张向向，温 哲，刘 涛，刘 斐，杜妍妍，王红英

广州市妇女儿童医疗中心超声科，广东 广州 510623

儿童门静脉海绵样变多属原发性，指门静脉先天性发育异常，门静脉管腔缺失、狭窄或闭锁，或脐、肠系膜和肝静脉之间的静脉丛异常增生形成[1]。儿童门静脉海绵样变性为肝外门静脉梗阻[2]，是小儿门静脉高压症的主要原因之一[3-4]，其治疗一直是以缓解症状，控制并发症为主要目的。自从有研究应用搭桥血管进行门静脉左支分流术（Rex手术）后，原发性门静脉海绵样变性成为可愈的疾病[5-11]。但是，目前国内外暂未见应用超声对该手术疗效评价的报道，可提供的超声参考资料十分有限。本研究应用超声方法对Rex手术前后相关脏器大小、血管径线以及血流状态进行测量、评估，探讨超声评价该手术疗效的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2014年10月～2016年1月经我院超声、CT或经肝静脉逆行门静脉系统造影诊断为门静脉海绵样变性+门静脉高压症患儿作为研究对象，共10例，其中男童7例，女童3例，年龄4～10岁（6.4±1.8岁）。纳入标准：所有患儿术前、术后均行二维超声及彩色多普勒超声检查。排除标准：门静脉炎、门静脉栓塞、先天性胆道闭锁引起的胆汁性肝硬化、布-加综合征等。手术方式：胃左静脉和胃冠状静脉行门静脉左支分流术各1例，左侧颈内静脉作为搭桥血管行门静脉左支分流术8例。本研究已获得广州市妇女儿童医疗中心伦理委员会审核。

1.2 仪器与方法

使用Mindray公司DC-8 PRO型彩色多普勒诊断仪，C5-2E凸阵探头，频率为2～5 MHz。所有受检患儿检查前，须空腹8 h以上，取平卧位、侧卧位，平静状态下进行检查。必要时，嘱患儿暂时屏住呼吸以配合相关超声检查。分别测量肝右叶斜径、肝左叶前后径、肝左叶上下径、脾脏厚径、脾脏最大长径和脾脏面积。彩色多普勒超声观察门静脉左支、术后桥血管以及吻合口的血流状态。术后检查时间为术后1周、3月、6月及1年。所有手术前后超声测量均由广州市妇女儿童医疗中心超声科同一名技术熟练的超声医师完成。每例患者均在获得满意的图像后再进行测量，每组数据重复测量3次，取平均值。

1.3 统计学分析

采用SPSS20.0统计学软件进行数据分析。手术前后所得各测值以均数±标准差表示，术后吻合口的显示率以百分比（%）表示，计量资料的比较采用配对t检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 术后门静脉海绵样变性病变区域血流信号显著减少

术前二维超声，第一肝门区门静脉主干消失，侧枝血管呈迂曲状、蜂窝状的无回声区，彩色多普勒超声显示红蓝镶嵌的彩色网（图1A）。术后二维超声，第一肝门区蜂窝状无回声区减少，呈增强回声区，彩色多普勒超声显示该区域减少、稀疏（图1B）。门静脉左支与肠系膜上静脉之间的搭桥血管管壁光滑，腔内透声可，未见明显血栓回声，彩色多普勒超声显示其腔内血流充盈好，未见明显充盈缺损（图2）。

2.2 Rex术后肝脏增大、脾脏减小

Rex术后1周的肝右叶斜径及术后1年的肝右叶斜径、肝左叶上下径较术前明显增大（P=0.014、0.045、0.010，表1），脾脏面积较术前明显缩小（P=0.041），差异有统计学意义；术后肝左叶前后径较术前有增大趋势，术后脾脏厚径和最大长径较术前有减小趋势，但差异无统计学意义（P＞0.05）。

2.3 Rex术后门静脉左支明显增宽

术前门静脉左支内径为2.58±0.34 mm，术后6月、1年的门静脉左支内径为5.33±0.61 mm、6.90±0.95 mm，较术前明显增宽，差异均具有统计学意义（P=0.004、0.003，表2）。

图2 搭桥血管连接于门静脉左支矢状部与肠系膜上静脉Fig.2 Bridging vessels connect the sagittal portion of the left branch of the portal vein to the superior mesenteric vein

表1 手术前后肝脏、脾脏各项测值（Mean ± SD）Tab.1 Measured values of liver and spleen before and after operation

表2 门静脉左支、桥血管及吻合口的测值（Mean ± SD, mm）Tab.2 Measurement of left branch of portal vein, bridge vessel and anastomosis

2.4 随访情况

术后1周、3月、6月、1年的其他相关血管内径如下，桥血管：5.96±0.80、6.90±0.68、7.41±0.56、7.50±0.54 mm；门静脉左支吻合口：2.77±0.37、2.71±0.36、3.53±0.32、3.53±0.28 mm；肠系膜上静脉吻合口：3.26±0.16、3.40±0.17、3.63±0.11、3.75±0.08 mm（表2）。术后门静脉左支、门静脉左支吻合口超声显示清晰，显示率为100%，肠系膜上静脉吻合口显示率为70%（图3～图4）。9例患者术后桥血管血流通畅，门静脉左支内径均较术前明显增宽，其中1列患儿在术后超声检查追踪时，其桥血管管径逐渐变窄、最后呈带状，管腔内未见明显血栓样回声，彩色多普勒超声无法显示其腔内血流信号及血流频谱，最后行数字减影血管造影证实该搭桥血管已经闭锁。

3 讨论

门静脉海绵样变性为肝前性门静脉梗阻，使正常门静脉的各属支向肝血流受阻，门静脉压力升高，门静脉主干消失或走行迂曲异常，其周围侧支循环形成，即形成迂曲、蜂窝状的血管网[1]。Rex手术通过桥血管使肝外门静脉属支的血流以另一新的途径进入肝脏，可有效地降低了门静脉压力[8,12-13]。本研究中，经二维和彩色多普勒超声观察到术后第一肝门迂曲的侧支循环血管血流充盈量下降，并萎瘪，超声二维图像上相应表现为增强回声区，彩色多普勒超声显示血流减少并稀疏[5,14]，这说明Rex手术可有效减少侧枝循环。

图3 搭桥血管与门静脉左支矢状部之间的吻合口二维超声显示清晰，血流通畅Fig.3 Two-dimensional ultrasound of anastomotic orifice between the bypassed vessel and the sagittal part of the left branch of portal vein showed clear and unobstructed blood flow

图4 搭桥血管与肠系膜上静脉之间的吻合口二维超声显示清晰，血流通畅Fig.4 Two-dimensional ultrasound of anastomotic orifice between bypassed vessels and superior mesenteric vein showed clear and unobstructed blood flow

Rex手术通过桥血管将门静脉系统血流直接引流入门静脉左支，形成一种更加符合正常肝脏生理的血液循环[15-17]。本研究显示，术后门静脉左支内径较术前显著增宽，肝内血流量增加[14, 18-19]，这可有效地降低肝外门静脉高压症情况。此外，Rex术后1周的肝右叶斜径及术后1年的肝右叶斜径、肝左叶上下径较术前明显增大，这是因为先天性门静脉海绵样变性的肝脏本身不存在实质性病变[5]，入肝血流增加后肝脏呈生理性增大。但是，肝右叶斜径术后1周较术后1年的径线大，我们推断有可能是因为术后早期的肝脏内血流量较术前骤然增加，导致肝脏进行代偿性生理性的迅速增大，待后期血流量相对稳定，肝脏的生理性代偿与入肝的血容量逐渐匹配，所以术后1年的肝脏右叶斜径较术后1周小。肝左叶前后径的测值不具有显著的统计学意义，这有可能因为受肺气及肠内容物干扰，超声测量切面受限，测值上有误差，加之病例数偏少，也有可能造成统计上的偏差。另外，门静脉压力降低后，脾功能亢进改善甚至消失，术后1年的脾脏面积显著小于术前水平（P=0.041），本研究也证实了这一点。在统计分析中，术后脾脏厚径、长径与术前无统计学差异，这可能是因为收集的病例数偏少干扰了总体数据的分析。但是，脾脏面积依旧是评价脾脏大小的有效指标[20]，故而可作为Rex手术前后评价脾脏变化的参数。

手术后静脉血栓形成是Rex手术后最常见，也是导致手术失败的并发症，发生率可达14%[19]。在本组研究中，有1例患者在随访期间其桥血管管径逐渐变窄、最后成带状，彩色多普勒超声无法显示其腔内血流信号及测及血流频谱，受患儿腹腔条件干扰，超声检查的切面和范围受限，管腔内未见明显血栓样回声，但也未除外静脉血栓形成所致。最后行数字减影血管造影证实该搭桥血管已经闭锁。

本研究联合使用二维超声和彩色多普勒超声技术对Rex手术患者的相关脏器和血管进行了全面检测，测量各脏器大小、门静脉内径和血流情况、桥血管内径和血流情况、吻合口内径和通畅情况，为外科手术提供有效参考并对术后效果进行评价。超声检查作为影像学检查手段之一，具有实时、简便、可重复性强的优势。门静脉左支矢状部的通畅是保证Rex手术实施的基本条件[16]，术前运用超声检查可确定门静脉左支的情况。但是由于门静脉海绵样变性，肝内门静脉系统的血流减少，血管不充盈，给术前超声检查造成了困难。也有文献报道了超声检查可能造成假阴性结果[5, 14, 17]。而在本研究中，也存在1例患儿超声检查未见门静脉左支显示，故未进行Rex手术，改行脾-肾静脉分流术并顺利实施。术后以门静脉左支矢状部前方的肝实质作为透声窗，不受消化道内容物及患儿呼吸活动度的影响，术后门静脉左支、门静脉左支吻合口超声显示清晰，显示率可以达到100%，肠系膜上静脉吻合口的超声探查虽会受消化道内容物影响，但显示率依旧可达到70%。

综上所述，Rex手术与以往的断流术及分流术有着本质的区别，可针对病因纠正门静脉海绵样变性的血流变异，是一种十分有效的治疗措施[21-24]。超声检查可用于评估术前门静脉情况、相关脏器情况，术后桥血管、门静脉左支及吻合口的血流状态。因本组病例的超声检查只是一个初步探讨，希望在未来的时间里，能通过总结和分析以期能以更完善的超声检测方式和方法，为Rex手术前后的评估提供帮助[17, 19]。