尹文艳，靳 蓉，苏守硕，王 菲，陈 敏，王 琦，孙永烽 ，严 林

（贵阳市妇幼保健院 贵阳市儿童医院1.呼吸科；2.影像科，贵州 贵阳 550003）

先天性支气管-胆管瘘（congenital tracheobiliary fistula，CTBF）是一种少见的存在于胆道系统与呼吸系统之间的发育畸形，可合并其他畸形或发育不良，易引起反复发作、持续难治性肺炎。手术是其唯一的治疗方法。临床上由于对该病的认识不足，易延误诊断。但认识和治疗得当，预后良好。我院接诊1例，现报道如下，并进行文献检索，总结该病的临床特点和诊断要点，以期提高儿科医师对该病的认识。

1 临床资料

患儿女，7岁6月，因“反复咳嗽、咳黄绿色痰7年余，加重10+天”入院。平素进食流质后咳嗽加重，时伴呕吐，且呕吐物见胆汁样液体。个人史：患儿系G2P2，28周早产，双胎之小，出生体重1.55 Kg，生后无产伤及窒息史，母孕期无异常，生长发育落后于正常同龄儿。既往史：生后因"早产"于昆明某医院NICU住院13天出院。1月龄后反复因“肺炎”住院，2岁前因"支气管肺炎"住院平均1次/月，2岁后因"支气管肺炎"住院平均3～5次/年，均为治疗后好转，从未治愈；2019.05.15就诊于贵州省盘州市某医院摄胸部CT提示：1.双肺感染；2.右肺门及后纵隔淋巴结肿大。湿疹史（-）；平素易揉鼻；否认手足口病、结核等传染病史，无食物、药物过敏史，无放射性物质及毒物接触史，无外伤手术史。预防接种史：无特殊。家族史：父亲有"糖尿病"病史，规律服药中，双胞胎姐姐体健。传染病接触史：否认禽流感接触史；否认结核、伤寒、手足口病等传染病接触史。入院查体：T：36.5℃，P：92次/分，R：22次/分，SPO2：96%，wt：14.5 Kg；身高118 cm；神清，精神、反应可，全身皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未扪及，双瞳孔等圆等大，d=2 mm，对光反射灵敏，无鼻扇及口吹冷气，口唇红润，唇周无发绀，口腔黏膜光滑，咽红，扁桃体Ⅱ°肿大，未见脓点及疱疹，颈软，气管居中，双肺呼吸运动一致，三凹征阴性，双肺呼吸音对称，呼吸音粗，可闻及少许中粗湿啰音。心率92次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹丰软，未见肠型及蠕动波，未扪及包块，肝、脾无肿大，肠鸣音3～5次/分。脊柱四肢无畸形，神经系统查体无异常，可见“卡疤”。入院后予抗感染、对症治疗同时完善相关检查。胸CT回示：1.支气管肺炎；2.右肺中叶支气管扩张；右肺体积变小，密度增高，考虑为右肺中叶发育不良待排。3.纵膈内肿大淋巴结？。血常规：WBC 14.15×109/L、RBC 4.5×1012/L、LYM% 31.40%、NEU% 56.10%、HGB 128 g/L、PLT 542×109/L。CRP 41.60 mg/L；肝肾功、心肌酶无异常，PCT 0.14 ng/ml。凝血功能无异常。TBNK：未见异常；Ig系列无异常；血MP抗体阳性（1:320）；结核抗体IgG、IgM阴性，感染四项未见异常。肺功能：1.周边气道阻力增高，肺顺应性正常。2.支气管舒张试验阴性，但舒张试验后各指标明显改善。治疗上予加阿奇霉素抗感染治疗，完善电子气管镜检查示：1.气道内异常开口（瘘？建议完善造影检查）；2.气管-支气管内膜炎症（双侧）（见图1）。

痰呼吸道病毒检测回示:均阴性；痰MP-DNA、TBDNA及MC-DNA：均＜500拷贝；双份痰培养+（药敏）提示：肺炎克雷伯菌肺炎亚种，对头孢曲松、氨苄西林、阿莫西林、环丙沙星及头孢吡肟耐药，对亚胺培南、哌拉西林/他唑巴坦及庆大霉素敏感。肺泡灌洗液检查见革兰阴性杆菌，未见真菌及未找到抗酸杆菌；肺泡灌洗液细菌培养+药敏检出肺炎克雷伯菌肺炎亚种，对亚胺培南、头孢替坦等敏感。肺泡灌洗液TB-DNA、MP-DNA、MCDNA均＜500拷贝。γ-干扰素释放实验:阴性。72小时PPD试验阴性。G、GM试验回示：G试验阴性，曲霉菌抗原：0.75 ug/L。上腹部MR平扫+DWI+MRCP示：1.自肝门区见一条状影，向上走行达食道水平偏右前方，长约3.5 cm；扫及食道末端偏右上方尚可见一条带状影，似与食道相通，向右上方走行至右下肺内，长约4.5 cm。2.肝稍大。3.扫及右下肺斑片状异常信号影。因患儿MRCP提示自肝门区见一条状影，向上走行达食道水平偏右前方，扫及食道末端偏右上方尚可见一条带状影，似与食道相通，向右上方走行至右下肺内，再次与放射科及支气管镜室联系，在支气管镜下于支气管异常开口处碘造影检查进一步了解瘘口位置，患儿支气管镜下支气管异常开口处注入碘造影剂后立即行胸部CT检，提示气管-食管瘘？气管-胆道瘘？，故联系胃镜检查明确是否存在气管-食管瘘？。

如：①CT冠状面重建示右侧中间支气管异常开口，向下延伸肝左叶见条状低密度影。②MRCP:自肝门区胆囊管向左上方延伸一条状影，走行至食道下端水平偏右前方后进入右侧胸腔。③④⑤纤维支气管镜下经支气管异常开口处分别注入碘剂和空气后行CT扫描示肝内胆管内见气体密度影，中间支气管异常开口于T8水平与食道相通，食道、胃腔内见碘剂。⑥手术后复查，MRCP示瘘管的胆管端起于左半肝，于肝门区与右肝管汇合。

胃镜检查示1.HP相关性胆汁反流性胃炎；2.十二指肠球炎；3.完善上消化道造影明确有无上消化道发育畸形可能。上消化道造影回示：1.胃食道反流；2.右下肺炎。完善肝胆胰脾B超回示无异常。据患儿症状、体征及相关实验室检查，初步考虑长期反复咳嗽、肺炎、支气管扩张及肺发育不良原因为（1）气管-胆道瘘？（2）气管-食管瘘？另外患儿合并消化道疾病：（1）HP相关性胆汁反流性胃炎；（2）十二指肠球炎；（3）胃食道反流；患儿于我科抗感染治疗后咳嗽明显好转，无发热，根据辅查结果其反复咳嗽、肺炎、支气管扩张及肺发育不良原因基本明确，故转外科行手术治疗。患儿于全麻下行右侧胸腔镜下气管-胆管瘘结扎修补，胸膜粘连分离，术中支气管镜检查造影，右侧胸腔闭式引流术，腹腔镜下胆道探查造影术。术中诊断：1、支气管-胆道瘘；2、气管-食管瘘；3.消化道疾病：（1）HP相关性胆汁反流性胃炎；（2）十二指肠球炎；（3）胃食道反流。3、肺部感染。术后继续抗感染、对症支持治疗。术后复查MRCP示（见图2-6）瘘管的胆管端起于左半肝，于肝门区与右肝管汇合。术后复查电子支气管镜未见胆汁从原瘘口溢出。继续抗感染治疗后患儿无发热、咳嗽、呕吐，无气促及呼吸困难等不适，精神、饮食可，大小便如常。PE：生命征平稳，咽不红，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心（-），腹丰满，扪软，无压痛及反跳痛，腹部伤口敷料干燥无渗湿，右胸部伤口愈合，治愈出院。出院1月复诊，患儿恢复良好，未在咳嗽、咳痰。

2 讨 论

支气管-胆管瘘根据其病因分为先天性和获得性两种，先天性气管-胆管瘘（congenital tracheobiliary fistula，CTBF）是一种临床上罕见的气管与肝胆管之间存在异常交通的疾病，常在婴儿期起病，该病最早为Neuhauser等[1]于1952年报道。CTBF形成机制暂不明确，目前认为主要存在以下2种可能的机 制：一种认为是上消化道重复畸形，该畸形生长于喉气管和肝憩室之间；一种认为是异常支气管芽和异常胆道之间的融合[2]。CTBF在病理上可看到软骨、肉芽和假复层上皮成分，在膈肌端的镜下发现有消化道成分，证明CTBF的产生可能是由于胚胎早期支气管芽和消化道芽异常交通的结果。CTBF在婴幼儿至成人均可发病。绝大多数患儿因早发性呼吸窘迫症状或难治性肺部感染在新生儿期被发现，青少年和成人发病也偶见报道[3]。本例患儿反复咳嗽、肺炎、咳黄绿色痰、支气管扩张，多次住院治疗均为好转出院，从未真正治愈。气管-胆管瘘可合并其他畸形或发育不良[4]，另外还可合并其他畸形，如先天性心脏病，膈疝，食管闭锁伴气管-食管瘘等，本患儿则合并气管-食管瘘：该病诊断方法包括支气管镜、支气管造影、胆道造影、肝胆核素扫描、CT扫描和MRI等，以支气管镜检查发现最多见。除陈霞等人[5]报道的采用生物胶封堵治疗外，余患儿均采用手术治疗，本例患儿也是采取手术治疗。根据不同的胆道系统畸形采取不同的手术方式，手术包括瘘管结扎术、胃造口术、肝切除术、瘘管-空肠Roux-en—Y吻合术、肝门一空肠吻合术、胆囊一空肠吻合术等。