张迪 赖建勤 罗迦耀 龚瑾

病人，女性，50岁。因发现双肾多发囊肿20年，贫血5个月余于2017年11月21日入我院治疗。既往有双肾囊肿，曾行手术治疗，否认消化道溃疡、肝硬化等病史。体格检查：贫血貌，腹软，左上腹触及肿块，质硬，大小约18 cm×10 cm，有轻压痛，无反跳痛，活动度差，颈部及锁骨上淋巴结未触及肿大。血常规：HGB38 g/L，给予输注红细胞4个单位。全腹CT检查(图1)：胃体大弯侧见一巨大肿块影，上缘达胃底部，下缘达胃大弯下份，病灶表面凹凸不平，大小约17×12×8 cm，动脉期增强扫描可见病灶表面线样强化的黏膜，病灶不均匀强化呈混杂密度改变，肿块沿胃壁浸润增长，并向胃腔内外突出，周围脂肪间隙模糊并可见多发小淋巴结影，胰体尾部受压明显，胰胃间隙消失，脾外缘亦可见2枚淋巴结影。肝脏轮廓光滑，其内可见多发大小不一囊性密度影，考虑为多囊肝。胃镜检查(图2)：胃体巨大溃疡。胃镜病理检查提示胃体溃疡及溃疡旁黏膜。行腹腔镜胃底部肿物切除术+肾囊肿切开引流术。术中见胃体、胃底近贲门胃大弯处探及隆起性病变，外生膨胀性生长，大小约17 cm×12 cm×8 cm，侵及浆膜，胃部肿物与肾脏、横结肠、脾脏及胰腺等邻近器官粘连紧密，胃周未见明显肿大淋巴结，未见盆腹腔肿瘤播散转移结节。沿胃大弯至胃底贲门左侧切除胃肿物，延长脐部腹腔镜切口，取出标本(图3)。术中快速冰冻病理检查，提示胃间质瘤。术后病理检查：胃黏膜中央见一溃疡型肿物，切面灰白色，质软，伴有出血及坏死，浸润至浆膜层，胃黏膜周围纤维脂肪中未查见明显结节。镜下见肿瘤细胞呈梭形，排列紧密，呈束状/车辐状，伴有坏死，核分裂象>5/50HPF。免疫组化：DOG-1(+)，CD117(+)。诊断为胃肠间质瘤(高危)。术后12天出院。出院后口服甲磺酸伊马替尼药物治疗，目前已随访20个月，生活、工作正常，全腹CT检查：术区未见明显肿瘤复发及转移；多囊肾、多囊肝，所见大致同前。

图1 术前腹部增强CT(红色箭头指示胃体巨大肿瘤；蓝色箭头指示肝脏多发囊肿；黄色箭头指示肾脏多发囊肿) 图2 胃镜：红色箭头指示胃体巨大溃疡；蓝色箭头指示胃底溃疡 图3 完整切除的肿瘤标本，红白相间，包膜完整，大小约17 cm×12 cm×8 cm

讨论胃间质瘤对传统的放化疗不敏感，治疗仍以手术为主。因胃间质瘤常呈外生性生长，对局部胃壁的浸润较少，即使瘤体较大，其基底部并不大，区段或楔形切除是最常用的局部切除方法[1]。本文中的病例，因胃巨大肿瘤伴溃疡出血，保守治疗不佳，患者病情较重，宜尽早手术治疗。术中快速冰冻病理证实胃体肿瘤为间质瘤，且瘤体为外生性生长，未侵及整个胃体，未见明显淋巴结肿大，仅做胃区段切除，未进一步扩大切除及淋巴结清扫。术后复查，血红蛋白及红细胞压积在正常范围之内，表明术前贫血主要由胃间质瘤出血引起。腹腔镜手术可根据肿瘤部位和大小考虑行腹腔镜切除[2]。中国胃肠间质瘤诊断治疗共识指出，位于胃大弯侧及胃底体前壁直径≤5 cm的病灶可以考虑腹腔镜手术，但是直径>5 cm胃间质瘤的手术方式尚无统一的规范[1]。朱景辉等[3]认为，肿瘤完整切除，无瘤体破裂，切缘阴性即达到根治性标准。根据肿物大小、位置及浸润深度，术中尽可能避免行全胃切除手术，以免影响病人术后的生活质量。若瘤体过大胃部分切除难以达到标准，应行全胃切除。胃间质瘤具有很脆的假囊，术中易造成肿瘤的破溃继发腹腔内播散。如果能保证间质瘤包膜的完整，腹腔镜手术可以应用于更大的胃间质瘤[4]。本病例巨大胃间质瘤行腹腔镜切除，术中包膜完整，无破溃，术后长期口服伊马替尼，复查未见肿瘤复发转移，预后较好。在保证瘤体完整切除的前提下，体积较大的胃间质瘤仍有完全腹腔镜下切除的机会。