何通，谭守文

（1.蚌埠医学院 研究生院，安徽 蚌埠；2.安徽省六安市人民医院 神经内科，安徽 六安）

0 引言

脑色盲（cerebral achromatopsia）是一种罕见的由于颞枕叶视皮质损害而出现的色觉障碍，它是一种完全的或部分的、伴或不伴其他视觉缺损症状的疾病。后循环系统的卒中累及颞枕叶可以出现视野缺损、视觉失认、视物变形、皮质盲等临床表现，而以色觉障碍为主要表现的较为罕见。我们报道一例不同时期先后两次发生脑梗死的青年患者，并就其特殊的临床表现进行讨论，希望能提高临床上对本病的认识。

1 临床资料

患者，男性，38 岁，出租车司机；因“突发视物模糊变色1 天”就诊于我院眼科，眼检：双眼视力0.8，双眼球结膜无充血，角膜透明，瞳孔正常，双眼晶状体透明，双眼视神经边界清，色正常，眼底未见明显异常，黄斑中心凹正常，查头颅磁共振示大脑多发性梗死（右侧颞顶叶病变较新鲜）、左侧枕叶软化灶，拟“脑梗死”收住院。患者自述既往发现血压升高10 年，未正规治疗，未监测血压；吸烟10 支/日×15 年；个人史、婚育史、家族史无特殊。

图1 ：左侧枕叶软化灶

入院体检：体温36.8℃，脉搏76 次/分，呼吸18 次/分，血压116/82mmHg。发育正常，心肺腹阴性。神经系统体检：意识清晰，精神尚可，言语流利，查体合作，高级神经功能检查正常，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，双眼球各方向运动正常，双颞侧视野缺损、视物为灰白色，视野中仅有明暗之分，且不能分辨人面部精细结构，但对于物体形状仍有辨别能力，其余脑神经无异常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，共济运动正常，四肢深浅感觉对称存在，腱反射正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

入院相关检查：血细胞分析(五分类):白细胞计数10.9 109/L ↑、血型鉴定组合、免疫组合、凝血六项、心肌酶谱、生化常规大致正常；抗心磷脂抗体三项及蛋白C、蛋白S 均在正常范围内。颅脑MRI 示：大脑多发性梗死（右侧颞顶叶病变较新鲜）、左侧枕叶软化灶；颈动脉彩超示双侧颈动脉、椎动脉未见明显异常；心超示轻度三尖瓣返流；胸部CT示右肺上叶纤维钙化灶、结合临床随访；CTA 示：颅内血管弥漫性重度狭窄、闭塞，伴有异常迂曲血管网，烟雾病可能；DSA 示双侧颈内动脉末端闭塞其大脑中前动脉异常毛细血管增生，大脑斑块形成伴轻度狭窄，双侧大脑后动脉少量异常血管增生并向前循环供血。查后天色觉障碍检查表图“6”、图“26”、图“三角形”、图“牛”均未能读出。

治疗措施：患者入院后给予抗动脉硬化、抗血小板聚集、营养神经、护眼等对症治疗；患者颅内异常血管网，药物治疗效果可能不佳，建议待病情稳定后择期行血管重建等外科治疗。

随访3 个月，患者色觉无明显改善。

患者的头颅M R I。

图2 ：右侧颞叶DWI 上高信号影

图3 ：CTA 示颅内异常血管网。

2 讨论

中枢性偏侧色盲(central hemiachromatopsia)是一种罕见的由于颞枕叶皮质受损对侧偏侧色觉减弱或消失的疾病，伴或者不伴有其他视觉缺损症状[1]。1973 年Zeki 等[2]在恒河猴中发现了选择性感知颜色的区域，并将其命名为V4，Lueck 等[3]证实人类的颜色感知区域位于猴类同源位置，而后的研究表明这一位置在于中腹侧颞枕叶皮质，可能是舌回及梭状回[4]。色觉的形成需要视网膜细胞将视觉信息经外侧膝状体传递至初级视皮质V1，再经过V2、V4 等区域的处理进而传递至颞叶前部区域形成有意识的色觉信息[5]。目前的证据表明，中枢视觉信息的处理不仅是由低级向高级过渡的过程，也存在着平行处理，而外侧膝状体在平行信息处理中发挥了重要作用，将不同细胞种类的各种信息分别传送到专门处理这些信息的皮层神经元[6]，并且它与胼胝体、双侧颞叶及同侧枕叶之间有许多联系纤维[7]，它可能在脑损伤后视觉系统的恢复中发挥重要作用。那么为什么我们的患者在第一次枕叶损害之后并没有出现任何的临床症状仍然可以继续正常工作生活，而第二次的病变出现了双侧视野的色觉障碍？如果假设患者的第一次病变没有损伤到颜色处理区域或是由临近剩余的颜色处理区域细胞进行代偿，那么患者在第二次的病变之后不会产生双侧视野的色觉障碍，对于本例患者，可能是由于患者色觉的形成依靠已经存在的视觉通路进行代偿，也就是在患者第一次皮质损害到第二次病变期间，色觉信息可能是顺着左侧的外侧膝状体经胼胝体代偿通路传递至右侧色觉处理区域，进而形成有意识的色觉信息。当患者第二次右侧色觉处理区域受损后，造成了双侧视野色觉障碍。

目前，我们对于色觉形成的认识还不是很充分，脑色盲的文献报道亦不多见，需要不断总结，进一步探讨其致病机制，加强对高级视觉中枢损伤的学习和认识。