高长泰 周晟 张茜梅

肝内胆管错构瘤（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）较罕见，是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变，系紊乱、畸形的胆管形成大小不等的囊状结构，多在成人阶段发现[1]。一般无临床症状，在影像学检查时偶然发现，直径多小于15mm，大部分为多发[2]，临床及影像科若对此病认识不足，极易误诊为多发性肝囊肿。本病例在确诊前被多家医院误诊为多发性肝囊肿。

1 临床资料

患者，女，72 岁，右上腹部疼痛不适。彩超示：肝内多发的小圆形、类圆形无回声及低回声影，部分呈高回声结节，伴后方回声增强，呈“彗星尾”征（图1）；超声诊断：肝脏多发小囊肿、多发小血管瘤；胆囊结石。

图1 多发性肝内胆管错构瘤患者的彩超结果

MRI 平扫：肝内多发弥漫性异常信号影，T1WI表现为圆形、类圆形、不规则形低信号影（图2A），T2WI 表现为高信号（图2B）；T2 脂肪抑制序列表现为多发囊状高信号，信号强度不一，呈“满天星”表现（图2C），显示的数量较TIWI 序列明显增多；胆道水成像（MRCP）表现为弥漫高信号，可清晰显示与胆道系统不相通（图2D），考虑：肝内胆管错构瘤。

图2 多发性肝内胆管错构瘤患者MRI 平扫结果

2 讨论

肝内胆管错构瘤一般无临床症状，在影像学检查时偶然发现，临床及影像科若对此病认识不足，极易误诊为多发性肝囊肿。

显微镜下见病灶由增生的杂乱小胆管样结构构成，衬覆单层扁平上皮，与胆道系统的交通支通常闭塞，伴周围间质炎性纤维组织增生[3]。

超声表现多样，特异性较差，为肝内多发的小圆形、类圆形、短条状、不规则形异常回声，表现为无回声、低回声或高回声结节，伴后方回声增强，呈“彗星尾”征，有时易误诊为多发性肝囊肿、肝血管瘤等[4]。

CT 表现为肝内多发的小圆形、欠规则形低密度、稍低密度影，边缘多欠清晰、锐利，大小不等，不同病灶之间密度可不均等，增强扫描不强化，易于与多发性肝血管瘤鉴别。CT 平扫及增强扫描不具特征性，但通过仔细观察其分布、形态及边缘特征可做出趋向性诊断[5]。

MRI 是诊断胆管错构瘤的最佳影像学手段，T1WI 表现为多发低信号影；T2WI 表现为多发囊状、类囊状、不规则管形高信号，T2 脂肪抑制序列表现为多发囊状高信号，信号强度不一，呈“满天星”表现，显示的数量较CT 平扫及TIWI 序列明显增多，有一定特征性；胆道水成像（MRCP）表现为弥漫高信号，可清晰显示与胆道系统不相通；增强扫描多不强化，有实性成分可轻度强化，少数呈轻度环形强化[2]。

鉴别诊断：①多发性肝囊肿：多为圆形、类圆形，边缘光滑、锐利，有张力感，密度、信号均匀，超声表现为液性无回声暗区。肝内胆管错构瘤表现为圆形、类圆形、不规则形、菱形，边缘不甚规则、欠清晰、锐利，密度、信号、回声多不均匀。②Caroli 病：主要鉴别点是胆道水成像示Caroli 病囊肿与胆管系统相通，而胆管错构瘤与胆管系统不相通。③肝脏多发囊性转移瘤：多有一定程度环形强化及原发肿瘤病史，结合临床及肿瘤标志物等实验室检查不难鉴别。