文健名 甘敏

先天性喉软化骨发育不良又称先天性喉软化症，是指喉部组织（会厌、杓状软骨和杓会厌皱裂）过度软弱、松弛，吸气时喉组织塌陷、堵塞喉腔上口而发生喉鸣，严重者可有呼吸困难或者发绀症状，甚至发生呼吸衰竭[1]。喉软化症分为三度[2]，轻度：轻度吸气性喘鸣，伴或不伴喂养时咳嗽；中度：吸气性喘鸣，伴有喂养困难，伴或不伴体重下降，无生长停滞，进食时咳嗽或者窒息、咽气、频繁反流、轻度发绀或呼吸暂停；重度：包括严重吸气样喘鸣，生长停滞，需要医学干预的发绀及呼吸困难，漏斗胸，呼吸暂停，缺氧，肺动脉高压或肺心病；大多数患儿病情为轻中度，约10%为重度。该病病程长，影响小儿喂养和营养吸收，易导致吸入性肺炎、营养不良和反复呼吸道感染，严重的患儿可致喉阻塞。我科于2018年7月22日收治1 例因重度喉软化入院行康复治疗的患儿，患儿既往有重症肺炎及异物误吸病史各1 次，并长期伴有慢性肺炎，在常规吸痰后致喉头水肿，之后转至PICU 呼吸机辅助治疗5天，撤机后转回我科继续治疗，通过原因分析，改良护理方案后加强呼吸道管理及精心护理，现患儿病情好转出院，现将护理体会总结如下。

1 临床资料

患儿，男，9 个月，因喂养困难8 个月于2018年7月22日怀抱入科。患儿于2017年10月17日外院出生，出生后出现窒息，Apgar 评分1 分钟为5 分，5 分钟为8 分，复苏5min 后出现呼吸急促、呻吟，转入该院NICU，先后予机械通气及抗感染等处理。2017年11月21日因“先天性喉软骨软化病”求治于当地儿童医院，电子喉镜检查见吞咽功能障碍，考虑单纯行喉软化喉上成型术难以解决患儿呼吸道反复梗阻症状，遂予保守治疗。本次拟“先天性喉软骨软化病，吞咽功能障碍”入院，既往有重症肺炎及异物误吸病史各1 次，入院评估显示：患儿神志清楚、情绪稳定，留置胃管，鼻饲喂养，消化可，发育落后、营养欠佳、反应良好，表情自然，偶可逗笑，哭声较弱，不能张嘴哭，视听反应较可，舌根不会上抬，圈唇没有吸吮动作，不会包裹手指或奶嘴，但可发出最大哭声。经我院康复治疗后口腔功能显著改善，舌根可上抬，哭泣时无明显圈唇动作，哭声大，偶能张口，有吸吮动作。入院后予完善系统评估，予雾化、振动排痰、吞咽训练、运动训练等治疗。患儿2018年7月31日出现发热，伴有痰鸣及气促症状，予退热、雾化、抗炎、输注丙球、抗感染及平喘祛痰治疗。8月2日，患儿偶有低热，气促明显，伴喘息，双肺可闻及明显干湿性啰音，考虑肺部感染加重。8月3日凌晨在几次常规吸痰后患儿气促进行性加重，伴喘息及发绀，予对症处理后未见缓解，转PICU，经口气管插管（插管时可见喉头水肿），连接呼吸机辅助通气。8月8日撤呼吸机辅助通气，改无创呼吸机辅助通气（CPAP）。8月12日撤掉CPAP，8月13日转回我科加强呼吸道管理及精心护理治疗，病情好转出院。

2 原因分析

小儿喉部粘膜本就柔嫩，富有血管及淋巴组织，稍有创伤或炎症就可发生水肿[3]，再加上喉软化症患儿特殊的喉部结构，如喉腔狭窄、喉部组织（会厌、杓状软骨和杓会厌皱裂）过度软弱、松弛等原因使得喉头水肿更容易发生。该患儿发生喉头水肿原因分析如下。

2.1 吸痰次数过多常规吸痰，一般是按需吸痰，有痰即吸，而该患儿伴有肺炎及吞咽障碍，口鼻腔分泌物多，因此吸痰次数也多，吸痰多次刺激会引发喉头水肿。而吸痰刺激会使患儿啼哭、烦躁，从而导致呼吸困难，此时胸腔负压增大容易发生返流，返流物刺激喉黏膜水肿会使症状进一步加重，两者互相促进[4]。

2.2 吸痰时负压过大吸痰时负压应小于13.3kPa，负压过大易损伤喉部黏膜，引发水肿；同时吸痰时负压过大会使喉部松软组织向喉腔脱垂，引发呼吸困难，加重缺氧，增加心肺功能负担。

2.3 吸痰体位不正确一般小儿吸痰采取仰卧位或平卧位，但该患儿喉部结构特殊，如采取仰卧位或平卧位会使其喘鸣明显，呼吸费力，导致呼吸困难，加重缺氧，因此该患儿吸痰一般采取侧卧位。

3 护理对策

3.1 呼吸道管理

3.1.1 吸痰护理 常规吸痰法是指经口、鼻腔、人工气道将呼吸道的分泌物吸出，以保持呼吸道通畅，是防止发生吸入性肺炎、肺不张、窒息等并发症的一种方法[5]。常规吸痰时一般采取平卧位，根据痰鸣音是否明显决定吸痰措施。然而该患儿喉软骨发育不良，吸气时易发生喘鸣，且伴吞咽障碍，口腔分泌物无法吞咽，患儿常伴随痰鸣音，因此该患儿不能根据痰鸣音明显来采取吸痰措施，如果患儿痰鸣音明显，应先改变体位，如侧卧或俯卧，并给予叩背及用球囊吸净口鼻腔分泌物，此时如痰鸣音有所改善以及血氧饱和度正常则不必吸痰，如痰鸣音未有改善或血氧下降应再予吸痰。

吸痰前应予雾化吸入、震动排痰，并使用小型拍背器在患儿两侧肺叶区由下往上、由外向内用手腕避开脊柱叩击背部，之后再给予吸痰。吸痰时应给予侧卧位，负压＜13.3kPa，插入时动作轻柔，禁止带负压插管，插管遇到阻力或患儿出现轻微咳嗽反应时，应立即退出约1cm 后再开始负压吸引自下而上，边退边旋转向外提，痰多时稍作停留，每次吸痰时间不超过10s[6]。吸痰过程中注意观察吸出分泌物的量、色、黏稠度并观察患儿的呼吸和面色改变情况等。如患儿出现明显喘憋、呼吸困难、发绀时应立即停止吸痰，并改变体位安抚，休息1～2min，待喘憋、发绀缓解后再继续吸痰，另外该患儿一直伴随肺炎及吞咽障碍，口鼻腔分泌物多，因此吸痰时不可能彻底吸干净，一般吸痰至喉鸣减弱、血氧上升至正常或改变体位后患儿放松并且无喘憋即可，吸痰同时应予低流量吸氧。

3.1.2 体位管理 重度喉软化症患儿以吸气性喘鸣和上呼吸道梗阻为临床特点，表现为吸气性喉喘鸣、胸骨上窝凹陷、胸骨下窝凹陷，容易呼吸困难导致缺氧，引发低氧血症[7]，在平常护理中，体位管理至关重要，有研究发现喉软化患儿仰卧时喘鸣表现明显，俯卧时减轻或消失[4]。喉软化患儿口腔分泌物较多，可取侧卧位，有利于分泌物和呕吐物的引流，同时亦可将患儿置于半卧位，以减少胃食管反流和减轻呼吸困难。条件允许时应多抱起患儿，头部稍微竖起，同时固定好头颈部，日常多变换体位，尽量避免平卧位和仰卧位，以促进呼吸道分泌物排出，防止患儿发生呼吸困难。

3.1.3 雾化吸入护理 每日遵医嘱给予患儿合理的肾上腺素雾化吸入治疗，雾化吸入前先用球囊吸净口腔分泌物，雾化时取头高侧卧位，采取氧气驱动雾化，4～5L/min 氧气驱动的雾量即可，雾化时间为10～15min，雾化后应及时给予体位引流下的高频电动排痰以及叩背吸痰等处理，从而尽快将痰液排出，促进呼吸道通畅。

3.2 出院后的延续护理及健康指导喉软化症患儿病情反复绵长，本例患儿有异物误吸及吸入性肺炎病史，因此对家长进行有效的呼吸道管理以及合理喂养等健康知识的指导极其重要。

3.2.1 回归家庭的呼吸道管理 家庭护理要准备制氧机、吸痰器、雾化器、血氧仪、球囊、一次性吸氧管、一次性吸痰管等必备品；指导家长学会各种常规护理，学会使用以上各种必备用品，以及学会吸痰护理、家庭鼻饲喂养护理、体位管理以及出现反流误吸的急救措施等各种常规护理，并在专科护士考核合格后方可出院；指导家长注意病情观察，因患儿年龄小、无法自诉不适且多伴有上气道梗阻，病情变化迅速，因此家长对其病情的观察及护理尤为重要。通过对患儿父母实施针对性的信息支持，如给家属讲解喉软化的发病原因、病理生理、临床表现等，指导家长观察患儿的呼吸频率、节律、神志、精神反应的方法，做到能及时发现异常，及时处理；鼻饲时指导家长保持正确的体位及防止呛奶的措施以及呛奶的紧急处理措施，让家长认识到保持呼吸道通畅对该病康复的重要性。

3.2.2 家庭鼻饲护理 鼻饲前注意清洁双手、准备用物（温水、配方奶、注射器、水温计、纸巾），鼻饲前应先测鼻饲物的温度（若没有水温计，可将鼻饲物滴在前臂掌侧试温），另外鼻饲前要看固定胃管的胶布有无松脱，再回抽看有无胃内容物，若没有则先注入10～20ml 温水，确定胃管在胃内方可鼻饲，鼻饲量应根据患儿个体消化情况和需求而定。鼻饲时采取头高臀低位，至少抬高头部30°，鼻饲时应缓慢均匀地推注食物，鼻饲过程中要严密观察患儿的面色，如有呛咳或发绀，立即停止鼻饲，并尽可能地回抽，同时要采取翻身叩背、吸痰等处理措施。鼻饲完毕后应将患儿直立叩背，待患儿打嗝后再将其置于侧卧位，以防溢奶引起呛咳，同时应注意清洗并消毒鼻饲用品。

本例患儿因特殊的喉部结构（如喉腔狭窄、黏膜下组织及弹力纤维疏松等原因）使喉头水肿较一般患儿更易发生，尤其是吸痰次数过多、负压过大时更甚。针对该患儿特殊的喉部结构以及常规吸痰易导致喉头水肿的情况，康复专科护士要采取个体化的护理模式，密切观察患儿生命体征，尤其是患儿的呼吸及血氧饱和度。适度有效的吸痰、正确的体位管理、加强雾化吸入等呼吸道管理及做好出院后延续护理等一系列护理干预是预防感染和改善预后的有效手段之一。