夏晶晶，冯蕾

1.湖北省十堰市太和医院 湖北医药学院附属医院超声科，湖北十堰 442000；2.昆明医科大学第二附属医院，云南昆明 650000；*通讯作者 冯蕾 2369355987@qq.com

1 病例简介

男，65岁，主诉：体检发现肝脏占位2个月余。既往无肝炎病史及其他特殊病史。实验室检查：丙氨酸转氨酶39 U/L，甲胎蛋白2.57 ng/ml。腹部CT平扫及增强扫描示：肝右叶有占位性病变，并肝动脉-肝静脉瘘，肿块与门静脉右支分界欠清。CT诊断：肿块考虑为肝癌。于超声引导下行病灶穿刺活检术（图1A～C）。活检组织质地稍软（图1D）。免疫组化：CD34（血管+），CD31（血管+），F8（+），Ki-67（约5%+），SM（+），HMB45（+），Melan-A（+），波形蛋白（+），E-cad（灶+）。病理诊断：肝脏血管周上皮样细胞肿瘤。患者行数字减影血管造影（DSA）栓塞治疗，显示肝右叶占位性病变为富血供性肿瘤，并小分支动静脉瘘形成（图1E）；DSA栓塞治疗后肿瘤血供基本消失（图1F）。

图1 男，65岁，肝脏血管周上皮样细胞肿瘤。活检前超声示病灶大小约9.6 cm×7.5 cm，与周围正常回声肝实质分界清楚，边缘规整，内部呈不均匀稍高回声（箭，A）；活检前超声示病灶周边及内部均可引出条棒状血流信号（B）；活检前超声示病灶内部可引出动脉频谱，收缩期峰值流速32.0 cm/s，阻力指数0.37（C）；病理镜下可见肿瘤细胞呈血管周放射状排列，主要由上皮样细胞和类平滑肌细胞的梭形细胞组成，肿瘤间质内有丰富的血管（HE，×100，D）；DSA术中可见肿瘤内血供异常丰富（E）；DSA栓塞治疗后肿瘤内血供基本消失（F）

2 讨论

2013 年版WHO病理分类将肝脏血管周上皮样细胞肿瘤定义为“一种间叶性肿瘤，瘤细胞显示与血管壁有局部相关性并通常表达色素细胞标记和平滑肌标记[1]”。……