刘东升，李彬

作者单位：1 061001 沧州,河北沧州市人民医院心内科

1 病例

患者男性，47岁，主因“间断胸痛2 d，加重2 h”于2017-10-5 03:20入院。患者于2 d前无明显诱因出现胸痛，症状持续时间＜10 min，休息后可缓解。2 h前上述症状再发，症状较前加重，持续不缓解。急诊以“急性心肌梗死”收入院。既往体健，有“镜像右位心”及“完全性内脏反转”史。入院查体：血压133/101 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），心率84 次/min，呼吸18 次/min，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心尖搏动正常，心前区未触及震颤及心包摩擦感，心界不大，律齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音。入院后心电图示：Ⅰ、aVL导联P、QRS、T波主波方向均向下，Ⅲ、aVF、aVR导联主波方向均向上，Ⅱ导联主波正负向量几乎抵消（图1左）。将肢体导联上下不变，左右交换后重新连接，可见各导联方向恢复正常，并可见Ⅰ、aVL导联ST段抬高，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低（图1右），将胸前导联位置交换，即V1与V2位置交换，V3～V6导联置于V3R～V6R处，可见V2～V5导联（矫正后）T波高尖（图2左）。

实验室检查示：肌红蛋白150.1 ng/ml（参考值0～90 ng/ml），谷草转氨酶20 U/L（参考值15-40 U/L），α-羟丁酸98 U/L（参考值72～182 U/L），肌酸激酶83 U/L（参考值50～310 U/L），肌酸激酶同工酶11 U/L（参考值0～25 U/L），乳酸脱氢酶119 U/L（参考值120～250 U/L），高敏肌钙蛋白55.0 pg/ml（参考值0～34.2 pg/ml），总胆固醇5.74 mmol/L（参考值0～5.18 mmol/L），低密度脂蛋白3.65 mmol/L（参考值0～3.37 mmol/L），三酰甘油4.61 mmol/L（参考值0～1.7 mmol/L），血常规和电解质无异常。次日复查心肌酶谱示：肌红蛋白242 ng/ml，谷草转氨酶376 U/L，α-羟丁酸619 U/L，肌酸激酶4201 U/L，肌酸激酶同工酶424 U/L，乳酸脱氢酶722 U/L，高敏肌钙蛋白＞50000.0 pg/ml。第3 d复查心肌酶谱示：肌红蛋白52.9 ng/ml，谷草转氨酶229 U/L，α羟丁酸734 U/L，肌酸激酶1173 U/L，肌酸激酶同工酶111 U/L，乳酸脱氢酶851 U/L。符合急性心肌梗死动态演变过程。初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性前壁心肌梗死，心功能I级（Killip分级）镜像右位心（图3）。

入院后即刻完善术前准备行急诊冠状动脉（冠脉）造影术，显示右位心，左优势型冠脉（反向），冠脉单支病变累及前降支（LAD），前降支近段于第一对角支发出后100%闭塞（图4）。立即行经皮冠脉介入治疗（PCI），选择右侧桡动脉入路，使用6F JL4指引导管，送入BMW导丝至回旋支（LCX）远端保护，送入另一BMW导丝通过闭塞段至LAD远端，送入Maverick2.0×20 mm球囊至LAD远端，回撤球囊并造影可见LAD原闭塞段弥漫性不规则狭窄80%，前向血流恢复，此时患者诉胸痛，立即以10 atm扩张该处减慢前向血流速度，同时给予吗啡3 mg静推，患者胸痛好转，于冠脉内推注替罗非班10 ml，送入EXCEL3.0×28 mm支架至LAD近段，以14 atm加压释放，送入Quantum Maverick3.5×15 mm后扩球囊至LAD支架处，以18 atm扩张支架近段。LAD支架处无明显残余狭窄、夹层及血栓形成，前向血流TIMI3级，LAD行PCI成功，术后强化抗栓治疗，1周后顺利出院。随访至今病情稳定。

图1 肢导心电图（左：常规连接的肢导；右：左右反接后的肢导）

图2 胸导心电图（左：术前的胸前导联；右：术后次日的胸前导联）

图3 术中造影导管到位后的影像（注：右上角部分文字保留证明图像不是被翻转的）

图4 急性闭塞的前降支（左前斜25°+足28°）

2 讨论

右位心的特点：右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，一般可分为3型[1]：①真正右位心：心脏在胸腔右侧，心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，亦称镜像右位心。常伴内脏转位，但亦可不伴有内脏转位。②右旋心：心脏位于右胸，心尖虽指向右侧，但各心腔间关系未形成镜像倒转，为心脏移位并旋转所致，称为假性右位心。常合并有矫正性大动脉转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。③心脏右移：由于肺、胸膜或隔的病变而使心脏移位于右胸。临床关于右位心的病例报道较为罕见[2]。本例患者存在心脏和内脏均反转，属于镜像右位心，是一种较为罕见的无分流的先天性心血管疾病，发病率为1/10 000-2/10 000[3]，其病因不明，可能与遗传因素相关，也有学者认为是和染色体结构改变有关。

右位心的心电图特点：由于心房与心室的完全转位，肢体导联Ⅰ的电轴极性完全相反，右心房内的窦房结移至心脏的左上象限，因此P波向量转向右下方取代了原先正常的左侧向量，使Ⅰ导联的P波倒置而aVF导联的P波直立，而且平均QRS电轴亦转向右下及后方。镜像右位心在Ⅰ、aVL导联可见P波、QRS波、T波均向下倒置，即QRS主波向下；而且Ⅱ、Ⅲ、aVR与aVL导联的心电图波形互换；但aVF导联图形不变，与正常心脏位置时的aVF相同[4]。本例患者肢体导联在行常规连接的情况下符合以上特点，将左右互换后即呈现正常心电图特点。同时胸前导联T波高尖符合急性心肌梗死超急性期的特点，次日病理性Q波形成及T波倒置均符合急性心肌梗死的正常动态演变过程。

右位心的投照体位：镜像右位心患者X线透视下主动脉、冠脉走形与正常人呈左右镜像改变，故在投照体位上头位和足位不变，而原来的右前斜位和左前斜位互换，左冠脉的左前斜位45°的投照体位改为右前斜位45°，右冠脉呈反“C"形。因此认为右位心的PCI操作难度较大，既要丰富的影像和解剖知识及熟练技术，又要对介入手术器械了如指掌，进行合理预判[5-7]。

本病例的治疗体会有：①入路的选择：传统PCI，首选右侧桡动脉入路；而对于镜像右位心患者，选择右侧桡动脉入路即相当于普通患者选择左侧桡动脉入路的镜像，同时穿刺点远离术者造成的导管体外操作困难亦不存在，故为首选入路，同时有相关文献报道镜像右位心行右桡动脉途径是安全与可行的[8]。②指引导管的选择：右位心易合并其他心脏畸形或发生血管开口和走形变异，因此右位心PCI操作有一定难度[9]。本病例除镜像改变外，未发现其他心脏畸形及开口异常，故遵循常规左侧桡动脉入路的指引导管选择即可，选择Judkins型指引导管时其与股动脉入路基本一致，即比右侧桡动脉入路大一个型号，因此选择6F JL4指引导管。③指引导管的操作：有学者经验性的给右位心患者进行PCI时，指引导管做逆钟向旋转才能进入左冠脉口，以保证手术成功[10]。而在操作中发现，对于该病例，无论顺时针或逆时针，均能顺利到达，不必拘泥于一种方式。