断。

有文献报道，DCM患者中存在肌小梁过度增生的现象[5]，可能是一种心功能代偿机制继发的重构表现，以抵抗左室扩张。因此，左室重构是一种继发于心肌受损，心功能下降的渐进性形态学变化；而如前所述，LVNC是胚胎发育障碍导致的心肌致密化过程受阻。由此推断，DCM超声心动图观测肌小梁增生累及的部位、增生的厚度可能不如LVNC表现显著。另外，LVNC组LVEF高于DCM组，差异具有统计学意义，可能因为LVNC非致密化心肌累及了部分室壁节段，但致密心肌以及未受累室壁节段的心肌仍保留一定功能，而DCM最重要的病理改变是心肌纤维化，几乎所有致密心肌均受累，增多的肌小梁仅仅是继发心肌受损的重构变化，因此，超声心动图上常表现为左室壁弥漫性运动减低，左室整体射血分数LVEF显著减低。

局限性：本研究样本量较小，且仅通过二维超声心动图进行了初步的探讨，相关参数不够全面；对非致密化心肌的观察、识别是否准确，还应与MRI、心肌声学造影等对照进一步研究。

4 .结论

LVNC与DCM在临床表现上存在一定相似性。超声心动图作为首选诊断手段，通过比较分析相关参数，对二者的鉴别诊断有一定参考价值。