雷雳李永新赵守琴梁凤和郑军韩德民杨本涛闫钟钰

1首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科（北京100730）

2首都医科大学附属北京同仁医院放射科（北京100730）

儿童先天性内耳发育畸形临床表现为重度感音神经性耳聋，部分患者并发脑膜炎、脑脊液耳漏。病情隐匿，易误诊漏治。脑膜炎的频繁发生，严重危害患儿健康[1，2]。本文报告因初期漏诊致脑膜炎再发的内耳畸形26例，就其临床特征、治疗策略进行回顾性分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组26例，男19例，女7例，年龄1岁11月-14岁，平均6岁，共患再发脑膜炎108次，其中再发2次13例，3次4例，4次2例，5次2例，5次以上5例。脑膜炎发作病史1月至10年不等。发作时均有典型的脑膜炎症状，高热、头痛，呕吐，脑膜刺激征阳性等；经抗感染治疗，脑膜炎症状能够得到控制。24例伴脑脊液耳漏，2例伴脑脊液耳鼻漏。其中2例在外院行脑脊液耳漏修补术后复发，具体手术过程不详，再次来我院接受治疗。

1.2 影像学检查

术前颞骨高分辨率CT检查26例患者存在不同程度内耳发育畸形，由同一位高年资放射科医师对所有病例的颞骨CT进行评估，根据Sennaroglu[3]内耳畸形分类方法，依次分为米歇尔畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良I型、耳蜗发育不良II型、耳蜗发育不良III型、不完全分隔I型（IP-I）、不完全分隔II型（IP-II）、不完全分隔III型（IP-III）、前庭及半规管畸形、前庭水管扩大、内听道畸形。结果显示右侧内耳发育畸形12例，左侧内耳发育畸形6例，双侧内耳发育畸形8例。其中耳蜗未发育3例（图1，11.5%），共同腔畸形6例（图2，23.1%），耳蜗发育不良Ⅰ型1例（3.9%），不完全分隔Ⅰ型4例（图3，15.4%），不完全分隔Ⅱ型12例（46.2%），其中伴内听道底骨质缺损21例（图1-3,80.8%），面神经走向异常5例（图1B-C，19.2%），26例颞骨CT均显示中耳乳突气房内有软组织密度影(图 1-3)。

图1 患者，男，5岁，右侧耳蜗未发育伴面神经畸形：A.耳蜗未发育，前庭半规管发育不良，融合成囊状（红箭），内听道底发育不良，可见较大间隙与前庭相通（黑箭），乳突气房充满软组织密度影。B.面神经垂直段前移至前庭层面（红箭）。C.面神经水平段低位、遮窗（红箭），前庭窗明显增宽。Fig.1 Patient,male,5 years old,Right cochlear aplasia with facial nerve deformity:A.Cochlear aplasia,vestibule and semicircular canals fusion into saccular(red arrow),The internal auditory canal is connected with the vestibule(black arrow),Mastoid air cells filled with soft tissue density shadow.B.The vertical segment of the facial nerve is advanced to the vestibule section(red arrow).C.The horizontal segment of the facial nerve is low to shielded vestibule window(red arrow),Obvious broadening of the vestibular window.

1.3 听力学检查

患者术前听觉脑干诱发电位检查，26例均存在听力异常，其中双侧重度感音神经性耳聋8例，单侧重度感音神经性耳聋18例。

1.4 手术治疗

1.4.1 经外耳道前庭窗径路手术

全麻下作耳内切口，翻起耳道皮肤鼓膜瓣，磨除部分耳道后上壁骨质，暴露圆窗及镫骨区，探查瘘口部位。本组有14例脑脊液来自前庭窗、镫骨底板及周围环韧带，存在明确瘘口，选择经外耳道前庭窗填塞手术。即分离砧镫关节，去除镫骨，搔刮前庭窗周围粘膜后，取颞肌、颞肌筋膜、自体镫骨逐块填塞入前庭窗，确认无脑脊液流出，将外耳道皮肤鼓膜瓣回复，碘仿纱条填塞外耳道。

1.4.2 经乳突外半规管开窗前庭池径路手术

全麻下作耳后切口，乳突轮廓化后开放面隐窝，暴露后鼓室，探查瘘口部位。磨开外半规管前腹壶部，显露前庭池，取颞肌、颞肌筋膜、自体乳突骨皮质碎片逐块经外半规管开窗处填塞入前庭池，确认无脑脊液流出，逐层缝合切口。本组有5例因面神经发育畸形、2例外院手术失败、5例探查手术时发生脑脊液井喷患者，选择外半规管开窗前庭池填塞手术。

1.4.3 术后治疗

术后早期采取安静卧床或半卧床，静滴甘露醇3天降颅压，常规用抗生素1周，术后7天出院。

1.5 随访观察

术后随访半年至8年，平均随访时间为2年。1例患儿接受外耳道前庭窗填塞手术，术后3个月复发，再次行外半规管开窗前庭池封闭术治愈。其它患者均1次手术成功，随访期间无脑膜炎复发。

2 讨论

儿童脑膜炎的后果十分严重，即使在及时和适当的抗生素治疗下，其死亡率也很高，约10-20%的细菌性脑膜炎患者治愈后遗留神经系统功能障碍[4]。儿童再发性脑膜炎的原因很多，有外伤、炎症、内耳结构发育缺陷，以及先天或后天性免疫功能低下等[1,4，5]。本文频发脑膜炎的病因是先天性内耳畸形，自发性脑脊液耳漏。

内耳畸形所致脑膜炎的发生具备两个必要的前提条件，一是蛛网膜下腔与内耳或外淋巴间隙的异常通道，二是脑脊液从内耳流向中耳腔，细菌逆流而上。内耳发育始于妊娠第4周，持续至第25周。在此阶段受到各种不良因素的影响，胚胎发育停滞，会出现不同程度的内耳畸形[3,6]。Sennaroglu等[3]根据颞骨CT的检查结果将内耳畸形依次分为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良I型、耳蜗发育不良II型、耳蜗发育不良III型、不完全分隔I型（IP-I）、不完全分隔II型（IP-II）、不完全分隔III型（IP-III）、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大、内听道畸形。本文26例患儿耳蜗未发育3例，共同腔畸形6例，耳蜗发育不良Ⅰ型1例，不完全分隔Ⅰ型4例，不完全分隔Ⅱ型12例。其中不完全分隔Ⅱ型占46.2%，共同腔畸形占23.1%，分列前2位，为本组再发脑膜炎的常见内耳畸形。

尽管内耳畸形种类繁多，但它们具有一些共同特征，耳蜗感受器异常引起的感音神经性耳聋；前庭内侧壁、外侧壁骨缺损伴有脑膜炎风险的脑脊液耳漏；频发脑膜炎对整个听觉通路从耳蜗到听皮层各个部位的损伤，使原有耳聋程度加重，甚至是极重度的感音神经性耳聋[7]。26例患儿术前有脑脊液耳漏病史，听觉脑干诱发电位显示26例患侧均为极重度耳聋，是本病的重要临床特征。

文献报道内耳畸形脑脊液耳漏患者的耳蜗水管扩大并不多见，常见内听道底的骨质缺损[8,9]，本研究颞骨CT未发现有耳蜗水管扩大者，而内听道底骨质缺损有21例，是脑脊液进入内耳的主要异常交通，这与文献报道一致。脑脊液从蛛网膜下腔经内听道底缺损处进入内耳，在长期的脑脊液搏动冲击下，镫骨底板骨质逐渐吸收变薄、穿破发生脑脊液耳漏，成为细菌逆行感染颅腔的路径。如未能及时消除感染通道，脑膜炎将频繁发作。细菌性脑膜炎再发生率大约6%，其中1%是由内耳畸形引起[10]。本组26例病情经过曲折,共计发生脑膜炎108次之多。其中再发2次13例，3次4例，4次2例，5次2例，5次以上5例。本文多数患者因脑膜炎先就诊于儿科，历经数次脑膜炎发作后才转入我院接受手术治疗。而且在儿科就诊期间，多数患儿没有做颞骨CT检查，未能及时发现内耳畸形。可见导致脑膜炎频发原因是首诊医生对儿童再发性脑膜炎认识不够,忽视了内耳感染这一途径。因此，首诊医生应仔细询问患者有无耳聋、耳鼻流液病史，及时做听力检查、颞骨CT扫描。若听力异常，颞骨CT示内耳畸形，应高度怀疑本病。

内耳畸形再发脑膜炎确诊后，先按细菌性脑膜炎处理。感染控制之后，及时消除蛛网膜下腔与中耳之间的病理交通，防止脑脊液耳漏和脑膜炎的进一步发作。

选择何种手术径路治疗有频发脑膜炎和脑脊液耳漏的内耳畸形尚存在争议。文献报道有3种手术径路，经中颅窝径路、经乳突外半规管开窗前庭池径路、经外耳道前庭窗径路[11-13]。中颅窝径路属于开颅手术，具有显露范围广，充分探查手术区域的优势；不足是创伤大，增加了手术风险及颅内并发症的概率，临床并不推荐所有病例均采用该术式。颅外手术有经乳突外半规管开窗前庭池填塞和经外耳道前庭窗填塞，优点有创伤小，术后恢复快；缺点是视野小，显露范围有限。本研究中，12例接受了外半规管开窗前庭池填塞治疗，14例接受了外耳道前庭窗填塞治疗。1例接受外耳道前庭窗填塞治疗患者，术后3个月脑膜炎复发，再次行外半规管开窗前庭池填塞治愈，其它患者均1次手术成功。

无论选择何种手术路径，确认脑脊液耳漏的瘘口是手术成功的关键。文献报道内耳畸形伴发脑脊液耳漏，瘘口多位于鼓室，前庭窗是脑脊液由内耳进入中耳腔的好发部位[9]。本研究手术探查发现多数患者脑脊液耳漏瘘口位于前庭窗周围，是再发脑膜炎的病理基础。选择外耳道前庭窗径路，不需要开放乳突腔，就能直观地看到中耳腔，包括前庭窗和圆窗位置，便于探查瘘口。使用颞肌、颞肌筋膜、碎骨片等多层组织充填简单易行。但外、中耳发育畸形，包括内耳畸形常伴有面神经发育畸形，如面神经乳突段前移，水平段低位遮窗，这时会影响后鼓室开放，妨碍前庭窗的暴露和填塞[12,14]。遇到这种尴尬局面，经乳突外半规管开窗径路具有明显优势，可以避开面神经进入前庭池，填塞物由内向外填充瘘口更加牢固。同时建议在术中做面神经监测，以更好地保护面神经免受损伤。本文有5例术前颞骨CT提示面神经畸形，2例在外院手术失败和5例手术探查时出现井喷患者，选择经乳突外半规管开窗前庭池封闭手术，术后无面瘫和复发。因此，治疗有脑膜炎和脑脊液耳漏的内耳畸形，应充分地考虑内耳畸形类型、面神经走形和瘘口可能位点等因素，结合手术者经验，选择个体化的手术径路。

综上所述，儿童频繁发生脑膜炎，应怀疑内耳发育畸形。及时做听力筛查和颞骨高分辨率CT检查。明确诊断后，应早期采取外科干预，避免脑膜炎再发给患儿带来的痛苦和后遗症。