张瑾，程江，闵月，宋晓翔，聂利华，封其华

(苏州大学附属儿童医院风湿免疫科，江苏 苏州 215003)

幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是以皮肤、肌肉的非化脓性炎症为主要特征的多系统结缔组织病，女性发病多于男性，目前病因尚不明确，可以通过血清抗体检测协助诊断JDM并了解患者预后。不同肌炎特异性抗体的临床表现倾向不同，其中抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5，MDA5)抗体阳性JDM以显著皮肤改变为临床表现，病变严重(如肢端血管坏死)可导致患儿残疾，影响其生活。同时，抗MDA5抗体JDM易并发间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)，若无肺外其他表现，早期不易诊断，且预后欠佳，可迅速发展至危重症[1]，出现危重症或严重皮肤损伤，如皮肤溃疡、钙化甚至血管坏死，故治疗及预防患儿病情的进一步加重较困难。本研究主要分析2019年1月18日苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例抗MDA5抗体阳性JDM合并严重闭塞性血管坏死患儿的临床特点、实验室检查、诊断和治疗资料，并复习相关文献，旨在为临床JDM的诊断和治疗提供帮助。

1 病例资料

患儿，女，7岁5个月，因“右手中指指端青紫半年余，咳嗽1周”于2019年1月18日入苏州大学附属儿童医院。患儿2018年已于外院确诊为JDM，定期口服泼尼松、甲氨蝶呤、羟氯喹，半年多前发现右手中指坏死，且逐渐加重，现呈黑紫色，并伴有明显的指端疼痛，无发热，无乏力、肌无力，无咳嗽、呼吸困难，无明显体重减轻。既往史无特殊；个人史、家族史均无特殊。

1.1体格检查 入院时体格检查：体温、心率、呼吸、血压等……