刘丽娟，王琳

（唐山市工人医院，河北 唐山 063000）

0 引言

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，其特征是炎症、血管损伤和纤维化。局限性硬皮病（LS）是硬皮病的一种临床亚型，以原发性皮肤及皮下组织纤维化为特征，表现为谱性疾病，从仅累及皮肤的小斑片损害，到明显的功能障碍、畸形及各种皮肤外表现。目前认为，LS发病机制主要涉及3个方面：血管改变、免疫系统活化和失调、成纤维细胞活化和纤维化[1]。类军刀样局限性硬皮病（SSCR）是局限性硬皮病的一种，主要累及额顶叶区域，其条带或线样硬化病灶表现为萎缩、皮肤褶皱和外斜纹变薄[2]。本研究主要对1例患者的临床表现影像学特点及治疗上进行分析，探讨该病的在中枢神经系统损害中的临床意义。

1 临床资料

患者女性，34岁，主因头晕、恶心、呕吐10天入院。患者于入院前10天无诱因出现头晕，为昏沉感，坐位及站位时头晕加重，卧位时缓解。伴恶心呕吐，呕吐呈非喷射性，呕吐物为胃内容物。因症状持续无好转而入我院。既往：左侧额顶及鼻部局限性硬斑症30年。查体：Bp117/71 mmHg，神清语利，左耳听力减退。四肢肌力肌张力正常，感觉系统及共济运动未见异常，病理征未引出。左侧顶部头皮至额部、鼻根部皮肤可见线状萎缩、表面皮色正常、光滑、凹陷，呈刀砍状，颅骨亦凹陷，顶部可见脱发。头CT左颞部蛛网膜囊肿，左侧额顶部慢性硬膜下血肿。头MRI左侧额顶部硬膜下血肿，左侧颞极前方蛛网膜囊肿，延髓左背外侧小片状异常信号（T2高、T1等、Flair高信号）。……