何朝升 苏毅 胡增隆 刘明学

[摘要] 目的 結合回顾性调查分析，更加深入的了解先天性胃壁肌层缺损致胃穿孔患儿的临床特点，并掌握治疗预后，以期提高该类患儿的诊疗水平。方法 对厦门大学附属第一医院小儿外科2010年3月—2019年3月来收治的先天性胃壁肌层缺损致胃穿孔8例患儿临床资料进行系统地回顾性调查分析。结果 该组男6例， 女2例。平均出生体重 1.84 （ 1.05～3.15） kg;3例为顺产，5例为剖宫产;6例为早产儿伴低出生体重儿，2例为足月儿。为出生后1～4 d 发现消化道穿孔。8例患儿存在哭闹、腹胀、呕吐及呼吸困难症状。1例患儿表现为消化道出血，7例患者出现肛门停止排便、排气或仅排少量肠液样粘液便。1例合并腹腔型隐睾，2例合并肠旋转不良。患者均进行病变组织切除+胃壁修补缝合+腹腔引流术。1例腹腔型隐睾行睾丸下降固定+疝囊高位结扎术，2例合并肠旋转不良患儿加行 Ladds 手术。1例合并有回肠闭锁，给予行回肠造口术，生后6个月二期行回肠还纳手术。8例患儿中，7例患儿存活，随访6～12个月， 1例患儿存在胃食管反流，通过有效的治疗，其症状得到了改善，饮食及排便基本正常。1例死亡，病死率为12.5%。死亡原因为DIC合并肺出血。结论 对于新生儿来说，先天性胃壁肌层缺损对其影响较大，威胁患儿生命安全。因此临床必须尽早确诊，然后立刻进行手术探查，将病变组织切除，促进患儿身体康复。在此过程中，还需结合围手术期治疗，如抗感染、抗休克及营养支持等，保证患儿获得良好的预后。

[关键词] 先天性胃壁肌层缺损;胃穿孔;早产儿

[中图分类号] R726          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2020）02（b）-0022-03

Clinical Analysis of 8 Cases of Gastric Perforation Caused by Congenital Gastric Wall Muscle Defect

HE Chao-sheng， SU Yi， HU Zeng-long， LIU Ming-xue

Department of Pediatric Surgery， the First Affiliated Hospital of Xiamen University， Xiamen， Fujian Province， 361000 China

[Abstract] Objective To analyze the clinical features of children with gastric perforation caused by congenital gastric wall muscle defect and to understand the prognosis of patients with gastric perforation due to retrospective investigation and analysis， in order to improve the diagnosis and treatment of this type of children. Methods The clinical data of 8 cases of gastric perforation caused by congenital musculus defect of gastric wall admitted to the department of pediatric surgery of the first affiliated hospital of Xiamen university from March 2010 to March 2019 were retrospectively investigated and analyzed. Results There were 6 males and 2 females in this group. The average birth weight was 1.84（1.05～3.15） kg; 3 cases were due to delivery， 5 cases were cesarean section; 6 cases were premature infants with low birth weight and 2 cases were full-term children. Digestive tract perforation was found 1 to 4 days after birth. Eight patients had symptoms of crying， bloating， vomiting， and difficulty breathing. One patient presented with gastrointestinal bleeding， and 7 patients developed anal cessation of bowel movements， venting， or only a small amount of intestinal fluid-like mucus. One patient had abdominal cryptorchidism and two patients had intestinal malrotation. All patients underwent lesion resection + stomach wall repair suture + abdominal drainage. One case of abdominal cryptorchidism was treated with testicular descending + high sac ligature ligation， and two patients with intestinal dysplasia were treated with Ladd's. One patient had ileal atresia combined with ileostomy， and the ileum was resected 6 months after birth. Of the 8 patients， 7 survived and were followed up for 6 to 12 months. One patient had gastroesophageal reflux. Through effective treatment， the symptoms were improved and the diet and bowel movements were basically normal. One patient died and the case fatality rate was 12.5%. The cause of death was DIC with pulmonary hemorrhage. Conclusion For neonates， the congenital gastric wall muscle defect has a great influence on it， which threatens the life safety of the child. Therefore， the clinical diagnosis must be made as soon as possible， and then the surgical exploration should be carried out immediately to remove the diseased tissue and promote the physical rehabilitation of the child. In the process， combined with perioperative treatment， such as anti-infection， anti-shock and nutritional support， to ensure a good prognosis.

[Key words] Congenital gastric wall muscle defect; Gastric perforation; Premature infant

先天性胃壁肌层缺损（congenital defects of gastric musculature，CDG）较为少见，病死率较高，为非梗阻因素所致，是新生儿自发性胃穿孔的最常见病因。在先天性胃壁肌层缺损患儿治疗中，首先要进行早期诊断，确诊后给予有效的手术治疗，并且在整个过程中做好围手术期综合管理，能有效改善预后。该院2010年3月—2019年3月收治先天性胃壁肌层缺损致胃穿孔8例，对其展开分析。

1  资料与方法

1.1  一般资料

该组男6例， 女2例。平均出生体重 1.84 （1.05～3.15） kg;3例为顺产，5例为剖宫产;6例为早产儿伴低出生体重儿，2例为足月儿。为出生后1～4 d 发现消化道穿孔。8例患儿存在哭闹、腹胀、呕吐及呼吸困难症状。1例患儿表现为消化道出血，7例患者出现肛门停止排便、排气或仅排少量肠液样粘液便。1例合并腹腔型隐睾，1例合并回肠闭锁。

1.2  治疗方法

均行病变组织切除+胃壁修补缝合+腹腔引流术。1例腹腔型隐睾行睾丸下降固定+疝囊高位结扎术。2例合并肠旋转不良患儿加行 Ladds 手术，1例合并有回肠闭锁，给予行回肠造口术，生后6个月行回肠还纳手术。胃大弯为病变的中心， 胃壁肌层缺失程度存在差异， 代之以膜样胃壁组织， 穿孔或破裂主要在出现在早膜样组织的中央区域。手术治疗时，首先需要修剪破裂口边缘，将坏死及血运不好的组织进行彻底的清理，修剪至出现鲜红血液，全层内翻连续交锁缝合，再间断缝合浆肌层。切除的膜样胃壁组织送病理学检查， 提示为胃壁肌层缺损。

2  结果

8例中，7例存活，随访6～12个月， 1例出现胃食管反流，为改善其症状，给予体位疗法、口服胃食管动力药，取得了较好的效果，饮食及排便基本正常。1例死亡，病死率为12.5%。死亡原因为DIC合并肺出血。

3  讨论

3.1  病因

先天性胃壁肌层缺损自从1825年Siebold第一次描述以来[1]，已经将近200年的历史，但其病因目前尚不完全清楚，多认为在胚胎期胃壁肌层发育缺陷所致。也有人认为，与先天性因素有关，如妊娠初期胚胎胃肠道器官缺氧等[2]，还有部分人认为，该病的发生与缝隙连接结构破坏、胃壁间质细胞数量减少也存在密切联系[3-4]。相关学者[5]发现，大部分缺损部位位于胃大弯侧附近，并且结构较为薄弱，且缺损的大小也存在差异;96%的患儿在出生后7 d内发生穿孔。但该组新生儿的胃穿孔发现时间较早，均发生于4 d之内，所以在诊断时不能等待，以免延误治疗。出生后，在进食、吞入空气等不利因素的影响下，导致患儿胃内压升高，最终大弯侧胃壁肌层缺损菲薄处破裂穿孔，这种情况主要发生于早产儿和低出生体重儿。Babayigit 等[6]认为男性更容易出现胃穿孔也与该文相符。穿孔后，患儿腹腔中会出现大量气体，还会出现胃内容物，进而加重其腹胀症状，对静脉回流及血液循环造成影响，导致严重的后果，如肺不张、肺部感染、肺出血，最终使其出现呼吸困难症状。胃液大量丢失、细菌移位，弥漫性腹膜炎，导致水电解质及酸碱平衡失调，引起低血容量休克和感染性休克，并发DIC，导致死亡。

3.2  诊断

先天性胃壁肌层缺损穿孔诊断具有一定的难度，前驱症状不明显，生后行Apgar评分也与胃穿孔的发生时间及预后无明显相关，该组病例中生后行Apgar评分仅为6分的3个患儿均预后良好。往往已并发胃穿孔时才被发现，剖腹探查时才能明确诊断。在新生儿胃肠道穿孔诊断中，通过发病特点、症状、腹部体征等进行判断，难度并不大。该组中，呻吟、哭闹、拒奶、呕吐为最开始出现的症状，进而出现不同程度的腹胀、呼吸困难;腹部 X线平片有膈肌抬高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失。诊断时，腹穿抽出气体、脓液及胃内容物也具有一定的作用，能减轻临床症状，为手术治疗争取时间。

3.3  治疗

患儿病情可迅速恶化，必须给予及时有效的治疗，提高治愈率[7]。该组患儿明确疾病后，立刻进行手术治疗，避免腹腔内感染扩散， 并且使消化道的连续性得以有效恢复。术中彻底切除穿孔边缘失活胃壁组织，胃壁全层缝合可充分止血， 肌层缝合保证缝合牢靠。术中应常规探查腹腔其余脏器，避免遗漏其它合并疾病。肠旋转不良是最常见的并发症[8]，该组合并肠旋转不良2例，合并隐睾1例，均给予手术治疗。1例合并有回肠闭锁，给予行回肠造口术，生后6个月行回肠还纳手术，术后患儿恢复良好。该组患儿术后均继续给予治疗措施，如NICU监护，持续胃肠减压，暖箱或辐射台保暖，纠正水电解质平衡紊乱、静脉营养、控制感染防止肺部并发症，促进机体愈合。有学者提出[9]经皮腹腔引流治疗孤立性新生儿胃穿孔，报道成功1例，但不宜作为临床治疗的首选方法。相关学者[10]首先报道了腹腔镜辅助治疗新生儿胃穿孔，此后该手术方法成为越来越多外科医生的首选治疗方法，但狭小的腹腔空间和苛刻的操作技巧限制了其廣泛的应用。

3.4  预后

新生儿先天性胃壁肌层缺损致胃穿孔预后较差， 早期患儿生存率极低，近期有报道存活率75%～83%[8，11]。在影响患者预后的影响因素中，主要影响因素为发病时间、就诊手术时间，由此可见，发病时间越早或就诊手术越晚，患儿预后越差。缺损面积越大， 腹腔污染越重， 预后越差。早产儿、低体重儿、存在合并症的患儿，这类患儿相关功能不完善，不能较好的抵抗感染，并且手术耐受性不好，预后差，Babayigit，熊良君等[6，12]报道早产儿合并极低出生体重儿胃穿孔术后死亡率高达62%，当然也可能和当时较为落后的围手术期管理有关，该组1例死亡病例即为早期治疗的低体重早产儿，合并有新生儿硬肿症。该组存活率87.5%（7/8），预后良好，但纳入研究的病例较少，有待以后的进一步总结。1例患儿出现胃食管反流，考虑出现这种清理的原因可能为术后胃容积减少，但是这种情况不需要手术治疗，经处理就能好转。

对于新生儿来说，先天性胃壁肌层缺损对其影响较大，威胁患儿生命安全，因此，临床必须尽早确诊，然后立刻进行手术探查，将病变组织切除，促进患儿身体康复，在此过程中，还用结合围手术期治疗，如抗感染、抗休克及营养支持等，保证患儿获得良好的预后。

[参考文献]

[1]  Abdelhalim Naji， Yahya Elkarout.Neonatal spontaneous gastric perforation： about one case [J].Pan Afr Med J，2015（21）： 61.

[2]  林素， 林振浪. 先天性胃壁肌层缺损致新生儿胃穿孔12例临床分析[J]. 中华新生儿科杂志， 2016， 31（1）：55-57.

[3]  郑锦涛， 唐华建， 刘国庆，等. 9例先天性胃壁肌层缺损诊疗报告[J]. 赣南医学院学报， 2015， 35（3）：396-397.

[4]  夏仁鹏， 李碧香， 周崇高， 等.新生儿胃肠穿孔206例病因分析及临床转归[J].中国新生儿科杂志，2017，32（1）：31-34.

[5]  王凯， 陈永卫， 蔡思雨，等. 新生儿胃穿孔特点及预后相关研究[J]. 中华小儿外科杂志， 2018， 39（4）：274-278.

[6]  Babayigit A， Ozayd n S.Neonatal gastric perforations in very low birth weight infants：a single center experience and review of the literature[J].Pediatr Surg Int. 2018 Jan;34（1）：79-84.

[7]  閆爱霞， 高彩云， 杨宇艳. 基层医院抢救新生儿胃穿孔的体会[J]. 华西医学， 2016，31（11）：1860-1861.

[8]  Yang T， Huang Y.Neonatal Gastric Perforation： Case Series and Literature Review.[J]. World journal of surgery 2018，42 （8 ）：2668-2673.

[9]  Aydin M， Deveci U.Percutaneous peritoneal drainage in isolated neonatal gastric perforation[J].World J Gastroenterol，2015，21（45）：12987-8.

[10]  张哲，张鹏举.新生儿消化道穿孔36例临床分析[J].山东医药， 2015，55（3）：82-83.

[11]  熊良君. 新生儿胃肠穿孔临床特点及预后（42例）[J].医疗装备， 2017，30（4）：92-93.

（收稿日期：2019-11-21）

[基金项目] 福建省自然科学基金项目资助（2019J01564）。

[作者简介] 何朝升（1982-），男，福建福州人，硕士，副主任医师，研究方向：小儿肛肠的发育畸形及治疗。

[通讯作者] 刘明学（1977-），男，重庆人，博士，副主任医师，研究方向：腹部先天性畸形的诊疗，E-mail：983759194@qq.com。