隋桂玲，袁国珍，王少春，胡军利，范东晨

（济宁医学院附属医院超声科，山东 济宁 272029）

冠状静脉窦间隔缺损 （Coronary sinus septal defect，CSSD）又被称为无顶冠状静脉窦综合征，是一种比较少见的先天性心血管畸形，可单独存在，亦可与其他先心病伴发，常合并左上腔静脉。由于该病缺乏特异性临床表现，较易造成漏诊或误诊。本文就我院2010—2017年手术及CTA证实的12例CSSD的超声心动图特征进行回顾分析，旨在总结经验，提高CSSD的超声诊断准确性。

1 资料与方法

我院2010—2017年诊治的12例CSSD患者，男7例，女5例，年龄14天～73岁。

采用Philips IE33与Vivid 7彩色多普勒超声诊断仪，经胸探头频率：成人1.7～3.4 MHz，儿童2.7～5.6 MHz。所有病例术前均行经胸超声心动图检查，5例行CTA检查。除常规超声心动图切面外，还扫查了后位四腔心切面（即显示心尖四腔心切面后，探头向后下扫查所得）（图1）、右室流入道切面（图2）、左室长轴至右室流入道之间的动态扫查切面、剑下冠状静脉窦长轴切面及胸骨上窝上腔静脉切面（图3）。

CSSD的分型：Ⅰ型为完全型，Ⅱ型为中间部分型，Ⅲ型为终端部分型。

2 结果

12例CSSD患者11例经手术证实，1例经CTA证实。其中Ⅰ型1例，Ⅱ型8例，Ⅲ型3例。12例患者均有不同程度的右心扩大，其中冠状静脉窦扩张10例，合并左上腔静脉6例，房间隔缺损5例，部分型肺静脉异位引流、法洛四联症、动脉导管未闭及室间隔缺损各1例。超声心动图正确诊断9例，疑诊2例，误诊1例，1例Ⅲ型CSSD误诊为Ⅰ孔房间隔缺损。

图1 后位四腔心切面显示CS长轴。图2 右室流入道切面显示CS。图3 胸骨上窝上腔静脉切面显示LSVC。LSVC：左上腔静脉。图4 剑下切面示Ⅱ型冠状静脉窦间隔缺损。RA：右心房，LA：左心房，CS：冠状静脉窦。Figure 1.The posterior four-chamber section of heart shows the long axis of coronary sinus.Figure 2.The section of right ventricular inflow tract shows coronary sinus.Figure 3.The section of suprasternal fossa superior vena cava shows left superior vena cava. Figure 4.The section below xiphoid process demonstrates a type Ⅱcoronary sinus septal defect.

我科2010—2017年共检出先天性心脏病约11 000例，其中CSSD 12例，约占先心病的0.1%。由于CSSD较少见，临床表现差异性较大，既可以无任何症状，也可以表现复杂，出现不同程度发绀；可以单独存在，也可合并其他先心病，致使术前诊断有一定困难。患者症状的严重程度取决于缺损类型、分流量及伴发的心脏畸形。如本组的1例老人为查体发现，无临床症状，超声显示右心轻度扩大，冠状静脉窦增宽18 mm，无左上腔静脉，冠状静脉窦间隔中段缺损8 mm，窦开口宽7 mm，彩色多普勒显示经冠状静脉窦的左房向右房的分流信号，诊断为CSSD Ⅱ型（图4）。CTA亦诊断为CSSDⅡ型。因患者为73岁老人，其血液动力学改变类似于7 mm的房间隔缺损，未行手术治疗。本组的1例3岁男性患儿，在其它医院诊断为房间隔缺损，永存左上腔静脉，不能解释患者发绀现象来我院就诊。超声多切面检查未探及冠状静脉窦管腔回声，仅相当于窦开口处显示6 mm的房间隔缺损，合并有卵圆孔未闭及左上腔静脉，彩色多普勒显示左房至右房的分流信号。结合患者有发绀症状，考虑由于冠状静脉窦缺如，左上腔静脉血液直接汇入左房，导致发绀，故提示诊断为CSSD Ⅰ型，后经手术证实，进行了冠状静脉窦的重建。在本组中有1例CSSD Ⅲ型被误诊为Ⅰ孔房间隔缺损，该患者左室长轴切面未显示扩张的冠状静脉窦，无左上腔静脉，仅于近房室瓣环处探及一左向右分流信号。由于检查者对该病认识不足，没有多切面仔细观察冠状静脉窦及房间隔连续性导致误诊。

3 讨论

冠状静脉窦是一段长约2～3 cm，内径小于1 cm的肌性管状结构。位于心脏膈面左房室沟心外膜下和左房后壁肌肉内[1]。冠状静脉窦汇集来自于心肌的静脉血，起始于心大静脉终止处，沿左侧房室沟由左向右走行，开口于右房后壁下腔静脉口与右房室口之间。

CSSD是由胚胎发育时期左房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及相对应的左房后壁即冠状静脉窦间隔部分或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接交通。CSSD常合并左上腔静脉，有文献报道[2]约75%的CSSD合并左上腔静脉，本组病例中，左上腔静脉占50%。根据缺损部位和程度CSSD分为3型[3]：Ⅰ型（完全型）：冠状静脉窦间隔完全缺如，亦称冠状静脉窦缺失，冠状静脉直接开口于左、右房，在相当于正常窦开口部位的房间隔缺损。本组有1例患儿属于此型。Ⅱ型（中间部分型）：在冠状静脉窦中间段至上游段有一个或几个圆形或椭圆形缺损，导致冠状静脉窦与左房相通，两侧心房经冠状静脉窦相通。此型在CSSD中最多见，本组12例中有8例属于该型，占67%。Ⅲ型（终端部分型）：在邻近冠状静脉窦开口处的间隔缺损，同时左、右房相通。本组有3例，1例误诊为Ⅰ孔房间隔缺损。

CSSD的典型超声心动图表现为冠状静脉窦间隔连续性中断，超声多普勒可见血流信号由左房经冠状静脉窦进入右房。由于存在左向右分流，导致右心前负荷增加，从而引起右心扩大。但由于冠状静脉窦间隔的部位特殊，往往不易显示缺损处的回声中断，使之被漏诊。

本人认为检查者对该病认识不足是造成漏误诊的重要原因，而检查者的经验与操作手法则是提高超声诊断准确性的关键。在检查时发现下列情况，应考虑有无CSSD的存在：①右心扩大，冠状静脉窦增宽；②多切面探查未显示冠状静脉窦管腔回声；③彩色显示冠状静脉窦窦口处血流信号增多；④复杂先心病合并左上腔静脉者；⑤Ⅰ孔房间隔缺损或功能单心房者。出现上述现象，应仔细观察冠状静脉窦，多切面探查其有无、连续性及开口情况。我们总结观察冠状静脉窦的切面有：①左室长轴切面，左房室沟处显示冠状静脉窦短轴；②后位四腔心切面可显示冠状静脉窦横向长轴；③右室流入道切面，左室长轴切面至右室流入道切面之间的动态扫查切面；④剑下冠状静脉窦长轴切面。除此之外还应扫查胸骨上窝上腔静脉切面。

综上所述，在多切面探查均不能显示冠状静脉窦管腔回声时可提示诊断CSSD Ⅰ型，如合并左上腔静脉，患者会有发绀症状。CSSD Ⅱ型，无论是否合并左上腔静脉，冠状静脉窦均扩张。CSSD Ⅲ型不合并左上腔静脉，CS内径可正常，合并左上腔静脉时冠状静脉窦扩张。CSSD Ⅲ型应与Ⅰ孔房间隔缺损相鉴别，Ⅰ孔房间隔缺损常伴有因二、三尖瓣发育不良导致的瓣叶反流，而本病多切面探查房间隔是连续的。总之，超声心动图对CSSD的诊断具有重要价值，可以明确缺损部位、大小及合并畸形，为临床手术提供可靠依据。本人认为后位四腔心切面不仅可以显示冠状静脉窦的有无、是否扩张及连续性，还可以观察窦口情况，是观察冠状静脉窦的最佳切面，应作为常规超声检查切面之一；而扩张的或无法显示的冠状静脉窦以及窦口处增多的彩色血流信号则是提示操作者进一步细致检查的重要线索。对疑诊患者，可以建议CTA检查以减少漏误诊。随着对CSSD认识的不断加深，该病的超声诊断准确率也会得以提高。