谢平

（福州市第二医院，福建 福州，350000）

重症地中海贫血常见于地中海沿岸以及东南亚国家，与患儿人体内HbA（a2（32）、HbA2（a2δ2）和HbF（α2γ2）珠蛋白肽链的缺失或者是突变有关，患儿临床除了出现贫血症状外，随着病情的逐渐发展，患儿可出现肝、脾肿大。目前临床主要治疗方法是输血治疗，从而维持人体内血红蛋白的含量[1]。本次实验随机选取我院2018 年6 月至2019 年6 月收治的128 例重症地中海贫血患儿均给予常规输血治疗，分别给予去铁酮治疗和去铁胺治疗，以探究去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床治疗疗效，具体报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

随机选取我院2018 年6 月至2019 年6 月收治的128 例重症地中海贫血患儿，实验组64 例患儿，其中男性33 例，女性31 例，年龄在2～9 岁，平均年龄在（5.6±1.6）岁,病程在2.3-12.4 年，平均病程在（5.6±1.4）年。对照组实验组64例患儿，其中男性32 例，女性32 例，年龄在2～10 岁，平均年龄在（5.8±1.8）岁,病程在2.4-12.9 年，平均病程在（5.8±1.8）年。两组患儿的平均病程时间、平均年龄和性别等一般资料上不存在任何明显的差异（P＞0.05），可进行对比分析。

1.2 病例选择标准

随机选取128 例重症地中海贫血患儿，128 例患儿均符合重症地中海贫血的临床诊断标准，其中粒细胞均为减少至1.5x109/l。年龄在2～10 岁，平均年龄在（5.7±1.8）岁，病程在2.4-12.9 年，平均病程在（5.8±1.9）年。排除表标准：（1）排除患有严重心脑血管疾病的患儿。（2）排除患有重症出血性疾病的患儿。（3）排除肝、肾功能障碍的患儿[2]。

1.3 方法

所有患儿入院后，均进行血常规、血型等检查，对患儿进行常规输血治疗，对照组64 例患儿在常规治疗的基础上给予去铁酮（生产厂家：，国药准字：）治疗，其中去铁酮每天三次，每次饭后半小时，口服75mg/kg。实验组64 例患儿在对照组临床治疗方式的基础上联合去铁胺（生产厂家：，国药准字：）治疗，其中去铁胺患儿每两天皮下注射一次。每次40mg/kg。所有患儿每周进行一次血常规检查，肝、肾功能每3 个月检查1 次。观察实验组与对照组两组患儿临床治疗效果以及不良反应的发生情况。

1.4 统计学处理

采用SPSS18.0 系统软件统计分析资料；其中计量资料用（±s）表示，并用t 检验；计数资料用（n，%）表示,并用X2检验；P＜0.05 表示有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患儿临床治疗情况

比较实验组与对照组两组患儿治疗前后血清铁蛋白以及尿铁排泄情况，具体情况（见表1）。实验组血清铁蛋白的降低的幅度在（1064.35±425.9），对照组血清铁蛋白的降低的幅度在（884.39±395.9），两组患儿尿铁排泄情况的改变并不明显。

表1 两组患儿临床治疗情况

2.2 两组患儿不良反应发生情况

实验组与对照组两组患儿治疗过程中不良反应的发生情况，具体情况（见表2）.

表2 两组患儿不良反应发生情况

3 讨论

地中海贫血的发生具有明显的地域性特点，目前地中海附近、东南亚最常见的血红蛋白病，研究发现本病的发生与患儿体内HbA（a2（32）、HbA2（a2δ2）和HbF（α2γ2）珠蛋白肽链的缺失或者是突变有关，目前主要的临床治疗方式是输血治疗，但是输血治疗在保证患儿体内血红蛋白维持在正常水平的同时，会导致患儿体内铁离子蓄积，从而影响患儿的正常发育。去铁酮片是一种能提高人体内铁排出率的一种去铁酮与铁按照一定比例合成的二齿配位药物。去铁胺是一种能与血液中游离3 价铁以及3 价铝进行结合的成分结构稳定，毒性非常低的羟肟酸络合剂，可以促进血液中的铁离子由肾脏排除体内[3]。两药合用临床对患儿体内铁离子的排除具有效果明显优于单独使用。本次实验发现重症地中海贫血患儿在常规输血治疗的基础上给予去铁酮联合去铁胺治疗可有效提高尿铁排泄，从而降低患儿血清铁蛋白的水平，对降低重症地中海贫血患儿临床治疗过程中不良反应的发生率。