杨健萍，张 静，朱亚梅，杨家慧

（江苏省人民医院，江苏210029）

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组血清ANCA 阳性，临床表现为多系统小血管炎性损害的疾病。AAV 常累及肺部及肾脏，肾脏损害多表现为急性肾炎。在疾病的急性发作期，特别是危及病人生命的临床症状出现时，治疗的关键是快速诱导疾病的缓解，减轻及逆转脏器损害，方法包括大剂量甲泼尼龙联合免疫抑制剂治疗。尽管目前诊断技术及治疗方法不断改进，仍有相当部分病人由于严重并发症导致死亡，或出现终末期肾病(ESRD)，严重影响病人远期预后。国外资料显示，5 年内20%病人出现ESRD［1］，而国内资料则显示1 年和3 年肾存活率分别为66.8%和58.5%［2-3］。就诊时即有明显肾功能损害者预后更差，且对药物治疗反应不佳。目前发现的ANCA 主要有两种类型，即针对中性粒细胞胞质嗜中性颗粒及单核细胞溶酶体髓过氧化物酶(MPO-ANCA)及针对蛋白酶3(PR3-ANCA)的抗体。目前认为ANCA在疾病的发病中起重要作用，且抗体滴度与疾病的活动度密切相关［4］。因此，临床实践中也采用体外循环血液净化方法从循环中迅速清除致病性抗体,以期诱导疾病的缓解。血浆置换(PE)是一种常用的清除自身抗体的方法。其优点是简便易行，缺点是其清除非选择性，丢失大量血浆蛋白，需补充大量人体白蛋白或血浆［5］。在此基础上的改进方法为双重血浆置换(DFPP),即先采用血浆分离器(一级滤器，膜孔0.2～0.5 μm)将血浆分离出来，再经过血浆成分分离器(二级滤器,膜孔0.01～0.02 μm)滤过，分子量较小的血浆成分(主要为白蛋白及小分子蛋白)被二级滤器滤出后回输体内，而分子量较大的血浆成分(主要为免疫球蛋白,包含自身抗体)被截留而丢弃。……