谭洪杨 黄辉 张天久 俞松

(遵义医科大学附属医院，贵州 遵义 563000)

先天性尺桡骨融合(CRS)，是一种较为罕见的上肢先天性骨发育畸形，主要表现为尺桡骨近端存在先天性骨性或软骨性连接，前臂主动和被动的旋转功能丧失，致患肢旋后功能障碍，部分可通过肩、肘、腕关节活动来代偿患肢功能，但随着患儿不断地生长，骨骼、肌肉系统逐渐成熟，运动能力明显下降，症状逐渐加重，从而严重影响患者的日常生活。本病是一种父系遗传的常染色体显性遗传性疾病[1]，国内外学者普遍认为胚胎发育过程异常是本病的致病因素[2]，绝大多数在儿童时期就被发现。目前CRS是否治疗和如何治疗争议颇多，治疗的目的在于改善患肢功能，提高生活质量，治疗方式主要有将前臂固定于功能位和分离融合部以恢复尺桡骨的功能。目前治疗方法有分离尺桡骨连接处重建尺桡关节、尺桡骨连接处旋转截骨并固定，笔者采用尺桡骨中上段旋转截骨治疗CRS畸形16例，取得较好疗效，现报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析2011年1月至2016年12月期间我院收治CRS畸形16例患者的临床资料，其中单侧13例，双侧3例。男10例(12侧)，女6例(7侧)，年龄3～9岁，平均6.7岁。就诊时已有明显的极度旋前位，严重影响患儿的生活及学习，根据病史、体格检查，并结合影像学资料明确诊断。按Cleary分型[3]分为：Ⅰ型(0例)：尺桡骨轻微融合，桡骨头位置正常；Ⅱ型(2例2侧)：尺桡骨融合，桡骨头未脱位；Ⅲ型(15例16侧)：尺桡骨明显融合，桡骨头后脱位伴发育不良；Ⅳ型(1例1侧)：尺桡骨明显融合并有一端明显缩短，桡骨头向前脱位外形像蘑菇。

1.2方法 采用吸入麻醉，患儿取平卧位，待麻醉生效后，常规消毒、铺巾，上臂中段上止血带，C型臂X光机透视确定尺桡骨融合处，前臂近肘关节掌侧“S”型切口入路，切开皮肤、皮下组织，广泛松解前臂肌筋膜及周围软组织，切断及延长部分肥厚旋前圆肌、旋后肌，显露尺桡骨近端，予以克氏针标记截骨处，先于尺骨中上1/3处截骨，再行桡骨截骨，桡骨截骨平面较尺骨截骨平面低约1 cm，截骨完成后，将前臂旋转至功能位位置，采用4～6孔解剖锁定钢板固定截骨的尺桡骨，松止血带，彻底止血，缝合骨膜，同时可对前臂深筋膜作预防性切开，以防止骨筋膜室综合征发生。术后用长臂石膏托将前臂固定于旋前10°～20°，肘关节屈曲90°位置4～6周。见图1。术后密切观察肢端血运情况，防止骨筋膜室综合征发生。术后4～6周拆除石膏，固定期间，手腕关节自主活动，拆除石膏后，正确行被动、主动训练，避免患肢负重。早期正确行功能锻炼，即有助于患肢术后的康复，同时可以有效减少关节僵硬、关节功能障碍、前臂肌肉萎缩等并发症的发生，定期进行复查，及时掌握患者恢复情况。

注：a、b：术前X片可见左侧尺桡骨近端形态不规则并尺桡关节骨性融合，左侧桡骨轻度弯曲；c、d：术后左尺桡骨近端旋转截骨治疗后X片示臂旋前畸形矫形满意图1 患者术前术后左侧尺桡骨近端X片

1.3术后疗效评价 术后3个月评价患肢功能疗效评价标准[2]：患肢曲肘90°测前臂最大旋转度，优：患肢前臂旋后30°左右，完全满足翻书、写字、扣衣扣、打电脑、洗脸、吃饭等日常生活；良：前臂中立位左右，基本满足翻书、写字、扣衣扣、打电脑、洗脸、吃饭等日常生活；差：前臂仍旋前畸形，不能满足绝大部分日常生活。

2 结 果

16例患儿术后恢复良好，无切口感染、无骨筋膜室综合征、骨不连及骨髓炎等并发症发生。术后随访18～36个月，平均24个月，患肢功能疗效评价：优9例，良7例，优良率100%。见表1。

表1 16例CRS畸形病例资料

3 讨 论

前臂旋转是由骨骼、肌肉及多种神经共同参与完成的复杂运动，正常前臂的旋前约78°，旋后约95°[4]。K.Oka等[5]指出，CRS患肢前臂旋转功能受限的原因在于骨间膜等的近端尺桡骨软组织结构的异常。M.Nakasone等[6]通过三维骨模型研究发现CRS患者存在明显的桡骨弯曲畸形和桡骨、尺骨内旋畸形，这可能会阻碍前臂近端矫正术后前臂旋转。W.J.Green等[7]认为：前臂旋前畸形大于60°需要手术矫正治疗，若前臂旋前畸形在15°～60°之间则根据腕关节及肩关节的代偿情况决定治疗方案。N.N.Hung等[8]通过临床研究发现3～6岁是手术治疗的最佳时机，在该年龄段行手术有利于患肢恢复及功能锻炼，达到最好的手术疗效。而S.Sakamoto等[9]报告通过CRS合并后桡头脱位的截骨部位进行了Kanaya手术，没有取得满意的手术效果，同时因术后可能出现骨感染、骨不连、骨筋膜室综合症等并发症。故是否手术和手术方式的选择是临床主要争议的焦点。

手术主要目的是改善患肢的功能，提高生活质量，目前国内外对CRS手术方法主要有两种，一是直接分离尺桡骨连接处重建尺桡关节；二是于尺桡骨连接处旋转截骨并固定。目前国内外学者普遍认为前臂旋转截骨术是一种使用价值较高，操作简单，安全可靠的手术方式。T.Murase等[10]对患肢进行两端截骨术，术中截骨面给予经皮克氏针交叉髓内固定。该术式愈合较慢，需石膏固定时间相对延长，感染率增加，同时部分患者术后效果不理想。G.Rubin等[11]对5例先天性尺桡骨融截骨后合采用Illizarov环形外固定逐步延长的方法，2例患者在手术矫正时，导致出现桡神经损伤，1例患儿发生针道感染。笔者团队采用尺桡骨近端截骨旋转、内固定的手术方式治疗16例19侧，术中彻底松解周围挛缩软组织，术后患肢功能均得到明显改善，基本能完成日常生活。此术式优点在于视野较广，可充分切开、松解骨间膜及旋前圆肌、旋后肌，分别在不同平面截断尺桡骨，术中旋转应力分散，使血管、神经及软组织的损伤降至最小，采用钢板固定截骨两端，避免了截骨处松动，使患肢在较短时间内恢复，较早的行功能锻炼，从而获得较为满意的治疗效果。

综上所述，CRS若严重影响患儿的日常生活及学习，需行手术治疗，尺桡骨中上段旋转截骨手术操作简单，并发症少，术中应松解前臂肌筋膜及周围软组织，切断及延长部分旋前圆肌、旋后肌，尽早功能锻炼，以获得较为满意的治疗效果。