胡 萍 王 杰 马小静

患者男，18 岁，因“活动后气促、心悸 10 余年，晕厥 2 次”入院。心电图检查：P2 亢进，P2>A2，心前区未闻及杂音。超声心动图检查：右心稍大，三尖瓣轻度反流，肺动脉及其分支增宽，肺动脉瓣轻度反流，肺动脉高压（中度），肺动脉收缩压71 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），舒张压42 mm Hg（图1A）。上腹部超声检查：脾静脉内径约7 mm，脾静脉与肠系膜上静脉汇合成门静脉，门静脉于肝门下方直接汇入下腔静脉，入下腔静脉处扩张，内径约35 mm，未见入肝门静脉血流（图1B）。超声提示：先天性肝外门-腔静脉分流。上腹部增强CT 检查：肠膜上静脉与脾静脉汇合成门静脉，门静脉大部分汇入下腔静脉，汇入处直径约37 mm，另外分出一纤细分支，直径约2 mm，走行至肝脏，未见左、右属支显影；脾静脉、左肾静脉扩张，左肾静脉直径约14 mm，脾静脉直径约15 mm；肝门处门静脉明显纤细；下腔静脉明显增粗，直径约31 mm（图2）。CT 诊断：Abernethy 畸形（肝外门-腔静脉分流，Ⅱ型），合并门静脉性肺动脉高压。

图1 Abernethy畸形合并肺动脉高压声像图（IVC：下腔静脉；SV：脾静脉）

图2 Abernethy畸形合并肺动脉高压增强CT图（PV：门静脉；IVC：下腔静脉；SV：脾静脉；SMV：肠系膜上静脉；LRV：左肾静脉）

讨论：Abernethy 畸形即先天性肝外门-腔静脉分流，是一种罕见的先天畸形，为胚胎期脐静脉和卵黄静脉发育异常，导致门静脉与腔静脉之间异常分流所致。临床表现为门静脉畸形，如门静脉干及其分支闭塞或变细，并可见一迂曲扩张的肝外门-腔静脉分流通道 。 1994 年 Morgan 和 Superina［1］将Abernethy畸形分为：Ⅰ型，肝脏完全无门静脉血灌注，即肝内门静脉缺如，胃肠道静脉血流完全汇入腔静脉；Ⅰa型为肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb 型为肠系膜上静脉与脾静脉汇合。Ⅱ型，门静脉血部分向肝脏灌注，肝外门-腔静脉间存在先天性分流；本例即为此型，以肺动脉高压为首发症状，属于先天性门-腔静脉分流导致的肺动脉高压。CT 提示有纤细的门静脉供应肝脏组织，超声于第一肝门区未扫及门静脉及血流频谱，仅探查到肝动脉血流频谱，肠系膜上静脉与脾静脉增粗并直接汇入下腔静脉，故诊断为Abernethy 畸形，但未能进一步准确分型，分析原因为门静脉往往纤细、发育不良，较正常汇入肝脏的位置高，在第一肝门上方汇入肝脏，肝内又无法探查到明确左、右属支，因此并未扫查到此支纤细的门静脉。