郭晓雅，范春艳，张彦卿

（中日友好医院 儿科，北京 100029）

大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性（先天性）和获得性（EBA）2 种。本病呈常染色体显性或隐性遗传，其临床特征是皮肤受压或摩擦后即可引起大疱。但出生后即发病较为少见[1]。早产儿皮下纤维组织较薄，表皮、真皮不紧密，皮肤浮动性大[2]，极易出现皮肤破损等情况。因此临床上加强护理，预防皮肤感染可缩短早产儿合并EB 患儿的住院时间，避免死亡。我科2018年11月收治一对32+1周早产合并EB 双胎患儿，现将皮肤方面的护理体会汇报如下。

1 临床资料

患儿系第四胎第一产双胎男婴，其母既往多次孕早期不明原因胎停育，此次妊娠后确诊抗磷脂综合征、亚临床甲状腺功能减退，多次阴道出血，予保胎及激素、免疫抑制剂、抗凝剂等药物治疗。32+1周时其母疑似颅内出血急行剖宫产。2 个患儿娩出后，均发现双上肢肘部、双膝伸面、脚踝处及阴茎出现烫伤样脱落，弟弟破损皮肤面积更大。转至我科后，即刻予以气管插管，柯立苏气管内滴入，后改无创呼吸机辅助呼吸，并尽快建立静脉通路。予系止血带穿刺后发现出现新的皮损。d2 患儿双下肢膝盖处出现水疱，疱壁紧张、疱液清晰。缺损摩擦部位表皮脱落，露出糜烂面，如烫伤状。后基因检测确诊EB。经治疗护理，未见新的大疱生长及破损出现。吃奶及二便正常，体重增长，d51遵医嘱予以出院。出院后继续儿科门诊及皮肤科随诊，现患儿身高、体重、智力等同于同龄儿，之前皮肤破损处部分有色素沉着及瘢痕。仍存在严重摩擦后出现的水疱，面积＜0.5cm2，家长予以消毒刺破处理后可逐渐恢复，有脱发。家长主诉随患儿年龄增长，皮肤敏感状况逐渐好转。

2 护理体会

2.1 一般皮肤护理

（1）减少皮肤摩擦：将患儿裸体放于33℃暖箱中，湿度控制在55%～65%；选择柔软、单独消毒的包被制作“鸟巢”式卧位，增加患儿安全感及舒适度；减少患儿肢体摩擦，必要时给予镇静剂；翻身、抱起患儿时，避免拖、拉、推等动作，防止损坏皮肤。（2）口腔护理：遵医嘱予以康复新液每日消毒口腔黏膜tid，消毒时注意观察有无水疱及水疱破溃；经鼻下胃管喂养。生后20d 后患儿未出现口腔内破溃及水疱，经口喂养过程顺利，继续喂奶后以康复新液消毒口腔。（3）创面护理：严密观察患儿皮损变化及大疱发展，出现新的大疱及时处理；每班记求并交接班，对不同部位、不同程度的皮损给予不同处理。一般情况下对直径＞lcm的张力性水疱，在严格消毒下用无菌注射器（2m1）抽吸水疱。抽吸时从水泡的边缘进针，破溃后用碘伏消毒，保持局部干燥并将水疱液送检做细菌培养；＜1cm 的水疱让其自行吸收，疱皮保持原位。局部保持清洁干燥，禁止人为撕破，避免造成感染。（4）创面药物使用：对患儿水疱进行抽吸后，予生理盐水棉球轻拭皮肤剥脱伤口表面，百多邦及成纤维细胞生长因子1：1 混合后涂抹于油纱表面，予上述油纱包裹患儿四肢患处，外层再予纱布包裹并包扎，隔日换药。其间以康复新溶液外涂tid。（5）生殖器及肛周皮肤护理：因患儿出生即出现阴茎破损，于生后10d 出现肛周直径约1.5cm 水疱，此两处极易被大小便污染，遵医嘱予以抽吸疱液后，康复新液外敷，及时更换尿裤，同时予碘伏消毒水疱干皮处，避免感染。

2.2 避免鼻部皮肤压疮及破损

由于患儿孕周小，自主呼吸不足以维持正常的血氧饱和度，予以鼻塞式无创呼吸机辅助呼吸。鼻部压疮是新生儿应用CPAP 出现的常见并发症。减轻鼻塞对鼻部皮肤的压力是预防的关键[3]，可先用柔软棉垫保护患儿头面部皮肤，再将水胶体透明贴修剪成带两孔的鼻膜覆盖在患儿的鼻部，后再将无创机械通气鼻塞插入被透明贴覆盖的鼻孔，鼻塞不可固定太紧，以减少对局部皮肤的压迫，3～4d更换1 次。更换时先用碘伏溶液消毒浸湿水胶体敷料，待容易剥脱后，摘下并观察皮肤情况后予以重新粘贴。两患儿分别于生后d15 和d12 停止呼吸机辅助呼吸。除水胶体边缘先后出现1～2 个直径约0.3cm 水泡外、未发生鼻部压疮及破损。

2.3 经外周静脉置入中心静脉导管（PICC）的护理

两患儿生后d5 进行了PICC 穿刺。患儿双上肢肘部皮肤及双下肢膝部均出现不同程度的烫伤样皮损及水疱，同时需每日换药，所以我们放弃肘部贵要静脉等及下肢大隐静脉，选择周围皮肤无破损的腋下静脉进行穿刺，穿刺前认真评估，准确测量导管长度，从预穿刺点沿静脉走向至右胸锁关节，体质量≥2500g 的足月儿加1cm、体质量＜2500g 的早产儿不另加长度[4]。由于患儿体重均＜2kg，我们的置管长度测量方法为从腋静脉穿刺点测量至右胸锁关节，过程顺利。穿刺成功后，避开针眼，抹皮肤保护剂，固定在位后外贴5cm×7cm 贴膜。将PICC 标识粘贴在患儿暖箱上。拍片均在适宜位置。每日班班交接观察患儿贴膜皮肤情况，有无新发水疱。同时要预防医用粘胶相关性皮肤损伤。医用粘胶相关性皮肤损伤是指在移除粘胶产品的30min 或更长时间内出现持续性红斑或其他的皮肤异常（包括但不限于水疱、大疱、糜烂或撕脱伤）[5]。我们在保证固定牢靠的前提下，尽可能减少医用粘胶类物品的使用，换药兼顾导管及周围创面。每周更换1 次贴膜，先用碘伏浸湿贴膜，平角牵拉。本组患儿未发生皮肤破损，留管时间分别为35d 和30d。

3 健康教育及出院指导

（1）帮助家长树立战胜疾病的信心；（2）指导家长做到患儿皮肤清洁、衣服宽松、尿布选用柔软吸水的伞棉布制作；尿布、衣被应在阳光下暴晒；奶瓶、奶嘴煮沸消毒；护理患儿前后洗手；沐浴时避免用过热的水和肥皂擦洗并避免用力摩擦皮肤；掌握保暖、湿敷、涂药并出现大疱后的处理（若面积过大则及时来院就诊）；（3） 教会家长正确的喂养方法，以保证入量，促进患儿的生长发育，提高机体免疫力；（4）建立家长与医院的联系，随时解答家长在护理过程中出现的问题。