赵 丽 王庆慧 罗庆祎 苏 璇 陈 剑 丁云川

右肺动脉起源于升主动脉（anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA）是指右肺动脉异常起源于升主动脉，而左肺动脉仍由肺动脉主干直接延续，具有独立的主、肺动脉瓣，又称半永存动脉干。该病发病率低，占先天性心脏病发病率的0.1%［1］，其临床表现主要取决于合并症和肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）程度。本研究回顾分析11例经我院超声首诊、CTA或手术确诊的AORPA患者的影像学检查资料，探讨经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）对其的诊断及随访价值。

资料与方法

一、临床资料

选取2012年1月至2019年8月经我院确诊的11例AORPA患者，其中男7例，女4例，年龄1个月～31岁，中位年龄1岁，随访1～36个月，平均（9.00±9.68）个月。患者多表现为活动后呼吸困难、发育迟缓，合并其他心脏畸形（动脉导管未闭9例，右肺动脉狭窄2例，室间隔缺损2例，房间隔缺损或卵圆孔未闭4例，部分性肺静脉异位引流1例，主动脉瓣狭窄1例）。本研究经我院医学伦理委员会批准，所有患者及家属均签署知情同意书。

二、仪器与方法

1.仪器：使用Philips EPIQ 7 C、iE 33彩色多普勒超声诊断仪，S5-1探头，频率1～5 MHz。CTA检查使用西门子Somaton Definition Flash 128层炫速双源CT扫描仪。

2.方法：患者取左侧卧位或平卧位，观察其胸骨旁左室长轴切面、大动脉短轴切面、肺动脉长轴切面及胸骨上窝切面，婴幼儿患者增加剑下切面的扫查，测量肺动脉内径，计算肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）；TTE判断左、右肺动脉分支与主肺动脉及升主动脉的延续关系，观察是否合并其他先天性心脏畸形，估测PH。术后随访重点观察：①右肺动脉与主肺动脉吻合口处流速与压差［2］；②右心比例有无减小及PH的评估。……