杨川桦，贾凤林，郑杰骞，张毓瑾，叶璐，宁刚

病例资料患者，女，31岁，孕2产1，因“停经21+5周，要求引产”入院。早孕期间断的阴道少量流血，院外超声未见确切异常，考虑先兆流产；中孕期唐氏筛查HCGMOM值升高，提示唐氏综合征高风险，建议羊水穿刺。入院后当天HCG 44323.8 mIU/mL，3天后复查HCG 32665.9 mIU/mL，AFP 90.8 ng/mL。入院前一天彩超提示：宫内单活胎，宫腔左下份靠近子宫左下壁处见大小约4.6 cm×5.2 cm×10.5 cm不均质团块，团块内可见数个不规则液性暗区，疑为胎盘或胎膜发育异常(图1)。入院后3天(孕22+1周)MR平扫示正常胎儿和胎盘未见异常；子宫体下段及峡部左后壁、宫颈内口左上方混杂信号占位，大小约3.0 cm×9.4 cm×10.0 cm，呈囊实性混杂信号，与子宫体后壁肌层局部分界不清，实性成分T2WI呈稍高、高信号，T1WI呈等或低信号，病灶内见T1WI稍高、T2WI低信号，考虑滋养细胞疾病伴出血可能，绒毛膜血管瘤待排(图2～4)。经过医患沟通，患者及家属决定放弃妊娠，签署知情同意书行MR增强检查，动态增强早期肌层及病灶实性部分明显持续强化，部分病灶延迟强化，强化程度高于正常胎盘，病灶内见散在不强化小囊性灶；考虑肿瘤性病变伴出血可能，性质待定(图5～7)。胸部CT显示双肺未见转移灶。

图1 超声示宫腔内不均质肿块(箭)，其内见液性暗区，肿块与正常胎盘不相连，距离约1.2cm。 图2 横轴面BTFE示宫腔内左后份混杂信号占位(箭)，其内可见低信号出血及散在高信号小囊影。 图3 冠状面T2WI，宫腔左下份占位(箭)，正常胎儿影(箭头)。 图4 矢状面T2WI示子宫后下份宫颈内口上方占位，可见低信号出血及高信号小囊影，病变与肌层局部分界不清，相邻肌层少许高信号。 图5 矢状面T1WI示子宫下份肿块呈等低信号，上缘见线状高信号出血。 图6 矢状面T1WI注射对比剂后39秒，肿块早期明显强化，其内不强化小囊影。 图7 矢状面增强扫描延迟7min示肿块实性部分明显强化(箭)，强化程度高于正常胎盘(箭头)，肿块内出血及小囊未见强化。

经过临床多学科讨论决定手术方式为经子宫动脉栓塞术后，行剖腹取胎+盆腔粘连松解术。术中见宫颈内口上方、子宫左侧壁见大小约9 cm×8 cm×5 cm病灶，内含大量血凝块及多个大小不等水泡样组织，位于羊膜与绒毛膜之间，与胎盘之间无血管相连，未见明显侵及子宫肌层；宫腔娩出一死胎，外观未见明显畸形。病理结果病灶为完全性葡萄胎，免疫组化p57(-)，Ki67阳性率约45%。临床诊断妊娠合并完全性葡萄胎。

讨论妊娠合并葡萄胎分为完全性葡萄胎与正常胎儿共存(complete hydatidiform mole and coexisting normal fetus，CHMCF)及部分性葡萄胎合并妊娠。本例为CHMCF，它是指双胎妊娠中一个为完全性葡萄胎，另一为正常胎儿，是非常罕见的一种滋养细胞疾病，发病率为1/100000～1/22000[1]。CHMCF中胎儿与完全性葡萄胎均为二倍体，其中完全性葡萄胎形成由于卵子质量问题出现空卵子受精，遗传物质完全来源于父方，发生率可能随年龄较大女性使用诱导排卵的增加及多胎妊娠率的增加而升高[2]。

CHMCF常见并发症有阴道流血(76%)、早产(61.1%)、自然流产(38.9%)、子痫前期(27%)、甲状腺功能亢进(6%)等[3-4]，甚至18%～46%发展为妊娠滋养细胞肿瘤，如果胎儿正常并且没有严重并发症可以继续妊娠，活产率约37%～60%[4-5]。是否继续妊娠与妊娠滋养细胞肿瘤发生没有相关性[5]，但是如果继续妊娠可能导致产妇严重并发症或胎儿死亡。如果怀疑妊娠滋养细胞肿瘤，建议行胸片或胸部CT排除肺内转移病灶[6]。

正常中孕期AFP随孕周增加而升高，HCG随孕周增加而下降[7]。贾莉婷等[8]报道正常孕22周AFP正常参考范围16.2～224.0 ng/mL，本例AFP为90.8 ng/mL，提示AFP未见异常。HCG检测对CHMCF与滋养细胞肿瘤鉴别诊断非常重要，滋养细胞肿瘤HCG将持续升高[9]。而本例患者在孕21～22周HCG呈下降趋势，与正常孕周发展趋势一致。

超声是CHMCF诊断的首选检查方式，有典型表现宫腔内见无结构异常的活胎及正常胎盘，同时一侧存在落雪状或蜂窝状异常回声，与正常胎盘分界清晰[3]。超声诊断准确率约80%，部分早期误诊为血肿[10]。MRI有很好的软组织分辨力，可多方位、多序列成像，无电离辐射，能清楚了解病变与周围组织结构关系，可获得完整的子宫图像，评估病变与胎囊、胎盘的关系[11]，可以显示子宫肌层连续性，是否侵袭子宫肌层及宫旁组织，以及观察滋养细胞疾病与正常胎儿的关系，在CHMCF的诊断上磁共振可以提供比超声更多的信息[12]。有研究显示孕期接受MRI检查，不会增加对胎儿的伤害风险，但是钆剂暴露可能会导致风湿病、炎症性或浸润性皮肤病、死胎、新生儿死亡风险增加[13]。CHMCF在MRI上表现为增大宫腔内有双囊，双囊之间为线状羊膜分隔，其中之一为发育正常的胎儿及胎盘，另一个为混杂信号肿块，内见小囊影[12]，病变位于正常胎囊之外，可伴有出血[11]。完全性葡萄胎磁共振表现为子宫增大，宫腔内充满较均匀T1WI低信号、T2WI高信号囊泡影，呈“蜂窝”状或“葡萄”状，包膜完整，未侵及肌层，囊泡间条状分隔，增强分隔较均匀或欠均匀强化[14]。

本例影像表现正常胎儿和胎盘未见异常；病变为嚢实性占位且以实性成分为主，伴大量出血，囊性成分小而散在，病变与子宫体后壁肌层大部分清晰，局部分界不清，动态增强扫描肌层及病变区域实性部分早期明显强化，部分病灶延迟强化，强化程度较正常胎盘组织明显增高。这些征象与典型的完全性葡萄胎不一致，笔者初步怀疑为肿瘤性病变，并可能局部肌层浸润。另外，也有文献报道两例可见较为明显的实性成分[12]，与本病例相似。因此，囊实性病变在CHMCF中是可能存在的，希望通过总结经验教训，提高对影像的认识，以及结合实验室检查结果进行综合分析，以便将来更好地指导临床。

CHMCF应该与部分性葡萄胎合并妊娠、双胎之一部分性葡萄胎相鉴别。部分性葡萄胎合并妊娠属于单胎妊娠，是正常卵子与两个精子受精或与减数分裂失败的二倍体精子受精形成，多为三倍体畸形，胎儿于早孕期死亡、胎儿生长受限或胎儿畸形[4,15]，一旦确诊应立即终止妊娠，而CHMCF可孕育出正常胎儿。部分性葡萄胎合并妊娠超声表现为胎盘部位呈蜂窝状回声，正常胎盘与蜂窝状回声分界不清，及胎儿生长受限或合并畸形[16]。双胎之一部分性葡萄胎极其罕见，子宫内存在两个胎儿，超声检查较容易鉴别[16]。CHMCF诊断通过羊膜穿刺及绒毛膜活检可以确定胎儿核型，以及应用影像学观察胎儿是否存在生长受限或合并畸形。

总之，CHMCF是非常罕见的滋养细胞疾病，可分娩出正常胎儿，但是持续妊娠会增加妊娠并发症的风险，并且发生滋养细胞肿瘤风险较高。MRI对CHMCF诊断有一定优势，能够很好评价病变与胎盘、胎儿及周围组织结构关系，以及是否侵及肌层。若怀疑滋养细胞肿瘤，胸部平片及CT检查是必要的。